Duodenalatresie

Was versteht man unter Duodenalatresie?

Bei einer Duodenalatresie ist der Zwölffingerdarm (Duodenum), ein Teil des Dünndarms, nicht durchgängig. Dadurch ist der Darm nicht mehr funktionsfähig.

Was ist die Ursache für Duodenalatresie?

Die Duodenalatresie ist eine angeborene Fehlbildung. Es werden verschiedene Formen unterschieden:

• Echte Atresie

In der 5. Schwangerschaftswoche ist der Zwölffingerdarm bereits angelegt, allerdings ist das spätere Lumen (Hohlraum) noch durch Gewebe ausgefüllt. Bis zur 11. Schwangerschaftswoche bildet sich dieses normalerweise zurück. Kommt es dabei zu einem Fehler, kann das Darmrohr in einem Abschnitt vollständig verschlossen bleiben. Man spricht von einer Atresie.

Eine Diabetes-Erkrankung bei der Schwangeren erhöht das Risiko für diese Fehlbildung.

• Membran

In einigen Fällen bleibt keine langstreckige Atresie, sondern lediglich eine dünne Membran zurück, die den Zwölffingerdarm verschließt.

• Pancreas anulare

Hier liegt der Fehler während der embryonalen Entwicklung nicht im Zwölffingerdarm selbst, sondern in der Bauchspeicheldrüse. Diese bildet einen Ring um das Duodenum und drückt es damit von außen zu.

• Ladd’sche Bänder

Auch in diesem Fall ist das Duodenum normal entwickelt. Es wird von außen durch überschießende Bindegewebsstränge, sogenannte Ladd’sche Bänder eingeengt.

Die Erkrankung kann im Rahmen von Syndromen, vor allem Trisomie 21 (Down-Syndrom) auftreten. Insgesamt handelt es sich mit einer von 5000-10.000 Geburten aber um ein seltenes Krankheitsbild.

Symptome: Wie äußert sich diese seltene Erkrankung?

Da die Darmpassage blockiert ist, kann Nahrung oder vor der Geburt geschlucktes Fruchtwasser bei einer Duodenalatresie nicht über den normalen Weg verdaut und ausgeschieden werden. Das führt zu folgenden Symptomen.

• vorgewölbter Oberbauch und eingezogener Unterbauch
• Erbrechen bald nach der Geburt
• Nahrungsverweigerung

Außerdem geht die Duodenalatresie oft mit weiteren Fehlbildungen wie einer Atresie der Speiseröhre oder des Anus, oder einem Herzfehler einher. Auch im Rahmen von verschiedenen Syndromen kann eine Duodenalatresie auftreten. Deshalb können weitere Symptome bestehen, die nicht auf die Duodenalatresie, sondern auf Begleiterkrankungen zurückzuführen sind.

Untersuchung und Diagnose

Die Diagnose einer Duodenalatresie kann bereits vor der Geburt mittels Ultraschall, oder nach der Geburt mithilfe einer Röntgenaufnahme gestellt werden.

Ist eine Atresie nicht bereits bei einer der Vorsorgeuntersuchungen im Ultraschall aufgefallen, entsteht der Verdacht, aufgrund der rasch auftretenden, typischen Symptome, bereits kurz nach der Geburt. In diesem Fall wird ein Röntgenbild des Abdomens (Bauchraums) gemacht.

Sowohl im Röntgenbild, als auch im Ultraschall erkennt man die Duodenalatresie am charakteristischen „Double-Bubble-Sign“ („Doppel-Blasen-Zeichen“). Hier sieht man, anstelle des normalerweise vollständig mit Luft und Flüssigkeit gefüllten Magen-Darm-Traktes, nur zwei blasenartige Strukturen, die Flüssigkeit enthalten: den Magen und den, aufgrund der Passagestörung überblähten, Zwölffingerdarm. Die dahinterliegenden Darmabschnitte sind leer, da Nahrung und Fruchtwasser nicht über die Duodenalatresie hinaus gelangen können.

Weil bei diesem Krankheitsbild häufig begleitende Fehlbildungen des weiteren Magen-Darm-Traktes oder des Herzens, oder auch Syndrome vorliegen, sollten diese durch weitere Diagnostik wie etwa einen Herzultraschall und ein EKG ausgeschlossen werden.

Therapie & Behandlungsmöglichkeiten bei Duodenalatresie

Eine Duodenalatresie muss immer durch eine Operation behandelt werden.

In der Regel findet diese wenige Tage nach der Geburt statt, sodass das Neugeborene vorher etwas Zeit hat, sich an die Verhältnisse außerhalb der Gebärmutter zu gewöhnen. Bis zur Operation wird über die Nase eine Magensonde eingelegt. Über diesen dünnen Schlauch können Speichel und Magensaft, die nicht durch den Dünndarm abfließen können, abtransportiert. Dadurch muss das Kind nicht mehr erbrechen. Die Ernährung erfolgt in diesen ersten Tagen über die Vene.

Je nach Ursache der Atresie läuft die Operation unterschiedlich ab.

• Ladd’sche Bänder

Bei einer Einengung des Darms durch Ladd’sche Bänder reicht es, diese zu durchtrennen, um die Engstelle zu beseitigen.

