Glomustumor

Definition – Was ist ein Glomustumor?

Bei einem Glomustumor handelt es sich um eine spezielle, meist gutartige Art eines Tumors. Der Begriff Glomus stammt aus dem Lateinischen und bedeutet so viel wie Knäuel. Im Medizinischen wird damit eine Ansammlung von Zellen bezeichnet, die verschiedene Hormone produzieren und direkt ins Blut abgeben.

Sie gehören dem peripheren Nervensystem an. Weil diese Glomera auch als Paraganglien bezeichnet werden, nennt man Glomustumore auch Paragangliome.

Im Körper befinden sich verschiedene Paraganglien, aus denen sich die Tumore entwickeln können. Die wichtigsten sind dabei die Paraganglien des Mittelohres sowie das Glomus caroticum.

Im Bereich des Mittelohres bilden das Glomus tympanicum und das Glomus jugulare wichtige Paraganglien. Tumore dieser Glomera gehören zu den häufigsten Tumoren des Mittelohres. Diese bereiten den Patienten zwar keine Schmerzen, führen jedoch meist zu Ohrgeräuschen.

Das Glomus caroticum befindet sich am Hals im Bereich der Aufzweigung der Arteria carotis communis, der Halsschlagader. Diese versorgt Teile des Kopfes und des Gehirns mit Blut. Die Zellen des Glomus caroticum spielen eine wichtige Rolle bei der Regulation des Kreislaufes, indem sie unter anderem die Sauerstoff- und Kohlenstoffdioxid-Konzentration im Blut messen und bei einer Abweichung entsprechende Stoffe ins Blut abgeben. So werden beispielsweise die Herzfrequenz oder Auswurfleistung des Herzens angepasst.

Insgesamt werden Glomutumore als eine seltene Erkrankung klassifiziert. Frauen sind dabei häufiger betroffen als Männer und nur in sehr seltenen Fällen wird ein Glomustumor bei Kindern diagnostiziert.

Ursachen – Wie entsteht ein Glomustumor?

Glomustumore sind auf verschiedene Mutationen, also Veränderungen im Erbgut der entsprechenden Zellen, zurückzuführen. Die genaue Ursache für die Entstehung dieser Mutationen ist noch weitestgehend unerforscht.

Es gilt dabei aber, dass die Erkrankung in etwa einem Drittel aller Fälle familiär gehäuft auftritt, in den restlichen zwei Drittel eher sporadisch, also sehr selten und ohne erkennbaren Zusammenhang mit der Familienanamnese.

In Paragangliomen lassen sich wie in fast allen Tumoren bestimmte Mutationen nachweisen, die dafür sorgen, dass die Zelle unkontrolliert wächst und sich entwickelt. Hierdurch kommt es dann zu einem übermäßigen Wachstum.

Gutartige Tumore beeinträchtigen den Organismus nur durch ihre Größe und den damit verbundenen Einfluss auf benachbarte Strukturen. Bösartige Tumore hingegen entarten, schädigen die benachbarten Organe und können sich über die Blut- oder Lymphbahn im Körper ausbreiten.

Bei den meisten Paragangliomen handelt es sich glücklicherweise um gutartige Tumore.

Symptome – Wie macht sich ein Glomustumor bemerkbar?

Ein Glomustumor wird in den meisten Fällen zufällig im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung oder sonstigen Bildgebung im Bereich des Halses diagnostiziert. Manchmal fällt den Betroffenen auch eine schmerzlose Schwellung auf, weshalb dann ein Arzt aufgesucht wird. Schmerzen treten in der Regel nicht auf.

Im Bereich des Mittelohres können Glomustumore Ohrgeräusche verursachen, die synchron zum Puls auftreten. Dies liegt daran, dass die Paragangliome sehr gut über Gefäße versorgt werden und somit einen starken Blutfluss aufweisen. Teilweise kann auch eine Hörminderung oder Schwindel auftreten.

In seltenen Fällen, wenn der Tumor sehr spät entdeckt wird, kann es auch zu Blutungen aus dem Ohr kommen, weil das Trommelfell durch die Größe des Tumors beschädigt wird und reißt.

Hat der Glomustumor eine andere Lokalisation als das Mittelohr, so können auch andere Symptome auftreten. Dazu gehören Beeinträchtigungen der verschiedenen Hirnnerven oder wie bei einem Tumor im Bereich des Glomus caroticum Schwankungen des Blutdrucks.

Therapie – Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Zur Behandlung eines Glomustumors stehen verschiedene Therapieoptionen offen.

