Epispadie

Was ist eine Epispadie?

Bei einer Epispadie handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung der Harnröhre bei Menschen mit einem Penis, die auf ein fehlendes Verwachsen der embryonalen Gewebe zurückzuführen ist. Sie bezeichnet eine Spaltung der Harnröhre entlang der Oberseite des Penis und kann, je nach Ausprägung, von der Glans bis zur Harnblase reichen. Außerdem geht sie oft mit einer Peniskrümmung in Richtung des Bauches und einem insgesamt verkürzten und verdickten Penis einher. Die Diagnose einer Epispadie ist in der Regel eine Blickdiagnose, das bedeutet, dass sie durch eine klassische klinische Untersuchung von einem Arzt oder einer Ärztin ohne weitere Hilfsmittel gestellt werden kann. Betroffene Personen leiden gegebenenfalls an einer eingeschränkten Harnkontinenz und neigen zu vermehrten Harnwegsinfektionen.

Wie entsteht eine Harnröhrenspaltung?

Eine Harnröhrenfehlbildung wie die Epispadie entsteht in der Regel bereits während der embryonalen Entwicklung im Mutterleib. Für eine normale Entwicklung der Harnröhre und der umliegenden Geschlechtsteile ist etwa ab der 9. Schwangerschaftswoche eine Verschmelzung der verschiedenen embryonalen Gewebe notwendig. Diese Gewebeanlagen nennen sich Genital- oder Urethralfalten und verwachsen bei einer Epispadie gar nicht oder nur teilweise miteinander. Eine weitere Form der Harnröhrenfehlbildung ist die Hypospadie, bei der sich die Harnröhrenöffnung unterhalb der zu erwartenden Position befindet. In einigen Fällen tritt die Epispadie zusammen mit einer Blasenekstrophie auf, bei der die Blase nicht zu einem Hohlorgan verwächst, sondern zur Bauchwand hin offen ist.

Wann sollte eine Epispadie operiert werden?

Je nach Schweregrad wird eine Operation zwischen dem ersten und zweiten Lebensjahr empfohlen. Falls zusätzlich eine Blasenekstrophie bei der betroffenen Person vorliegt, findet eine OP bereits in den ersten drei Tagen nach der Geburt statt. Im Rahmen dieser frühzeitigen OP kann dann gegebenenfalls auch die Epispadie behandelt werden. Der genaue Zeitpunkt der Operation ist jedoch individuell mit dem behandelnden Ärzteteam zu bestimmen, da er außerdem anhängig vom generellen körperlichen Zustand der betroffenen Person ist.

Ablauf der Epispadie OP

Das Ziel der Epispadie-Operation ist die chirurgische Rekonstruktion des Penis und der umliegenden anatomischen Strukturen. In der Regel wird der Penis in seine anatomischen Einzelteile zerlegt und anatomisch korrekt rekonstruiert. Das beinhaltet eine Korrektur der gespaltenen Harnröhre, eine Penisverlängerung und das Beheben der abnormalen Peniskrümmung. Die genauen chirurgischen Verfahren für diesen Eingriff sind abhängig vom Schweregrad der Fehlbildung und möglichen weiteren Abnormalitäten. Für eine isolierte Epispadie-Operation ist meist eine einzige Operation ausreichend, allerdings können unter bestimmten Umständen auch mehrere Eingriffe notwendig sein.

Folgen einer Epispadie

Wie bereits erwähnt, ist eines der frühen Symptome der Epispadie eine Harninkontinenz. Außerdem neigen die betroffenen Personen aufgrund der vergrößerten Öffnung der Harnröhre vermehrt zu Harnwegsinfekten. Da eine Epispadie auch mit einer veränderten Peniskrümmung einhergeht, führt sie im späteren Leben zu Erektionsproblemen oder Schmerzen bei der Erektion. Auch die abnormale Position Harnröhrenöffnung kann zu Einschränkungen der Fruchtbarkeit führen, da sie Ejakulationsprobleme mit sich bringen kann. Durch den veränderten Verlauf der Harnröhre kann es zu einem Reflux von Samen in die Blase kommen. Eine der häufigsten Komplikationen der OP ist die Fistelbildung. Diese bezeichnet eine unnatürliche Verbindung der Harnblase mit anderen Organen, wie zum Beispiel dem Darm, oder auch eine zusätzliche Öffnung der Harnröhre. Bei Menschen mit einer Epispadie ist dieser zusätzliche Ausgang meist in der Nähe der ehemaligen Öffnung, die während der OP geschlossen werden sollte. Auch Verengungen der Harnröhre können nach einer Operation auftreten, die sich durch Probleme beim Wasserlassen bemerkbar machen.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für eine Epispadie OP?

Für eine Epispadie-OP ist in den meisten Fällen ein Team aus mehreren Fachrichtungen zuständig. Diese Teams setzen sich aus Fachärzten und -ärztinnen für Kinderurologie sowie Kinderchirurgie zusammen. So findet die initiale Aufnahme und stationäre Behandlung in der Kinderurologie – also der Fachrichtung für Erkrankungen der Harnwege und Nieren – statt und die OP selbst wird von Chirurgen durchgeführt. Diese interdisziplinäre Herangehensweise ermöglicht eine individuell angepasste Behandlung, die alle Bedürfnisse und Schwierigkeiten abdeckt.

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Quellen

• next.amboss.com/de/article/Mi0MHf
• Smith & Tanagho's General Urology, 19th edition - Jack W. McAninch, Tom F. Lue