Hypophysentumor

Was ist ein Hypophysentumor?

Die Hypophyse, auch Hirnanhangdrüse genannt, ist für die Produktion und Sekretion verschiedener Hormone zuständig.

Sie ist über den Hypophysenstiel mit dem Zwischenhirn verbunden und unterteilt sich in den Hypophysenvorderlappen, auch Adenohypophyse genannt, und den Hypophysenhinterlappen, die Neurohypophyse.

Dabei ist der Vorderlappen eine endokrine Drüse, die Hormone produziert und ausschüttet. Dazu zählen das TSH, welches die Schilddrüsenhormone steuert und das ACTH, zur Regulation der Nebennierenrinde. Das Wachstumshormon für Wachstumsprozesse und das FSH, welches Einfluss auf die Hormonproduktion in den Eierstöcken und Hoden nimmt. Außerdem das Prolaktin, dieses steuert den Zyklus und die Milchproduktion in den Brustdrüsen.

Der Hinterlappen macht anatomisch einen Teil des Zwischenhirns aus und speichert Hormone, die vom Hypothalamus produziert werden. Dazu gehören das ADH, es beeinflusst den Wasserhaushalt im Körper und das Oxytocin wiederum nimmt Einfluss auf den Wehenprozess während der Geburt und den Bindungsvorgang zwischen Mutter und Kind.

Die Hypophyse liegt in der knöchernen Sella turcica, diese unterteilt die mittlere Schädelgrube. Auch dort verlaufen Sehnervenfasern, die bei einem Tumorgeschehen in diesem Bereich beeinträchtigt werden können.

Hypophysentumore sind Zellwucherungen, die zumeist von den hormonproduzierenden Zellen des Hypophysenvorderlappens ausgehen. Sie werden dann Adenome genannt, betreffen häufiger Erwachsene und sind meist gutartig, das heißt sie wachsen nicht eindringend und bilden keine Tumorableger aus. Aufgrund der verschiedenen Wirkungsweisen der Hormone können sie ganz unterschiedliche Symptome verursachen.

Ist ein Hypophysentumor ein Hirntumor?

Hypophysentumore sind innerhalb des Schädels lokalisiert und betreffen die Hirnanhangdrüse. Daher werden sie zu den Hirntumoren gezählt und machen dabei 10-15 Prozent aller intrakraniellen Neubildungen aus

Welche Hypophysentumore gibt es?

Der Großteil aller Hypophysentumore gehört zu den hormonaktiven Tumoren. Man kann diese je nach Hormonart in verschiedene Gruppen einteilen.

Die Prolaktinome machen ca. die Hälfte aller Hypophysentumore aus und können durch die Überproduktion von Prolaktin zu Libido- und Potenzstörungen, Zyklusunregelmäßigkeiten und Milchfluss aus den Brustwarzen führen.

Somatotropinome verursachen ein Krankheitsbild, welches sich Akromegalie nennt. Durch vermehrte Produktion vom Wachstumsfaktor erleiden die Patienten ein übermäßiges Wachstum von Händen und Füßen und eine Vergröberung der Gesichtszüge.

Das Corticotropinom geht mit einer erhöhten ACTH Produktion und dadurch bedingt vermehrter Ausschüttung vom Stresshormon Cortisol aus der Nebennierenrinde einher. Dieses Krankheitsbild nennt sich bei Manifestation auch Morbus Cushing und kann eine vor allem stammbetonte Gewichtszunahme, Blutzuckerfehlregulationen, Bluthochdruck und Akne bedingen.

Thyreotropinome sind sehr selten und machen sich aufgrund der verstärkten Stimulation der Hormonausschüttung in der Schilddrüse durch eine Schilddrüsenüberfunktion bemerkbar. Diese registrieren die Patienten beispielsweise anhand von übermäßigem Schwitzen, Unruhezuständen und Gewichtsverlust.

Hormoninaktive Tumore zeigen sich hingegen oft erst spät aufgrund von Beschwerden, die durch ein verdrängendes Wachstum hervorgerufen werden. Durch den Druck auf umliegende Strukturen entsteht die Symptomatik, beispielsweise Gesichtsfeldeinschränkungen und Kopfschmerzen. Bei Druck auf die Hirnanhangdrüse kann es auch zu einer Hypophysenunterfunktion kommen, die mit Hormonmangelerscheinungen einhergehen kann. Dies manifestiert sich zum Beispiel mit Wachstumsstörungen, Zyklusstörungen, einer Schilddrüsenunterfunktion oder einer Schwäche der Nebennierenrinde mit verringertem Blutdruck und Blässe.

