Hydrocephalus

Was ist ein Hydrocephalus?

Als Hydrocephalus (griechisch für ‘Wasserkopf’)  bezeichnet man in der Medizin eine Erweiterung der inneren Hirnkammern, die im Rahmen verschiedener Erkrankungen zustande kommen kann. Das Hirnwasser, auch Liquor genannt, wird im Gehirn produziert, fließt über die Hirnkammern abwärts entlang des Rückenmarks und umspült die Nervenwurzeln. Der erwachsene Mensch hat ca. 150ml Liquor und tauscht dieses Volumen dreimal am Tag aus, sodass er ca. 450 ml Liquor pro Tag produziert. Die meisten Erkrankungen, bei denen es zum Hydrocephalus kommt, betreffen das Kindesalter, ca 1 : 2.000 Feten sind betroffen. Eine Sonderrolle spielt der idiopathische Normaldruckhydrocephalus (Altershirndruck), welcher Erwachsene betrifft.

Was sind die Ursachen für einen Hydrocephalus?

Prinzipiell ist bei einem Hydrocephalus das Gleichgewicht zwischen Produktion, Passage und Wiederaufnahme des Liquors in die Blutbahn gestört. Die genaue Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt. Folgende Erkrankungen gelten als Risikofaktoren:

• Hirnhautentzündungen (z.B. durch Meningokokken oder Mumpsviren)
• Hirnblutungen
• Intrauterine Infektionen (Infektionen innerhalb der Gebärmutter während der Schwangerschaft)
• Tumore und Zysten im Bereich des Kopfes oder der Wirbelsäule
• Embryonale Entwicklungsstörungen des Gehirns und/oder Rückenmarks
• Schädelhirntraumata
• operative Eingriffe am Zentralnervensystem 

Während die Mehrzahl der Fälle von Hydrocephalus nicht direkt genetisch bedingt sind, können angeborene Formen vererbbar sein.

Hydrocephalus bei Kindern

Ein Hydrocephalus kann angeboren sein und auch schon in der Gebärmutter bestehen. Es ist aber auch im Kindesalter ebenso möglich, einen erworbenen Hydrocephalus zu entwickeln.

Das Besondere beim kindlichen Hydrocephalus ist, dass sich der Kopf durch die Druckzunahme vergrößert, wenn die Schädelknochen noch nicht fest miteinander verwachsen sind. Daher kann man einen Hydrocephalus im Säuglingsalter bereits mit bloßem Auge erkennen. Häufig vergrößert sich der Kopf schon bevor das Kind andere Symptome wie eine Entwicklungsverzögerung, Übelkeit oder Erbrechen zeigt.

Hydrocephalus bei Erwachsenen

Der Hydrocephalus bei Erwachsenen ist immer erworben. Insbesondere in der Altersgruppe ab 60 Jahren kommt auch der Sonderfall des Normaldruckhydrocephalus vor.

Bei Erwachsenen gibt es keinen Spielraum mehr, da die Schädelknochen fest miteinander verwachsen sind und nicht mehr nachgeben. So führt eine Liquorstauung beim Erwachsenen zu einem erhöhten Druck in den Hirnkammern, welches früh Symptome auslöst.

Hydrocephalus Symptome

Typische Symptome sind:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Erbrechen
• Verschwommenes Sehen
• Gangstörungen
• kognitive Einschränkungen
• Harninkontinenz
• Bewusstseinsstörungen

Beim Normaldruckhydrocephalus zeigen sich in der Regel keine durch erhöhten Hirndruck verursachte Beschwerden. Dafür kommen hier drei ganz bestimmte Symptome zum Vorschein: Gangstörung, kognitive Einschränkung und Urininkontinenz.
Je nachdem wie schnell sich der Hydrocephalus entwickelt, können die Beschwerden langsam einschleichen oder auch ganz plötzlich auftreten und sogar lebensbedrohlich werden.

Wie wird ein Hydrocephalus diagnostiziert?

