Churg-Strauss-Syndrom

Was ist das Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis = EGPA)?

Das Churg-Strauss-Syndrom, auch eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis oder kurz EGPA genannt, zählt zu einer speziellen Gruppe an Autoimmunerkrankungen, den sogenannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden.

Hierbei handelt es sich um eine Gefäßentzündung der kleinen Blutgefäße, die mit dem Untergang von Gewebe (Nekrose) und der Ausbildung von Granulomen einhergeht. Granulome sind dabei knötchenförmige Gewebeneubildungen, die als Reaktion auf chronisch-entzündliche oder allergisch-infektiöse Prozesse entstehen.

Zudem besteht eine Assoziation der EGPA mit dem allergischen Asthma bronchiale und dem Vorliegen einer erhöhten Anzahl an bestimmten weißen Blutkörperchen (eosinophile Granulozyten), was als Eosinophilie bezeichnet wird.

Meistens sind Erwachsene mittleren Alters von der Erkrankung betroffen. Dabei erkranken Frauen in etwa doppelt so häufig wie Männer.

Ist das Churg-Strauss-Syndorm vererbbar?

Die Erkrankung ist nicht vererbbar.

Was sind die Ursachen für das Churg-Strauss-Syndrom?

Bislang bleiben die genauen Ursachen für das Auftreten des Churg-Strauss-Syndrom ungeklärt.

Symptome und mögliche Anzeichen für das Churg-Strauss-Syndrom?

Der Krankheitsverlauf unterteilt sich beim Churg-Strauss-Syndrom in zwei Hauptphasen.

Prodromalphase:

Die Prodromalphase bezeichnet ein Frühstadium der Erkrankung, welches durch das Auftreten unspezifischer Krankheitssymptome gekennzeichnet ist und beim Churg-Strauss-Syndrom über mehrere Jahre andauern kann.

Es kommt meist zur Manifestation chronischer Atemwegsentzündungen im Bereich von Nase (Rhinitis), Nasennebenhöhlen (Sinusitis) oder den Bronchien (Asthma bronchiale). Diese können mit einer Ausbildung von Polypen im Bereich der Nasennebenhöhlen einhergehen.

2. Phase:

Typisch für die zweite Krankheitsphase ist eine erhöhte Anzahl an speziellen weißen Blutkörperchen, sogenannte eosinophile Granulozyten (Eosinophilie), im Blut und im Gewebe.

In dieser Krankheitsphase manifestiert sich auch die Vaskulitis (Gefäßentzündung der kleinen Blutgefäße), die prinzipiell jedes Organsystem betreffen und zu den im folgenden beschriebenen Symptomen führen kann.

In schweren Fällen kann es zur Entwicklung einer potentiell lebensbedrohlichen Vaskulitis kommen, die dann häufig mit Allgemeinsymptomen wie Abgeschlagenheit, Fieber und Gewichtsverlust einhergeht.

Zu den möglichen Organbeteiligungen und Symptomen zählen:

• Atemwege:
  • Asthma: Beginn meist im Erwachsenenalter
  • Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis)
  • Kurzatmigkeit
  • Husten, blutiger Auswurf (Hämoptysen)
• Herz:
  • Herzmuskelentzündung (Myokarditis), Herzbeutelentzündung (Perikarditis)
  • Entzündung der herzeigenen Gefäße
  • schneller und unregelmäßiger Herzschlag
  • Herzklappenerkrankungen
  • Herzinsuffizienz
• Haut: Hauteinblutungen (Purpura) mit Ausbildung von Knötchen unterhalb der Haut, meist an den Streckseiten der Extremitäten lokalisiert
• Zentrales Nervensystem: Entzündung der kleinen Blutgefäße im Gehirn (ZNS-Vaskulitis), die zu folgenden Symptomen führen kann:
  • Verwirrtheit
  • Halbseitenlähmung
  • Krampfanfälle
  • Bewusstseinstrübungen bis zum Koma
• Peripheres Nervensystem:
  • Sensibilitätsstörungen (Störung der Wahrnehmung von Sinnesreizen)
  • motorische Störungen (Störung von Bewegungen bzw. der Bewegungskoordination)
• Magen-Darm-Trakt:
  • Durchfall, Erbrechen, Bauchkrämpfe
  • Gallenblasenentzündung
  • Blutungen im Magen-Darm-Trakt
• Muskeln und Gelenke:
  • Muskelschmerzen
  • Gelenkschmerzen, Gelenkentzündungen
• Nieren: Entzündung der Nierenkörperchen (Glomerulonephritis), Niere ist generell aber eher selten betroffen

Diagnose des Churg-Strauss-Syndrom: Welche Untersuchungen nimmt der Arzt beim Patienten vor?

Häufig wird die Verdachtsdiagnose eines Churg-Strauss-Syndrom gestellt, wenn die folgende charakteristische Symptom-Kombination vorliegt:

• erhöhte Anzahl an eosinophilen Granulozyten im Blut (Eosinophilie)
• allergisches Asthma
• Vaskulitis-Symptome

Bei bestehendem Krankheitsverdacht wird zunächst eine Blutentnahme durchgeführt. Im Anschluss wird die Blutprobe auf das Vorliegen krankheitstypischer Befunde untersucht.

Typisch für das Churg-Strauss-Syndrom sind dabei neben der Eosinophilie eine Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und des Gesamt-IgE im Serum.

