Gallengangsatresie

Definition: Was versteht man unter Gallengangsatresie?

Bei einer Gallengangsatresie handelt es sich um eine Fehlbildung der Gallengänge, die im frühen Kindesalter bemerkbar wird. Betroffene Kinder zeigen häufig bereits während der ersten Wochen nach der Geburt Zeichen einer Gallenstauung klassischerweise gelb eingefärbte Haut und Augen (medizinisch Ikterus), heller Stuhl und dunkler Urin. Diese Symptome sind auf den eingeschränkten Abfluss der Gallenflüssigkeit aus der Gallenblase durch die Gallengänge in den Darm zurückzuführen. Die genaue Ursache der Gallengangsatresie ist ungeklärt, wobei ein Zusammenspiel ausgenetischen Faktoren und Umwelteinflüssen ursächlich zu sein scheint. Auslöser und Ursache einer Gallengangsatresie, wie oben bereits erwähnt, ist nicht vollständig geklärt, wie eine Gallengangsatresie beim Kind entsteht. Es gibt verschiedene Theorien, die sich im Wesentlichen in drei verschiedene mögliche Ursachen zusammenfassen lassen. Es ist jedoch wichtig zu erwähnen, dass keine dieser Theorien bis jetzt bestätigt ist und derzeit von einem Zusammenspiel mehrerer Auslöser ausgegangen wird.

• Genetische Veränderungen–In einigen Fällen tritt die Gallengangsatresie zusammen mit anderen genetischen Syndromen auf, weshalb der Verdacht besteht, dass die Krankheit aus einer genetischen Veränderung hervorgeht.
• Infektionen& Entzündungen–Da die Symptome der Gallengangsatresie oft ersteinige Wochen nach der Geburt auftreten, vermuten einige Wissenschaftler, dass sie ein Resultat vorhergegangener Infektionen, zum Beispiel mit dem Rotavirus, sein könnten. Studien zu dieser Theorie kamen bis jetzt allerdings noch nicht zu eindeutigen Ergebnissen.
• Autoimmunreaktionen–Eine weitere Theorie beruht darauf, dass einige PatientInnen mit einer Gallengangsatresie vermehrt autoimmunologische Entzündungsprozesse der Gallenwegeaufweisen. Dementsprechend steht ebenfalls im Raum, ob es sich bei der Gallengangsatresie nicht auch um eine Autoimmunreaktion handeln könnte.

Symptome: Wie macht sich eine Gallengangsatresie bemerkbar?

Klassischerweise äußert sich die Gallengangsatresie mit Symptomen einer Gallenstauung. Hierzu gehören zum Beispiel die gelbliche Färbung der Haut und der Skleren im Auge, heller Stuhlgang und dunkler Urin. Diese Symptome sind auf den gestörten Abbau von Bilirubin, einem Bestandteil des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin, zurückzuführen. Durch die Fehlbildung der Gallenwege kann das Bilirubin nicht in den Darm geleitet und dort ausgeschieden werden. Das führt nach einer Weile zu der Ansammlung des Bilirubins im Blut, welches ab einer bestimmten Menge in der Farbe der Haut und der Augen sichtbar wird. Da das Bilirubin normalerweise über den Darm ausgeschieden wird und dort für die dunkle Farbe des Stuhls verantwortlich ist, haben PatientInnen mit einer Gallengangsatresie zudem häufig eine heller Verfärbung des Stuhls. Das überschüssige Bilirubin wird bei ihnen vermehrt über den Urin ausgeschieden, weshalb sich dieser als Reaktion auf die Erkrankung dunkel verfärbt. Insgesamt bestehtbei einer Gallengangsatre sie also eine Verschiebung der ausgeschiedenen Bilirubinmengen über Stuhl und Urin.

