Aortenisthmusstenose (ISTA)

Was ist eine Aortenisthmusstenose?

Als eine Aortenisthmusstenose bezeichnet man eine Verengung der Hauptschlagader, kurz nachdem sie vom Herzen abgegangen ist. Durch die Einengung des Gefäßes, medizinisch auch Stenose genannt, kann die untere Körperhälfte schlechter mit Blut versorgt werden als die obere. Die Gefäße, die die obere Hälfte des Körpers versorgen, zweigen schon vor der Stenose aus der Aorta ab und sind damit nicht direkt von der Verengung betroffen. Es tritt jedoch häufig ein Bluthochdruck in den oberen Extremitäten auf, in den unteren Extremitäten lässt sich hingegen ein erniedrigter Blutdruck feststellen.

Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Herzfehlbildung, die etwa 5% aller angeborenen Herzfehler ausmacht. Dabei sind doppelt so viele Jungen betroffen wie Mädchen.

Welche Formen gibt es?

Bei der Aortenisthmusstenose kann man grob in zwei Formen unterteilen. Zum einen gibt es die nicht kritische Form, die sich oft erst in der Jugend oder im Erwachsenenalter manifestiert und häufig eine geringgradige Ausprägung der Stenose beinhaltet. Zum anderen gibt es die kritische Aortenisthmusstenose, die bei Säuglingen Tage nach der Geburt erkennbar wird und aufgrund der schweren Erscheinungsform dringend behandelt werden muss, da sie sonst tödlich verläuft.

Aortenisthmusstenose beim Säugling

Säuglinge, die von einer hochgradigen Aortenisthmusstenose betroffen sind, zeigen sich in den ersten Tagen nach der Geburt oft mit einer Trinkschwäche, schnellem Herzschlag und schneller Atmung sowie einer gräulichen Hautfarbe. Diese Symptome meist treten erst nach einigen Tagen auf, da direkt nach der Geburt noch eine Verbindung zwischen den beiden großen Gefäßen besteht, die das Herz verlassen. Durch diese Verbindung, den sogenannten Ductus arteriosus, kann die Aortenverengung umgangen werden und die untere Körperhälfte ausreichend mit Blut versorgt werden. In den ersten Lebenstagen verschließt sich diese Gefäßverbindung dann aber und der Blutfluss in die unteren Körperareale verringert sich. Dadurch beginnen das Herz und andere Organe, wie die Nieren, zu versagen, sodass schnell eine Therapie eingeleitet werden muss.

Aortenisthmusstenose bei Jugendlichen und Erwachsenen

Im späteren Leben fällt die Aortenisthmusstenose meist durch Bluthochdruck an den oberen Extremitäten auf. Darüber hinaus können auch noch andere Symptome auftreten, wie Kopfschmerzen, kalte blasse Beine und immer wieder auftretende Schmerzen in den Waden, die als „Claudicatio“ bezeichnet werden.

Durch die Stenose wird das Herz und vor allem die linke Herzkammer im Laufe des Lebens stark belastet, da es gegen einen erhöhten Widerstand pumpen muss. Diese Druckbelastung kann das Herz schädigen. Auch der dauerhaft hohe Blutdruck der oberen Körperhälfte kann zu gefährlichen Komplikationen führen. Er erhöht z.B. das Risiko für eine Hirnblutung.

Wie wird eine Aortenisthmusstenose festgestellt?

Besteht der Verdacht einer Aortenisthmusstenose, so kann man zuerst eine Blutdruckmessung an beiden Armen und beiden Beinen durchführen, denn hier zeigt sich häufig eine starke Differenz zwischen oberer und unterer Extremität. Jedoch gibt es auch Betroffene, bei denen sich kein Blutdruckunterschied feststellen lässt, da sich im Lebensverlauf viele Umgehungskreisläufe gebildet haben, sodass die untere Körperhälfte trotz der Stenose gut mit Blut versorgt wird.

