Frontotemporale Demenz

Was versteht man unter frontotemporaler Demenz?

Der Begriff frontotemporale Demenz beschreibt eine Gruppe genetisch bedingter Demenzerkrankungen, die bereits im mittleren Lebensalter beginnt und von der etwa eine von 5000 Personen betroffen ist, wobei aber eine gewisse Dunkelziffer zu vermuten ist. Es handelt sich um genetische Erkrankungen, an denen Frauen und Männer etwa gleich häufig erkranken. Im Gegensatz zu anderen Formen der Demenz stehen bei der frontotemporalen Demenz nicht Störungen des Gedächtnisses, sondern Sprach- und Verhaltensstörungen, sowie Veränderungen der Persönlichkeit im Vordergrund. Die Krankheit ist nicht heilbar und wird symptomatisch behandelt.

Wo ist der Unterschied zwischen Demenz und Alzheimer?

Eine Demenz ist definiert als ein neurologisches Syndrom, das in Folge einer chronischen oder progredienten Erkrankung des Gehirns auftritt, und bei dem höhere kortikale Funktionen wie Gedächtnis, Orientierung, Sprache, Denken, Lernfähigkeit und Urteilsvermögen, sowie meist auch die emotionale Kontrolle, das Sozialverhalten und die Motivation gestört sind, ohne dass eine Bewusstseinstrübung vorliegt.

Dieses Syndrom tritt im Rahmen verschiedener Erkrankungen auf. Die häufigste davon ist die Alzheimer-Krankheit, deren Ursachen noch nicht endgültig geklärt sind und die etwa 70% aller Demenzen ausmacht. Eine weitere, deutlich seltenere, ist die frontotemporale Demenz.

Was sind Ursachen und Risikofaktoren für die Erkrankung?

Es handelt sich um eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen, die entweder vererbt werden oder durch Spontanmutationen entstehen können, wobei bei der frontotemporalen Demenz von Verhaltenstyp die stärkste Erblichkeit besteht.

Zurzeit sind fünf verschiedene Genmutationen bekannt, die eine frontotemporale Demenz auslösen, die genauen pathologischen Mechanismen über die diese Mutationen zur Ausbildung der Symptomatik führen, sind aber noch nicht ausreichend erforscht.

Wie und wann macht sich frontotemporale Demenz bemerkbar?

Die Symptome beginnen in der Regel zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Es werden vier Formen unterschieden, die sich zu Beginn in ihrer Symptomatik unterscheiden, im Verlauf aber ineinander übergehen können.

Am häufigsten ist die frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp, die auch als Morbus Pick bezeichnet wird:

• Distanzlosigkeit, Verlust von Manieren
• Aggression, Euphorie, oder auch Apathie
• Sexuelle Enthemmung
• Übersteigerter Konsum von Nahrung, Alkohol, Nikotin
• Antrieb entweder übersteigert oder gemindert
• Sozialer Rückzug
• Verlust der Empathiefähigkeit
• Gesteigerte Psychomotorik, pathologische Reflexe

Bei der primär progressiven Aphasie (PPA) kommt es zu einer fortschreitenden Sprachstörung, die sowohl die Sprachbildung, als auch das Sprachverständnis betrifft. Zu Beginn fällt dies vor allem durch das Verwechseln oder Neuerfinden von Wörtern (Paraphrasien) und durch grammatisch fehlerhaften Satzbau auf.

Beim dritten Typ liegt eine Kombination mit einer neurodegenerativen Erkrankung vor, die die Motorik beeinträchtigt, wie etwa Morbus Parkinson, Progressive Supranukleäre Blickparese oder Amyotrophe Lateralsklerose. Hier bestimmen motorische Defizite die Symptomatik, die bei den anderen Typen erst im fortgeschrittenen Stadium vorkommen.

Im Gegensatz zur Alzheimerdemenz sind das Gedächtnis und die Aufmerksamkeit oft noch lange erhalten. Erst im späteren Verlauf der Erkrankung kommt es auch hier zu, teils schwerwiegenden, Störungen.

Wie kann frontotemporale Demenz diagnostiziert werden?