Zudem können bei circa 40% der betroffenen Patienten bestimmte Antikörper nachgewiesen werden, die sogenannten pANCA (perinukleäre zytoplasmatische Anti-Neutrophilen-Antikörper), die jedoch nicht spezifisch für die EGPA sind.

Im nächsten Schritt wird eine bildgebende Untersuchung durchgeführt. Häufig kommt hierbei eine Röntgenaufnahme der Nasennebenhöhlen oder des Brustkorbs zum Einsatz.

Zur Diagnosesicherung ist die Durchführung einer Biopsie aus einem betroffenen Organ notwendig. Hierbei wird eine Gewebeprobe entnommen und im Anschluss mikroskopisch auf krankheitsspezifische Veränderungen untersucht.

Bei allen Patienten sollte zudem eine Herzultraschalluntersuchung (Echokardiogramm) durchgeführt werden, um die Herzfunktion zu überprüfen und das Vorliegen einer Herzbeteiligung festzustellen oder auszuschließen.

Des Weiteren wird eine Urinprobe untersucht, um zu evaluieren, ob und wie schwer die Niere im Rahmen der Erkrankung betroffen ist.

Um die Diagnose einer EGPA zu stellen, müssen bestimmte Kriterien erfüllt werden, die vom American College of Rheumatology festgelegt wurden. Hauptkriterium für die Diagnose ist hierbei der histologische Nachweis Vaskulitis-typischer Veränderungen in der Gewebeprobe.

Zusätzlich müssen mindestens vier der folgenden sechs Nebenkriterien zutreffen:

• Eosinophilie (erhöhte Anzahl an eosinophilen Granulozyten) > 10% im Blut
• Asthma bronchiale
• Lungeninfiltrate, auch wenn nur vorübergehend
• Entzündung der Nasennebenhöhlen (Sinusitis)
• Erkrankung einer oder mehrerer peripherer Nerven (Mononeuropathie oder Polyneuropathie)
• Erhöhte Anzahl an eosinophilen Granulozyten im Gewebe außerhalb der Blutgefäße

Je nach vorliegenden Symptomen müssen gegebenenfalls noch weiterführende Untersuchungen durchgeführt werden.

Behandlung und Therapie des Churg-Strauss-Syndroms

Zunächst werden im Rahmen der Behandlung hochdosierte Glucocorticoide (Cortison-Varianten) wie beispielsweise Prednisolon eingesetzt, um die Entzündungsaktivität zu reduzieren.

Sprechen die Symptome nicht ausreichend auf die Therapie mit Glucocorticoiden an, so werden stärkere immunsuppressive Medikamente in das Therapieregime aufgenommen (z.B. Cyclophosphamid, Azathioprin).

Meist kommt es unter der immunsuppressiven Therapie zu einer Krankheitsremission, d.h. zur starken Abmilderung der Symptome oder gar zur Symptomfreiheit. Im weiteren Verlauf sind erneute Phasen der Symptomverschlimmerung (Exazerbation) jedoch wahrscheinlich. Daher zielt die Therapie grundsätzlich darauf ab, Symptommanifestationen außerhalb der Atemwege zu minimieren und bestenfalls zu verhindern.

Die Prognose wird hauptsächlich durch eine Krankheitsbeteiligung von Herz, Niere oder Nervensystem verschlechtert. Insbesondere tragen bleibende Organschäden zu einer deutlichen Prognoseverschlechterung bei.

Bei Vorliegen eines Asthma bronchiale ist zudem eine inhalative Asthmatherapie zu empfehlen.

Welcher Arzt bzw. welche Klinik / Zentrum ist spezialisiert auf die Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms?

Aufgrund der Beteiligung multipler Organsysteme empfiehlt sich eine interdisziplinäre Therapie mit Einbezug verschiedener Fachrichtungen. Federführend in der Therapie des Churg-Strauss-Syndrom sind dabei internistische Rheumatologen.

Je nach Organbeteiligung sollten zudem Spezialisten aus den folgenden Fachbereichen hinzugezogen werden:

• Neurologie (Fachärzte für das Nervensystem)
• Kardiologie (Herzspezialisten)
• Nephrologie (Nierenspezialisten)
• Pneumologie (Lungenfachärzte)
• Gastroenterologie (Fachärzte für den Magen-Darm-Trakt)
• Dermatologie (Hautärzte)
• HNO (Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde)

Prinzipiell ist es ratsam, die Behandlung des Churg-Strauss-Syndrom an einem spezialisierten Vaskulitiszentrum durchführen zu lassen.

Bei Vorliegen auffälliger Symptome kann der niedergelassene Internist erste Untersuchungen durchführen und den Patienten an die jeweiligen Spezialisten oder ein Vaskulitiszentrum überweisen.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

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Quellen

• next.amboss.com/de/article/fT0kJ2
• flexikon.doccheck.com/de/Churg-Strauss-Syndrom
• www.msdmanuals.com/de-de/profi/erkrankungen-des-rheumatischen-formenkreises-und-des-bewegungsapparats/vaskulitis/eosinophile-granulomatose-mit-polyangiitis-egpa
• www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/anca-assoziierte-vaskulitiden-eosinophile-granulomatose-mit-polyangiitis-egpa-churg-strauss-syndrom
• www.gesundheit.gv.at/lexikon/g/lexikon-granulom