Der Diagnosestandard ist bei Säuglingen die Echokardiographie, also eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Bei Jugendlichen und Erwachsenen werden meist MRT- oder CT-Aufnahmen speziell zur Betrachtung der Gefäßverläufe angefertigt, was man als MRT- bzw. CT-Angiographie bezeichnet.

Aortenisthmusstenose Therapie

Das oberste Therapieziel ist die Aufhebung der Stenose, also das Erreichen eines normalen Durchmessers der Aorta. Dieses Ziel kann auf zwei Wegen erlangt werden. Einerseits durch eine Operation, bei der die Stenose entfernt und durch eine Gefäßprothese ersetzt wird. Andererseits durch eine interventionelle Maßnahme, die weniger invasiv ist und bei der mittels eines Ballonkatheters die Verengung der Hauptschlagader aufgeweitet wird und anschließend ein Stent eingesetzt wird.

Bei Säuglingen, die eine kritische Aortenisthmusstenose haben, wendet man meist das operative Vorgehen an. Zusätzlich gibt man den Neugeborenen unterstützend bis zur Operation das Medikament „Prostaglandin“, was dafür sorgt, dass die Verbindung zwischen den großen Gefäßen weiter offenbleibt und so die untere Körperhälfte ausreichend durchblutet wird.

Auch bei Jugendlichen oder Erwachsenen kann die Therapie operativ erfolgen, jedoch wird häufiger eine Aufweitung der Stenose mittels Ballonkatheter und Stentimplantation durchgeführt. Dieses Verfahren kann auch noch im Anschluss an eine Operation stattfinden, um eine neuentwickelte Stenose wieder zu weiten. Bei älteren Kindern bringt diese Behandlungsmethode einen weiteren Vorteil mit sich. Es kann ein nachdilatierbarer Stent eingesetzt werden, das heißt, dass man diesen Stent im Verlauf neu einstellen und weiten kann und ihn so an das Wachstum des Kindes anpassen kann. Dies führt dazu, dass erneute große Operationen aufgeschoben oder im besten Fall verhindert werden können.

Aortenisthmusstenose Lebenserwartung und Prognose

Wird die Aortenisthmusstenose nicht oder nicht ausreichend behandelt, so hat der Betroffene eine eingeschränkte Lebenserwartung und auch die körperlicher Belastbarkeit ist limitiert.

Bei einer erfolgreichen Therapie jedoch sind die Lebenserwartung und die Belastbarkeit z.B. im Sport im Gegensatz zu Gesunden nicht eingeschränkt. Trotzdem müssen Kontrolluntersuchungen stattfinden, die den Gesundheitszustand und den Therapieerfolg im Auge behalten. Zu diesen Untersuchungen zählen u.a. Blutdruckmessungen, die Echokardiographie, Belastungsuntersuchungen und gegebenenfalls MRT- oder CT-Aufnahmen.

Diese Kontrolluntersuchungen gelten auch als Monitoring für eventuelle Komplikationen oder Begleiterkrankungen, die auftreten können. Die Aorta kann sich z.B. erneut verengen oder es können Probleme mit den Herzklappen oder -kammern auftreten. Des Weiteren besteht ein erhöhtes Risiko für Krankheiten, wie die koronare Herzerkrankung (KHK), Augenschäden oder Schlaganfälle. Außerdem kann auch nach der Therapie der Bluthochdruck bestehen bleiben. Dieser kann dann medikamentös mit Beta-Blockern o.Ä. eingestellt werden.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten im Bereich Aortenisthmusstenose?

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Aortenisthmusstenose (ISTA) überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellen

• www.msdmanuals.com/de-de/profi/p%C3%A4diatrie/angeborene-herzfehler/aortenisthmusstenose
• S2k - Leitlinie Pädiatrische Kardiologie: Aortenisthmusstenose (2018) www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/023-010l_S2k_Aortenisthmusstenose_Kinder_Jugendliche_2018-07.docx.pdf