Gliome

Was sind Gliome?

Gliome sind Tumore des zentralen Nervensystems, die von den sogenannten Gliazellen bzw. Zellen, die diesen ähnlich sind, ausgehen. Gliazellen wachsen um Nervenzellen und haben die Aufgabe, diese zu stützen und mit Nährstoffen zu versorgen. Da sich diese Art von Zellen in regelmäßigen Abständen erneuert, kann es durch Genmutation zu einer Entartung kommen. In der Regel sind Gliome nicht vererbbar, die Genmutation entsteht spontan im Körper des Betroffenen.

Man unterscheidet verschiedene Formen von Gliazellen, aus denen sich dann auch verschiedene Tumore entwickeln können. Die häufigsten Gliazellen des zentralen Nervensystems sind die Astrozyten, die unter anderem auch an der Bildung der Blut-Hirn-Schranke beteiligt sind. Tumore, die sich aus ihnen entwickeln heißen entsprechend Astrozytome.

Weiterhin unterscheidet man Oligodendrozyten und Ependymzellen, aus denen sich Oligodendrogliome bzw. Ependymome entwickeln können. Oligodendrozyten bilden die die Nervenzellen umhüllende Myelinscheide. Ependymzellen kleiden die sogenannten Ventrikel aus, in denen sich der Liquor befindet. Diese sich in Gehirn und Rückenmark befindliche Flüssigkeit dient unter anderem zum Schutz und zur Ernährung des Nervengewebes.

Gliome sind die häufigsten hirneigenen Tumore. Jährlich treten in Deutschland etwa 4-5 Neuerkrankungen pro 100 000 Einwohner auf, von denen die sogenannten Glioblastome mit fast 50% den größten Anteil ausmachen. Dabei handelt es sich um eine besonders schwere Form der Astrozytome.

Wie entstehen Gliome?

Grundsätzlich entstehen Tumore alle in ähnlicher Art und Weise. Bestimmte Veränderungen (Mutationen) im Erbgut der Zellen führen dazu, dass sich das Gewebe unabhängig von äußeren Signalen ausbreitet und wächst. Dabei können die Tumore andere Gewebe verdrängen oder auch infiltrieren. Bösartige Tumore können sich auch über eine Invasion von Blut- oder Lymphgefäßen in andere Organe ausbreiten und dort Absiedelungen bilden. Im Falle der Gliome handelt es sich bei den ursprünglichen Zellen um die Gliazellen des zentralen Nervensystems.

In den meisten Fällen lässt sich kein einzelner Auslöser identifizieren, der zur Ausbildung der Mutation führt. Man geht jedoch davon aus, dass das Vorhandensein verschiedener Risikofaktoren die Tumorbildung begünstigt. Im Falle der Gliome gehört dazu unter anderem eine familiäre Vorbelastung. Angehörige ersten Grades von Patienten mit einem Hirntumor haben ein zweifach erhöhtes Risiko, ebenfalls an einem solchen Tumor zu erkranken. Zudem gehen auch bestimmte genetische Syndrome mit einem erhöhten Tumorrisiko einher. Beispielhaft ist hier die Neurofibromatose zu nennen. Da ionisierende Strahlung Zellen schädigt und deren Erbgut verändern kann, gehört auch eine zurückliegende Bestrahlung zu den Risikofaktoren für die Entstehung von Hirntumoren.

Wo können Gliome vorkommen?

Da Gliome von Zellen des zentralen Nervensystems ausgehen, können sie im Gehirn sowie im Rückenmark auftreten. In den meisten Fällen befinden sich die Tumore dabei jedoch im Bereich des Gehirns, vor allem in der vorderen oder der mittleren Schädelgrube. Je nach ihrer Lokalisation können die Tumore dann zu verschiedenen Beeinträchtigungen führen. Zudem ist die Lokalisation wichtig für die Entscheidung, ob der Tumor operativ entfernt werden kann.

Welche Arten gibt es?

Die Tumore des zentralen Nervensystems werden heute nach WHO-Graden klassifiziert. Dafür werden verschiedene Eigenschaften des Tumors betrachtet. Eine wichtige Rolle spielen dabei Faktoren wie die Histologie, immunchemische und molekulargenetische Eigenschaften. Die Klassifikation besteht aus vier Graden, die eine Aussage über das biologische Verhalten des Tumors treffen.

Welche Informationen liefert die WHO-Graduierung über Gliome?

