Chordome

Was ist ein Chordom?

Ein Chordom ist ein sehr seltener Tumor, welcher aus den verbliebenen Strukturen der Chorda dorsalis entsteht. Die Chorda dorsalis ist ein in der embryonalen Entwicklung bestehender elastischer Strang, der als Stütze dient. Beim Heranwachsen des Embryos wird diese Funktion durch die Wirbelsäule ersetzt und die Chorda dorsalis bildet sich zurück. Reste davon finden sich in den Bandscheiben als gallertige Masse. Daher findet sich der Ursprung des Chordoms in der Wirbelsäule. Das Chordom ist ein maligner Tumor, der ein aggressives infiltrierendes Verhalten zeigt und Metastasen bilden kann. Trotz operativer Tumorentfernung kommt es häufig zu Rückfällen.

Ursachen, Symptome & Lokalisation

Bisher ist ungeklärt, aus welchem Grund die Zellen der verbliebenen Anteile der Chorda dorsalis entarten. Es sind keine umwelt- oder lebensstilbezogenen Risikofaktoren bekannt. Ebenso wird das Chordom nicht vererbt, sondern entsteht spontan. Mit einer Inzidenz von 1/1Million handelt es sich um eine sehr seltene Tumorerkrankung.

Chordome können entlang der gesamten Länge der Wirbelsäule auftreten, wobei etwa die Hälfte am unteren Ende in der Nähe des Steißbeins und 30% an der Schädelbasis entstehen. Solche, die in den Schädel einwachsen, können Symptome wie Lähmungen von Augenmuskeln, Doppelbilder, Sehstörungen, Verkleinerung des Gesichtsfelds, Schwindel, Störungen des Gleichgewichts, Sprech- oder Schluckstörungen verursachen. Ebenso können Betroffene unter Kopfschmerzen, Übelkeit leiden, wenn der Tumor in den Hirnstamm einwächst. In seltenen Fällen kann ein Chordom auch Gelenke zerstören und so beim Übergang zwischen Wirbelsäule und Kopf zu einer Instabilität und Schmerzen bei Bewegung führen.

Tiefer gelegene Chordome können durch lokalen Druck auf das Rückenmark im Wirbelkanal zu Schmerzen, Minderungen oder vollständigen Ausfällen von Kraft und Sensibilität, sowie zu Störungen der Blasen- und Mastdarmfunktion führen.

Wie wird ein Chordom festgestellt?

Nach einem ausführlichen ärztlichen Anamnesegespräch erfolgt eine körperliche Untersuchung. Hierbei achtet der Arzt oder die Ärztin besonders auf Störungen der Hirnnervenfunktionen und Einschränkungen der Wirbelsäulenbeweglichkeit. Die Magnetresonanztomographie (MRT), unterstützt durch Gabe von Kontrastmittel über die Vene, ist die bildgebende Diagnostik der Wahl um ein Chordom darzustellen und kann nicht nur die Diagnose sichern, sondern auch Informationen über die Größe und die Ausbreitung geben. Zusätzlich erfolgt eine Computertomographie (CT) zur Operationsplanung, da sich mit dieser Untersuchung die Knochen besser darstellen lassen.

Metastasierung des Chordoms

Als maligne Tumorzellen, können die Zellen eines Chordoms nicht nur infiltrativ in Nachbarorgane einwachsen, sondern auch über die Blutbahn oder das Lymphgefäßsystem in weiter entfernte Gewebe streuen. Die häufigsten Metastasen bei dieser Krebsform finden sich in Lunge, Leber und Knochen, sowie in Lymphknoten und im Unterhautgewebe. Zum Zeitpunkt der Diagnose liegen bei 30-40% der Patienten und Patientinnen Metastasen vor.

Behandlungsoptionen

Leider reagiert das Chordom kaum auf eine Chemotherapie. Daher ist die wirksamste Therapie die möglichst vollständige Tumorentfernung. Diese kann je nach Lage offen mikrochirurgisch, unter Verwendung einer stark vergrößernden Sehhilfe, oder endoskopisch durch die Nase durchgeführt werden. Nur in etwa 30% der Fälle gelingt die Entfernung des gesamten Tumors. Aufgrund einer fortgeschrittenen Ausbreitung, schwer erreichbarer Position und/oder enger Lagebeziehung zu wichtigen anatomischen Strukturen können Tumorreste im Körper verbleiben.

Auch wenn keine Reste erkennbar sind, ist es empfohlen, nach der Operation eine Bestrahlung mit Protonen oder Kohlenstoffionen durchzuführen, um das Risiko eines Rückfalls zu verkleinern.

Alternativ, zum Beispiel bei erhöhtem Operations- oder Narkoserisiko oder multiplen Metastasen, kann auch eine alleinige Bestrahlung durchgeführt werden.

Neben der Tumorentfernung ist die Therapie der Wirbelsäuleninstabilität wichtig. Hat der Tumor bereits Gelenke oder Knochen zerstört, ist eine Stabilität nicht mehr gewährleistet. Mithilfe von Schrauben-Platten-Systemen wird die Stabilität wiederhergestellt.

Heilungschancen & Prognose

Die Prognose hängt von vielen verschiedenen Faktoren ab. Dazu gehört das Alter des Betroffenen, die Größe, Lage und Ausbreitung des Chordoms und die Möglichkeit der operativen Entfernung. Grundsätzlich kann man sagen, je früher der Tumor erkannt wird und je kleiner die Größe und Ausbreitung ist, desto besser sind die Heilungschancen.

Lokale Rückfälle kommen auch bei zunächst erfolgreicher Therapie in 85% der Fälle vor.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Diagnose und Therapie eines Chordoms?

Das Chordom ist ein sehr seltener Tumor. Betroffene sollten daher ein neurochirurgisches Zentrum aufsuchen, welches genügend Erfahrung mit dieser Erkrankung hat. In einem interdisziplinären Team wird jeder Fall einzeln besprochen und eine individuelle Therapie entschieden.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Chordome überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellen:

• Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN: 978-3-981-46602-7.
• Böcker et al.: Pathologie. 3. Auflage Urban & Fischer 2004, ISBN: 3-437-44470-0.
• Hiddemann et al.: Die Onkologie: Teil 1: Epidemiologie - Pathogenese - Grundprinzipien der Therapie. Springer 2013, ISBN: 978-3-662-06671-3.
• Jason K. Wasserman, Denis Gravel, Bibianna Purgina: Chordoma of the Head and Neck: A Review. In: Head and Neck Pathology. 4. Oktober 2017