Ependymom

Definition: Was ist ein Ependymom?

Ein Ependymom ist ein Tumor des zentralen Nervensystems, also entweder des Gehirns oder des Rückenmarks, der von sogenannten Ependymozyten, auch Ependymzellen, ausgeht. Ependymozyten sind keine Nervenzellen, sondern kleiden als eine dünne Zellschicht die flüssigkeitsgefüllten Räume innerhalb des zentralen Nervensystems aus. Dabei handelt es sich um die Ventrikel des Gehirns und den Zentralkanal des Rückenmarks.

Das Ependymom hat zwei Häufigkeitsgipfel in der Altersverteilung. Der erste liegt zwischen dem 10. und 15., der zweite um das 35. Lebensjahr. Beide Geschlechter haben das gleiche Erkrankungsrisiko.

Ursache: Wie entsteht ein Ependymom?

Ependymome entstehen durch Entartung von Ependymzellen. Welche Faktoren diese Transformation von gesunden Ependymozyten zu Tumorzellen auslösen, ist noch Gegenstand der Forschung.

Zu beobachten ist allerdings ein statistisch häufigeres Auftreten der Erkrankung bei Patienten mit einer Syringomyelie, einer seltenen Erkrankung, bei der sich ein röhrenförmiger Hohlraum im Rückenmark bildet.

Auch Patienten, die von der genetischen Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 betroffen sind, haben ein deutlich erhöhtes Risiko und leiden oft sogar unter mehreren Ependymomen an unterschiedlichen Lokalisationen.

Symptome: Wie machen sich Ependymome bemerkbar?

Ein Ependymom führt zu einer Abflussstörung des Liquors, der Flüssigkeit, die normalerweise durch die mit Ependym ausgekleideten Liquorräume des zentralen Nervensystems zirkuliert. Durch den Liquorstau steigt der Hirndruck, bzw. der Druck im Spinalkanal, in dem das Rückenmark liegt. Die Symptome, unter denen Patienten mit einem Ependymom leiden, sind vor allem auf diesen erhöhten Druck und die dadurch resultierende Schädigung von Nervenzellen zurückzuführen.

Da Ependymome verschiedene Malignitätsgrade, von gutartig bis hochgradig maligne, aufweisen, und somit unterschiedlich schnell und infiltrativ wachsen, sind die Ausprägung und das Voranschreiten der Symptome von Patient zu Patient sehr unterschiedlich.

Bei einem Ependymom im Bereich des Gehirns können folgende Symptome auftreten:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen
• Stimmungsschwankungen
• Persönlichkeitsveränderungen
• Ausfälle von Gesichts-, Schlund- und/oder Augenmuskeln
• Krampfanfälle
• Bewusstseinsstörungen bis zum Koma
• bei Kindern: Entwicklungsstörungen
• Bei Säuglingen vor Verschluss der Schädelnähte: Vergrößerung des Schädelumfangs (Makrozephalus)

Liegt der Tumor im Bereich des Rückenmarks, kann er je nach Lage folgende Symptome verursachen:

• Rückenschmerzen
• Störungen der Bewegung
• Störungen des Tastsinns
• Störungen der Harn- und Stuhlkontrolle

Diagnose: Wie können Spezialisten Ependymome diagnostizieren?

Besteht aufgrund der entsprechenden Symptomatik der Verdacht auf einen erhöhten Hirndruck, bzw. erhöhten Druck im Spinalkanal, wird immer eine Bildgebung des Gehirns, bzw. des Rückenmarks durchgeführt. In der computertomographischen (CT) oder magnetresonanztomographischen (MRT) Aufnahme lässt sich ein Ependymom als gelappter zystischer Tumor an einer der typischen Lokalisationen, gegebenenfalls mit Verkalkungen oder seltener Einblutungen darstellen. In Verbindung mit der Symptomatik und dem Alter des Patienten kann die Verdachtsdiagnose eines Ependymoms gestellt werden.