Hormoninaktive Tumore, die in der Sella turcica wachsen, können beispielsweise Kraniopharyngeome oder auch Meningeome sein.

Sehr selten kann es zu malignen und aggressiven Tumoren der Hypophyse kommen.

Wie entsteht ein Hypophysentumor?

Tumore können durch Veränderungen im Erbgut entstehen, vor allem das vererbte MEN1 Syndrom, welches mit gehäuften Tumoren der Drüsen einhergeht, kann im Zusammenhang mit einem Hypophysentumor stehen.

Die genauen Hintergründe bezüglich der Entstehung von Hypophysentumoren sind allerdings noch unbekannt und Bestand aktueller Forschung.

Welche Symptome verursachen Tumoren der Hypophyse?

Zusammengefasst bedingen Tumore der Hypophyse vor allem verschiedene Störungen des Hormonhaushaltes, die sich ganz unterschiedlich bemerkbar machen können.

Ab einem gewissen Größenwachstum mit Druck auf benachbarte Strukturen im Gehirn können auch Kopfschmerzen oder bei Beeinträchtigung des Sehnervens Doppelbilder und Gesichtsfeldeinschränkungen auftreten. Aufgrund der Lage des Tumors ist dabei vor allem das Scheuklappenphänomen, mit Einschränkung der seitlichen Gesichtsfelder, typisch.

Wie wird ein Tumor der Hypophyse festgestellt?

Zur Diagnostik dienen eine ausführliche symptombezogene Befragung des Patienten und bildgebende Verfahren des Kopfes, wie das MRT mit Kontrastmittel oder gegebenenfalls eine computertomografische Untersuchung, das CT.

Zusätzlich ist bei hormonaktiven Tumoren eine Hormonanalyse hilfreich, um die Hormonproduktion des Tumors genauer klassifizieren zu können. Auch Suppressionstests und Stimulationstests werden durchgeführt, zum Beispiel bei Somatotropinomen und Corticotropinomen.

Hypophysentumor Therapie

Bei Zufallsbefunden, den sogenannten Inzidentalomen, kann das beobachtende Abwarten durchaus eine Therapiestrategie darstellen, sofern der Patient keine Beschwerden hat und der Tumor keine Wachstumszunahme zeigt.

Bei bestehender Symptomatik wird bei den meisten Tumoren der Hypophyse eine operative Entfernung angestrebt. Dies erfolgt durch den Facharzt für Neurochirurgie und ist die Therapie der Wahl bei allen Hypophysentumoren außer dem Prolaktinom. Hier zeigt die medikamentöse Behandlung mit Dopaminagonisten die besten Ergebnisse, da Dopamin Prolaktin hemmt. Dies führt zu einer raschen und effektiven Verminderung der Prolaktinsekretion und einer Schrumpfung des Tumors, sodass in der Regel keine Operation notwendig ist.

Bei Tumoren die nur unvollständig entfernt werden können oder sich als inoperabel darstellen, kann selten auch eine Bestrahlungstherapie zur Anwendung kommen.

Bei einer tumorbedingten oder operationsbedingten Unterfunktion der Hypophyse muss eine Hormonsubstitutionstherapie erfolgen.

Wie wird ein Hypophysentumor operiert?

Tumore die kleiner als 1cm groß sind, die Mikroadenome, werden über den nasalen Zugang operiert. Dies erfolgt mittels spezieller Spiegel und endoskopischer Instrumente und kann bei 90-95 Prozent aller Tumore angewandt werden.

Bei größeren Tumoren wird der transkranielle Zugang über die Schädeldecke gewählt.

Reha nach Hypophysen OP

Im Anschluss an die operative Entfernung des Tumors erfolgt eine engmaschige endokrinologische Nachsorge durch den Hormonspezialisten und gegebenenfalls eine psychosoziale Nachsorge.

Lebenserwartung und Prognose

Hypophysentumore zeigen in der Regel eine gute Prognose, da sie meist gutartig sind und per Operation oder mittels medikamentösem Therapieregime gut behandel- und kontrollierbar sind.

Durch den Fortschritt der Therapiemodalitäten und eine interdisziplinäre Betreuung können fast alle Patienten sicher und effektiv behandelt werden.

Quellen:

• next.amboss.com/de/article/jK0_TS
• www.hirntumorhilfe.de/hirntumor/tumorarten/hypophyse/
• www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/hirntumor/hypophysentumoren.html
• www.patientenberatung.de/de/gesundheit/gesundheitsinformation/hypophysentumor
• www.aerzteblatt.de/archiv/50361/Therapie-von-Hypophysentumoren
• www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/089-002l_S2k_Diagnostik-Therapie-hormonaktiver-Hypophsenaddenome_2020-04.pdf