• Membran

Bei Verlegung des Darmrohrs durch eine Membran, muss der Darm an dieser Stelle eröffnet und die Membran gespalten werden. Anschließend wird der Darm mit selbstauflösenden Fäden wieder verschlossen. Diese müssen später also nicht entfernt werden.

• Echte Atresie oder Pancreas anulare

In diesen Fällen muss eine Umgehung des verschlossenen Abschnittes geschaffen werden. Der Darm wird vor der betroffenen Stelle eröffnet und mit dem gesunden Darm unterhalb der Atresie verbunden. Auch hier sind die Fäden resorbierbar und müssen nicht entfernt werden.

Jede dieser Maßnahmen kann über einen offenen oder einen minimal-invasiven Zugang durchgeführt werden. Beim offenen Zugang wird nur ein größerer Bauchschnitt gemacht, sodass der Operateur direkt auf den Darm sehen kann. Beim minimal-invasiven Verfahren werden über mehrere sehr kleine Schnitte Instrumente und eine Kamera eingeführt und Kohlenstoffdioxid in den Bauchraum geblasen, sodass sich die Bauchdecke hebt und der Operateur mithilfe der Kamera einen Überblick gewinnt.

Welcher Zugang im Einzelfall der bessere ist, hängt von Geburtsgewicht, Begleiterkrankungen und vielen weiteren Faktoren ab. Sollte der Überblick über den minimal-invasiven Zugang nicht gut genug sein, kann es auch notwendig werden, während der Operation zu einem offenen Zugang zu wechseln.

Nachbehandlung und Prognose

Die Duodenalatresie wäre ohne Therapie nicht mit dem Leben vereinbar. Heutzutage werden durch die Operation aber Überlebensraten von 95% erzielt. Damit hat diese seltene Erkrankung eine gute Prognose.

Nach erfolgter Operation bleibt das Neugeborene normalerweise noch eine bis anderthalb Wochen im Krankenhaus. Der Darm ist durch die Manipulation angeschwollen und träge und benötigt in der Regel einige Tage bis er voll funktionsfähig ist.

In manchen Krankenhäusern wird das Kind daher noch einige Tage über die Vene ernährt, und die Magensonde solange belassen. Dann wird mit dem Kostaufbau begonnen. Sobald das Baby wie ein gesundes Neugeborenes ganze Mahlzeiten zu sich nehmen kann, kann es nach Hause entlassen werden.

In anderen Kliniken wird während der Operation die Magensonde entfernt und eine neue Ernährungssonde durch die Nase bis in den Darm und über das Operationsgebiet hinaus gelegt. So kann gleich nach der Operation der Kostaufbau über den Darm beginnen. Ist dieser abgeschlossen, kann die Sonde entfernt werden.

Beide Vorgehensweisen erzielen ähnlich gute Ergebnisse.

In der Regel werden die Patienten und ihre Eltern nach 1-2 Monaten zu einer Nachkontrolle einbestellt. Dort wird vor allem auf den Allgemeinzustand des Kindes und eine gesunde Gewichtszunahme geachtet. Da es nur höchst selten zu Langzeitkomplikationen kommt, ist die Behandlung mit dieser Kontrolle abgeschlossen.

Sollten im späteren Verlauf Symptome auftreten, die mit der Atresie oder der Operation in Verbindung stehen könnten, ist natürlich auch eine erneute Vorstellung in der chirurgischen Klinik möglich.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für Duodenalatresie?

Da eine Duodenalatresie bereits wenige Tage nach der Geburt eine operative Behandlung erfordert, ist die Kinderchirurgie die zuständige Abteilung für dieses Krankheitsbild.

Sollten Begleiterkrankungen vorliegen, müssen eventuell außerdem Kinderkardiologen, Neonatologen und Humangenetiker involviert werden.

Bei einer seltenen Erkrankung wie dieser, empfiehlt sich die Vorstellung in einer Klinik, deren kinderchirurgisches Team entsprechende Fallzahlen und damit Erfahrung vorzuweisen hat.

Damit ihr Kind die bestmögliche Behandlung erhalten kann, helfen wir Ihnen bei der Suche nach Spezialisten. Alle hier gelisteten Ärzte und Kliniken sind besonders erfahren in der Diagnose und Behandlung der Duodenalatresie und von uns auf ihre besondere Expertise überprüft.

Quellen:

• www.springermedizin.de/emedpedia/kinderchirurgie/pylorus-und-duodenalatresien
• www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/kinderchirurgie/Seiten/krankheitsbilder-duodenalatresie.aspx
• www.kinderkrankenhaus.net/unsere-medizinischen-bereiche-im-ueberblick/fachabteilungen/kinderchirurgie-im-altonaer-kinderkrankenhaus/die-neugeborenenchirurgie-in-altona-rettet-leben/duodenalatresie.htm
• web.ukm.de/index.php
• flexikon-mobile.doccheck.com/de/Ladd-B%C3%A4nder
• flexikon-mobile.doccheck.com/de/Duodenalatresie
• www.thieme-connect.de/media/10.1055-b-001-3189/lookinside/10-1055-b-001-3189_chapter044-1.jpg
• www.amboss.com/de/wissen/Duodenalatresie/