Nach operativer Entfernung des Tumors wird das Präparat feingeweblich untersucht und die Diagnose gesichert. Im Zuge dieser histologischen Untersuchung wird auch festgestellt, ob es sich um einen gutartigen oder bösartigen Tumor handelt.

Therapie: Wie werden Ependymome behandelt? Wie ist der Ablauf der OP?

Sowohl bei Ependymomen des Gehirns, als auch des Rückenmarks, ist eine operative Entfernung der erste und wichtigste therapeutische Schritt. Nur in wenigen Fällen, in denen der Tumor in lebenswichtige Bereiche des Hirnstamms eingewachsen ist, wird keine vollständige Resektion angestrebt. Auch durch eine Teilresektion können Symptome oft deutlich verbessert werden.

Die Operation wird in Vollnarkose durchgeführt. Nach Eröffnen der Schädeldecke bzw. Des Spinalkanals wird das Ependymom mikrochirurgisch entfernt. Die Neurochirurgin trägt dabei eine Mikroskopbrille und arbeitet mit speziellen Instrumenten, um den Schaden an umgebenden Strukturen möglichst gering zu halten. Im Anschluss wird der Patient für einige Tage auf der Intensivstation überwacht.

Nach der Operation wird der entfernte Tumor histopathologisch untersucht. So wird nicht nur die Diagnose gesichert, sondern auch der Malignitätsgrad festgestellt, und, ob der Tumor vollständig entfernt werden konnte.

Die weitere Therapie ist abhängig von den Ergebnissen der histologischen Untersuchung. Bei einem vollständig entfernten, gutartigen Ependymom ist die Therapie mit der Operation beendet. Bei verbleibenden Tumorresten oder einem aggressiven Tumor sollte zusätzlich eine Strahlentherapie erfolgen. Gibt es Metastasen oder Rezidive, werden auch diese bestrahlt.

Bei hochmalignen Ependymomen kann auch eine zusätzliche Chemotherapie eine Behandlungsmöglichkeit sein.

Prognose: Lebenserwartung und Heilungschancen

Der wichtigste prognostische Faktor in der Behandlung des Ependymoms ist die vollständige operative Entfernung. Aber auch weitere Faktoren beeinflussen die Prognose. Dazu gehören vor allem:

• Malignitätsgrad
• Lokalisation
• Vorliegen von Metastasen
• Lebensalter

Konnte der Tumor vollständig reseziert werden, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate Erwachsener bei 80-95%. Bei inkompletter Resektion sinkt sie auf 35-56%.

Da bei Kindern häufiger ungünstige Lokalisationen und höhergradig maligne Tumoren vorliegen, haben sie mit insgesamt 50-75% eine etwas schlechtere 5-Jahres-Überlebensrate als Erwachsene.

Einige Überlebende behalten aufgrund der Schädigung von Nervenzellen, durch den tumorbedingt erhöhten Druck oder durch die Operation, neurologische Schäden zurück.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Ependymome?

Das Ependymom ist ein Krankheitsbild, das eine interdisziplinäre Therapie erfordert.

Während die Beurteilung durch Radiologen wichtig für die Diagnose und Verlaufsbeurteilung ist, wird die Operation durch eine Neurochirurgin durchgeführt. Zusätzlich sind oft Strahlenmediziner, Onkologinnen und Neurologen in die weiterführende Therapie involviert.

Da es sich bei dem Ependymom um einen relativ seltenen Tumor handelt, sollte die Behandlung in einer Klinik mit entsprechender Expertise und der Möglichkeit der interdisziplinären Betreuung erfolgen.

Quellen:

• register.awmf.org/assets/guidelines/025-025l_S1_Ependymome-Kinder-Jugendliche_2018-04.pdf
• www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/hirntumor/ependymom.html
• www.msdmanuals.com/de-de/heim/gesundheitsprobleme-von-kindern/krebs-im-kindesalter/ependymome
• flexikon.doccheck.com/de/Ependymom
• neurochirurgie.insel.ch/erkrankungen-spezialg