Im Jahr 2021 wurde eine überarbeitete Version der WHO-Klassifikation veröffentlicht. Hierbei wurde erneut die Wichtigkeit verschiedener Tumorveränderungen für die Therapie und Prognose verdeutlicht. So werden beispielsweise bestimmte Mutationen berücksichtigt, die beeinflussen, wie gut die Tumore auf eine Chemotherapie oder Bestrahlung ansprechen. Da sich die medizinische Forschung hierzu laufend weiterentwickelt, ist auch eine regelmäßige Anpassung der Klassifikation notwendig.

Die Graduierung enthält sämtliche Tumortypen des zentralen Nervensystems, die zunächst nach dem Zelltyp unterschieden werden, aus dem sie sich entwickelt haben. In einem weiteren Schritt werden diese unter anderem hinsichtlich ihres klinischen Verlaufs, ihrer Lokalisation und ihrer genetischen Eigenschaften unterschieden. Die Relevanz dieser Einordnung zeigt sich darin, dass die Prognose eines Hirntumors wesentlich von der WHO-Graduierung abhängt.

Das häufigste Gliom, das dem WHO Grad 1 zugeordnet wird, ist das sogenannte pilozytische Astrozytom. Dieses tritt besonders häufig im Kindes- und Jugendalter auf. Die Tumore sind in der Regel gut heilbar, da sie sich vollständig entfernen lassen. Im Gegensatz dazu gestaltet sich die Entfernung von Tumoren der Grade 2-4 meist deutlich schwieriger. Das Glioblastom gehört zu den häufigsten Tumoren des Grades 4. Es tritt in der Regel ab dem 60. Lebensjahr auf und hat eine besonders schlechte Prognose.

Wie macht sich ein Gliom bemerkbar?

Da es sich bei Gliomen um einen Überbegriff für verschiedene Formen von Gehirntumoren handelt, kann auch die hervorgerufene Symptomatik sowohl in ihrer Schwere als auch in ihrer Ausprägungsart sehr variabel sein. Viele Tumore machen sich durch ihre räumliche Ausdehnung durch Zeichen eines erhöhten Hirndrucks bemerkbar. Meist zeigt sich dies in Form von Kopfschmerzen, in akuten Fällen können aber auch Übelkeit und Erbrechen hinzukommen.

Je nach Lokalisation des Tumors kann die Funktion verschiedener Hirnbereiche beeinträchtigt sein. Es zeigen sich dann neurologische Ausfallserscheinungen wie Bewegungs- und Gefühlsstörungen oder Beeinträchtigungen der Sprache. In einigen Fällen zeigen sich auch nur sehr unspezifische Krankheitszeichen wie epileptische Anfälle, Wesensveränderungen oder demenz-ähnliche Symptome.

Wie kann der Facharzt Gliome diagnostizieren?

Zu Beginn der Diagnostik erfolgt stets eine ausführliche Anamneseerhebung sowie eine spezifisch neurologische körperliche Untersuchung. Wird nun der Verdacht auf eine Erkrankung im Bereich des zentralen Nervensystems gestellt, werden bildgebende Verfahren eingeleitet. CT-Untersuchungen bilden meist die erste Bildgebung, da diese in der Regel schnell verfügbar sind. Zum Goldstandard der Diagnostik gehört jedoch die Durchführung einer MRT-Untersuchung, da sich das Hirngewebe hier besonders gut darstellen lässt.

Die endgültige Diagnose lässt sich dann nach Entnahme einer Gewebeprobe und anschließender histologischer sowie molekulargenetischer Untersuchung stellen. Die Gewebebiopsie sollte in jedem Fall durchgeführt werden, da hierdurch entscheidende Informationen zum Tumortyp gewonnen werden. Einzige Ausnahme bilden besonders schwer zugängliche Lokalisationen oder sehr starke Vorerkrankungen der Patienten.

Je nach Tumortyp und Symptomatik können dann noch weitere diagnostische Maßnahmen wie die Entnahme und Untersuchung von Rückenmarksflüssigkeit oder Messungen der Hirnströme mittels EEG erfolgen.

Wie wird ein Gliom behandelt?

Die Behandlung der verschiedenen Gliome ist abhängig vom Ursprung und der Einteilung in die WHO Klassifikation. Bei der Entscheidung über eine Behandlung werden vor allem der Allgemeinzustand sowie das Bestehen von Vorerkrankungen des Patienten berücksichtigt. Außerdem wird die zu erwartende Lebensqualität nach verschiedenen Therapieoptionen abgewogen.