Diagnose einer Gallengangsatresie

Die Diagnose der Gallengangsatresie sollte bei einem bestehenden Verdacht zeitnah nach der Geburt der Kinder erfolgen, da so schwere Leberschäden vermieden werden können. In der Regel wird bei einer Blutuntersuchung eine erhöhte Menge an Bilirubin im Blut festgestellt, da dieses nicht über den Darm ausgeschieden werden kann und sich deshalb im Blut ansammelt. Zudem erfolgen einige bildgebende Verfahren der Leber und der Gallenblase. Hierzugehören zum Beispiel eine Ultraschalluntersuchung oder ein MRT, zur Veranschaulichung der Gallenwege, die bei einer Gallengangsatresie meist nur rudimentär zu sehen sind. Jenach Schweregrad der Erkrankung können noch weitere Untersuchungsmethoden, wie eine Leberbiopsie oder eine Szintigraphie der Leber notwendig sein, um die Diagnose zu stellen. Da in jedem Fall zur Therapie der Gallengangsatresie eine Operation der Gallenwegenotwendig ist, wird der Verdacht auf die Erkrankung in vielen Fällen erst während der OP wirklich bestätigt.

Behandlung und Therapieoptionen bei Gallengangsatresie

Da es sich bei der Gallengangsatresie um eine permanente Veränderung der Gallenwegehandelt, ist die einzige Möglichkeit, die Krankheit zu behandelneine Operation. Es besteht zum Beispiel die Möglichkeit, die noch bestehenden Gallenwege oder die Gallenblase direkt mit dem Darm zu verbinden und die verkümmerten Abschnitte der Gallenwege zu entfernen. So wird eine erneute Verbindung der Gallenblase mit dem Darm hergestellt und die Gallenflüssigkeit kann ordnungsgemäß ablaufen.

Bei PatientInnen, deren Diagnosestellung zu spät erfolgte und bei denen bereits eine Leberzirrhose Folge der Gallengangsatresie eingesetzt hat, ist meist nur noch eine Lebertransplantation zur Behandlung möglich. Die Transplantation ist ebenfalls Mittel der Wahl, sollte die oben beschriebene Operationsmethode fehlgeschlagen sein.

Prognose für Kinder mit Gallengangsatresie

Die Prognose für Kinder mit Gallengangsatresie ist je nach Quelle sehr unterschiedlich. Grundsätzlich birgt eine frühe Diagnose mit einer erfolgreichen chirurgischen Therapie eine gute Chance auf eine Heilung. Allerdings ist in den meisten Fällen trotz Behandlung und scheinbarer Heilung eine chronische Verschlechterung der Leberfunktion zu erwarten, sodass im Laufe der Jugend eine Lebertransplantation notwendig wird. Mehr als die Hälfte der betroffenen Kinder brauchen vor dem 20. Lebensjahr eine neue Leber. Insgesamt gilt die Gallengangsatresie deswegen als häufigster Grund für eine Lebertransplantation im Kindesalter. Bei einer kontinuierlichen Therapie und adäquater medizinische Betreuung könne die Kinder und Jugendlichen jedoch ein überwiegend beschwerdefreies Leben führen. Besonders nach einer erfolgreichen Transplantation haben die betroffenen Personen eine gute Prognose und weitestgehend normale Lebenserwartung.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Gallengangsatresie?

Die Diagnose der Gallengangsatresie wird meist von KinderärztInnen gestellt, die die ersten Untersuchungen nach der Geburt des Kindes durchführen. Diese Untersuchungen erfolgen entweder ambulant oder in einer Klinik mit einer pädiatrischen und neonatologischenFachabteilung. Zudem können weitere Untersuchungen durch pädiatrische GastroenterologInnen, also FachärztInnen für den Magen-Darm-Trakt und die Leber von Kindern, notwendig sein. Da die Behandlung chirurgischer Natur ist, wird sie von speziellausgebildeten KinderchirurgInnen durchgeführt. Für die Operation ist dementsprechend eine Überweisung des behandelnden Kinderarztes oder der behandelnden Kinderärztin an eine Klinik mit einer kinderchirurgischen Fachabteilung notwendig.

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Quellen

next.amboss.com/de/article/p40L4Thttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537262/https://www.uke.de/kliniken-institute/zentren/martin-zeitz-centrum/centrum-fuer-angeborene-fehlbildungen/behandlungsangebot/gallengangsatresie.htmlhttps://next.amboss.com/de/article/jS0_z2#Z022a217fbd3d6bb20455c9efbc13fdbdhttps://www.chop.edu/conditions-diseases/biliary-atresia#:~:text=Survival%20rates,by%20the%20age%20of%2020.