In den meisten Fällen wird dabei die operative Entfernung des Tumors durchgeführt. Dabei hat sich gezeigt, dass sich eine kleine Tumorgröße als positiv auswirkt.

Häufig findet im Vorwege der OP eine sogenannte Embolisation statt. Hierbei wird dem Tumor die Blutzufuhr durch Verschluss der entsprechenden Gefäße entzogen. Dies hemmt das Wachstum der Tumore und erleichtert die Entfernung.

Da auch das Auftreten vieler Paragangliome an teilweise schwer zu erreichenden Stellen vorkommt, gestaltet sich die operative Entfernung manchmal schwierig. In diesen Fällen kommt oft eine Strahlentherapie zum Einsatz. Durch diese Bestrahlung wird die Zellteilung und somit das Wachstum der Tumore gehemmt.

Operation – Wie läuft eine Glomustumor-OP ab?

Da es sich bei Glomustumoren um eine sehr heterogene Gruppe von Tumoren mit unterschiedlicher Lokalisation und Ausprägung handelt, muss auch die jeweilige operative Entfernung immer genau auf die Erkrankung und die Patientenbedürfnisse abgestimmt werden.

Je nach Größe und Lokalisation des Tumors kann die Operation mit einer vorherigen Embolisation oder Strahlentherapie kombiniert werden.

Da die Paragangliome sehr gut durchblutet werden, ist während einer OP unbedingt darauf zu achten, größere Blutungen zu vermeiden. Je nach Lokalisation sind die Tumore dabei besser oder schlechter zu entfernen.

Bei einem Glomustumor im Bereich des Glomus caroticum besteht die Gefahr, dass während der Operation Hormone in großen Mengen freigesetzt werden. Da diese Hormone ganz wesentlich an der Regulation des Kreislaufs beteiligt sind, müssen vorher die entsprechenden Rezeptoren für diese Hormone blockiert werden. So kann das Risiko für Blutdruckentgleisungen während der OP minimiert werden.

Nach der Operation bleiben die Patienten für einen Zeitraum von etwa drei Tagen im Krankenhaus. Nach der Entlassung finden regelmäßige Nachuntersuchungen statt. Etwa jährlich sollte durch eine Ultraschalluntersuchung ein eventuell erneutes Auftreten des Tumors abgeklärt werden.

Prognose – Verlauf & Heilungschancen

Die Prognose eines Glomustumors richtet sich ganz wesentlich nach der Art des Tumors. Dabei ist vor allem entscheidend, ob es sich um einen gut- oder bösartigen Tumor handelt.

In den meisten Fällen handelt es sich um einen gutartigen Tumor. Hierbei hat eine frühe operative Entfernung des Tumors gute Heilungschancen. Es darf jedoch nicht vergessen werden, dass jeder gutartige Glomustumor grundsätzlich in der Lage ist, sich zu einem bösartigen zu entwickeln.

In etwa 35% aller Fälle handelt es sich um bösartig entartete Glomustumore. Dabei hat sich der Tumor in Form von Metastasen in andere Organe ausgebreitet. Dies erschwert nicht nur die Therapie, sondern verschlechtert auch die Heilungschancen.

Insgesamt lässt sich bei diesem sehr seltenen und speziellen Tumor leider keine allgemeine Aussage zu den Heilungsaussichten treffen.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für die Diagnose & Behandlung von Glomustumoren?

Da es sich bei einem Glomustumor um eine sehr seltene Erkrankung handelt, die sich in vielen verschiedenen Ausprägungen manifestieren kann, ist auch jede Therapie individuell. In sogenannten Tumorkonferenzen kommen Ärzte verschiedener Fachrichtungen zusammen, um einen individuellen Behandlungsplan für die Patienten zu erstellen.

Dabei ist die Fachkompetenz dieser Ärzte von entscheidender Bedeutung für die Qualität der Behandlung.

Wir haben alle hier aufgeführten Ärzte dahingehend überprüft und bieten Ihnen hier die Möglichkeit, mit unseren Experten in den Kontakt zu treten. Auf diese Weise wird Ihnen eine qualitativ hochwertige und den neusten wissenschaftlichen Standards entsprechende Behandlung zuteil.

Quellen:

• Amboss, Nachschlagewerk für Medizinier
• next.amboss.com/de/article/oj00YT
• Derrick L, Carty SE, Young Jr (2013) Paragangliomas: epidemiology, clinical presentation, diagnosis, and histology