Prinzipiell wird immer eine vollständige Entfernung des Tumors durch eine Operation angestrebt. Dies ist meist die einzige Möglichkeit, eine Heilung zu erzielen. Wenn der Tumor ungünstig liegt oder große Hirn- oder Rückenmarksabschnitte infiltriert, kann eine vollständige Entfernung erschwert werden. Zusätzlich besteht dann sowohl die Möglichkeit einer Chemotherapie als auch einer Bestrahlung. Diese Optionen können entweder vor der Operation eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern, oder nach der Operation durchgeführt werden, um mögliche Reste des Tumors abzutöten.

Bei Patienten mit Tumoren, bei denen eine vollständige Entfernung nicht möglich ist, sollte die Entscheidung zur teilweisen Resektion sorgfältig abgewogen werden. Hierbei müssen sowohl der zu erwartende Nutzen für den Patienten, das Risiko der Operation selbst sowie mögliche Folgeschäden berücksichtigt werden. Nicht zuletzt deshalb sollte die Therapieentscheidung immer erst nach sorgfältiger Diagnostik und ausführlicher Beratung zwischen Patient und Behandler getroffen werden.

Wie sind die Heilungschancen und Lebenserwartung?

Die Heilungschancen sind abhängig vom Zelltyp und der Einteilung in die WHO Klassifikation, da diese eine Aussage über die Tumorentwicklung treffen kann. Des Weiteren spielen die Lokalisation und Größe des Tumors eine wichtige Rolle, da diese Eigenschaften die Möglichkeit einer vollständigen operativen Entfernung beeinflussen. In der modernen Medizin besteht die Möglichkeit einer Genanalyse des Tumors, die ebenfalls Aussage darüber treffen kann, wie der Tumor wachsen und auf bestimmte Chemotherapeutika ansprechen wird.

Tumore des ersten Grades weisen die beste Prognose auf, denn die Patienten haben ein mittleres Überleben von mehr als 10 Jahren. Bei den Grad 2 zugeordneten Tumoren liegt die mittlere Überlebenszeit noch bei über 5 Jahren, während sie bei Tumoren vom Grad 3 nur noch etwa 2-3 Jahre beträgt. Tumore des Grades 4 haben die schlechteste Prognose, sodass Patienten mit solchen Tumoren meist innerhalb von wenigen Monaten bis Jahren versterben.

Diese Angaben können trotz Einordnung in denselben WHO-Grad zwischen den verschiedenen Tumortypen sehr stark variieren, da die Tumore dennoch eine sehr unterschiedliche Ansprechbarkeit auf die jeweiligen Behandlungsmethoden aufweisen können.

Welche Ärzte und Kliniken sind Gliom Spezialisten?

Gliome werden in erster Linie von Fachärzten der Neurologie behandelt. Für die Diagnose werden CT- und MRT-Bilder des zentralen Nervensystems erstellt, die von Neuroradiologen beurteilt werden. Für die bestmögliche individuelle Therapie werden Patienten in einem interdisziplinären Tumorboard vorgestellt, in dem sich Ärzte der Fachrichtungen Strahlentherapie, Onkologie und Neurochirurgie beraten und gemeinsam einen Therapieplan ausarbeiten.

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Quellen:

• Schlegel: Neuroonkologie. Thieme 2003, ISBN: 978-3-131-09062-1.
• Weller et al.: Gliome: Aktuelle Entwicklungen in der Diagnostik und Therapie. In: Deutsches Ärzteblatt. Band: 113, 2016, doi: 10.3238/PersOnko, p. 18-20.
• International Agency for Research on Cancer: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. World Health Organisation 2016, ISBN: 978-9-283-24492-9.
• Müller: Craniopharyngioma. In: Endocrine Reviews. Band: 35, Nummer: 3, 2014, doi: 10.1210/er.2013-1115, p. 513-543.
• S2k-Leitlinie: Gliome. Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. (https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-099l_S2k_Gliome_2021-07.pdf)
• Werner Hacke: Neurologie. 14. Auflage. Springer-Verlag 2019.
• Krebsinformationsdienst des deutschen Krebsforschungsinstituts www.krebsinformationsdienst.de/fachkreise/nachrichten/2022/fk06-hirntumor-diagnostik-gliom-klassifikation-neu.php
• www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/gliome-im-erwachsenenalter/@@guideline/html/index.html
• Amboss, Nachschlagewerk für Mediziner. next.amboss.com/de/article/H50Klg