Die Untersuchung der Wahl zur Darstellung des Kammersystems ist in erster Linie eine Form der Schnittbildgebung. Hier wird die Computertomographie (CT) bevorzugt. Für spezifische Darstellung von Weichteilgewebe im Kopf, wie z.B. Fehlbildungen, Zysten oder Tumoren, wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Über eine Lumbalpunktion an der unteren Wirbelsäule kann der Druck im Liquorsystem gemessen werden. Außerdem kann gleichzeitig eine Liquorentnahme zur Druckreduzierung und damit zur Symptomlinderung erfolgen. Beim Verschluss-Hydrocephalus ist eine Lumbalpunktion allerdings kontraindiziert.

Hydrocephalus Therapie

Das Ziel der Hydrocephalusbehandlung ist die Wiederherstellung eines Gleichgewichts zwischen Liquorproduktion und Liquorabfluss. Dies kann erreicht werden, indem der Liquorabfluss wiederhergestellt wird oder ein neuer Abflussweg angelegt wird.

Ein akut eingetretener Hydrocephalus mit erhöhtem Hirndruck kann schnell durch die Einlage einer externen Ventrikeldrainage entlastet werden. Hierbei wird ein Loch in den Schädel gebohrt und durch dieses hindurch ein Katheter ins Kammersystem vorgeschoben. Das Hirnwasser kann über diesen Katheter nach außen abfließen, während gleichzeitig der Druck im Schädel kontinuierlich gemessen und überwacht wird. Beim Verschlusshydrocephalus gilt es, die Verlegung des Abflusses, verursacht durch eine Blutung, Zyste oder Tumor, operativ zu entfernen und so aufzuheben. Wenn dies nicht möglich ist, gibt es die Möglichkeit einen neuen Abflussweg operativ zu erstellen.

Chronische Formen des Hydrocephalus, wie der Normaldruckhydrocephalus, können durch einen Shunt behandelt werden. Dabei handelt es sich um ein Schlauchsystem, welches in Narkose implantiert wird und anschließend die Hirnventrikel mit der Bauchhöhle verbindet. Überschüssiger Liquor kann darüber ablaufen und wird aus der Bauchhöhle resorbiert. Das Shuntsystem enthält außerdem ein Reservoir, aus dem Liquorproben entnommen und der Hirndruck gemessen werden kann, ohne

Prognose und Lebenserwartung

Die Prognose und Lebenserwartung hängen stark von der Ursache und der frühzeitigen Behandlung ab. Sie sind ungünstiger, wenn weitere Hirnfehlbildungen vorliegen oder Hirngewebe zerstört ist. Auch eine generalisierte Infektion des Hirns verschlechtert die Prognose.

Bei einem angeborenen Hydrocephalus, der ohne Begleitfehlbildungen auftritt, ist in der Mehrzahl der Fälle mit einer geistigen und neurologischen Entwicklungsstörung zu rechnen. Bei rechtzeitiger Behandlung und Herstellung geregelter Druckverhältnisse, kann aber eine Entwicklung auch fast normal verlaufen.

Ein erworbener Hydrocephalus kann, zum Beispiel bei einer Hirnblutung akut auftreten und lebensbedrohlich sein. Auch hier kann es aber durch eine sofortige Behandlung zur vollständigen Genesung kommen.

Auch wenn der Hydrocephalus optimal behandelt ist, kann eine Ursache zugrunde liegen, die die Lebenserwartung einschränkt, wie zum Beispiel ein Tumor.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten bei Hydrocephalus?

Fachärztinnen und Fachärzte der Neurologie und Neurochirurgie sind auf Diagnose und Behandlung des Hydrocephalus spezialisiert. Nach einer Operation ist meist ein stationärer Klinikaufenthalt erforderlich.

Quellen:

• Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage. Thieme 2008, ISBN 978-3-133-80012-9.
• Masuhr, Neumann: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage. Thieme 2007, ISBN 978-3-131-35946-9.
• Berlit: Klinische Neurologie. 3. Auflage. Springer 2011, ISBN 978-3-642-16920-5.