Die Diagnose einer frontotemporalen Demenz erfolgt durch eine klinische Untersuchung und Eigen- beziehungsweise Fremdanamnese.

Zunächst müssen die Kriterien einer Demenz erfüllt sein:

• Mindestens 6 Monate Symptome
• Störung höherer Hirnfunktionen
• Keine Einschränkung der Sinnesorgane, die die Symptomatik verursachen könnte (z.B. könnte auch eine zunehmende Taubheit zu Sprachverständnisstörungen und sozialem Rückzug führen)
• Keine akute Bewusstseinsstörung (Ein Delir, das mit einer Bewusstseinsstörung einher geht, kann ähnliche Symptome wie eine Demenz aufweisen und kann verschiedenste Ursachen haben, die es ggf. zu behandeln gilt)

Für die Diagnose einer Form der frontotemporalen Demenz gibt es ausführliche weitere Kriterien. Vereinfacht gesagt müssen nachweisbare Beeinträchtigungen des Frontalhirns (Sprache, Sozialverhalten, Persönlichkeit etc.) in der Symptomatik überwiegen und deutlichen Gedächtnisstörungen vorausgehen.

In CT- oder MRT-Bildern ist eine Atrophie (Schrumpfung) des Gehirns, insbesondere der Frontal und Temporallappen erkennbar. Diese Bildgebung ist für die Diagnosestellung aber nicht notwendig.

Welche Therapie- und Rehamaßnahmen gibt es?

Für die frontotemporale Demenz existiert keine kausale Therapie. Auch Antidementiva, Medikamente, die die Symptomatik einer Alzheimerdemenz verbessern können, zeigen bei der frontotemporalen Demenz keine Wirkung.

Im Vordergrund stehen daher die Verbesserung der Lebensqualität und der möglichst lange Erhalt von Alltagskompetenzen, etwa durch körperliche Aktivität und kognitive Stimulation, Ergotherapie sowie das Training von Angehörigen im Umgang mit der betroffenen Person. Gegebenenfalls kann zur Stimmungsaufhellung, Antriebssteigerung oder zur Beruhigung eine symptomatische Therapie mit Antidepressiva oder Neuroleptika sinnvoll sein.

Da eine frontotemporale Demenz aufgrund von Persönlichkeitsveränderungen und der Neigung zur Aggression oft eine große Belastung für die Angehörigen darstellt, gibt es Beratungsstellen und Angehörigengruppen. Auch eine Verhaltenstherapie für die Angehörigen kann sinnvoll sein.

Wie sind Lebenserwartung und Prognose von Betroffenen?

Die frontotemporale Demenz ist eine unheilbare Erkrankung. Die Lebenserwartung von Patientinnen und Patienten mit frontotemporaler Demenz ist deutlich eingeschränkt. Die mittlere Lebensdauer ab Beginn der Symptomatik beträgt 8 Jahre, wobei sowohl deutlich schnellere als auch deutlich langsamere Verläufe vorkommen. Häufig versterben Betroffene im Rahmen einer Infektion aufgrund zunehmender Pflegebedürftigkeit.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für frontotemporale Demenz?

Eine frontotemporale Demenz wird in der Regel durch eine Fachärztin oder einen Facharzt für Neurologie oder Psychiatrie diagnostiziert. Viele Kliniken haben eine spezielle Gedächtnisambulanz, die auf die Behandlung von Demenzen spezialisiert ist.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Frontotemporale Demenz überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellen:

• DGN e. V. & DGPPN e. V. (Hrsg.) S3-Leitlinie Demenzen, Version XX, 8.11.2023, verfügbar unter: register.awmf.org/de/leitlinien/detail/038-013, Zugriff am 29.02.2024
• Hacke (Hrsg.): Neurologie. 14. Auflage Springer 2016, ISBN: 978-3-662-46891-3
• Informationsblatt 11, Die Frontotemporale Demenz, Deutsche Alzheimer Gesellschaft e.V., www.deutsche-alzheimer.de/fileadmin/Alz/pdf/factsheets/infoblatt11_frontotemporale_demenz.pdf
• www.amboss.com/de/wissen/frontotemporale-demenz/
• PSYCH up2date 2016; 10(03): 179-190, DOI: 10.1055/s-0042-102275