Kardiomyopathie

Was ist eine Kardiomyopathie?

Der Begriff Myopathie bezeichnet Muskelerkrankungen. Bei den Kardiomyopathien handelt es sich im Speziellen um Erkrankungen der Herzmuskulatur. Da das Herz hauptsächlich aus Muskel besteht, kommt es hierbei zu funktionellen Beeinträchtigungen der Herzarbeit.

Es treten dabei entweder Vergrößerungen, Verhärtungen oder Erweiterungen/Aufblähungen einzelner Teile des Herzens auf, was zu mechanischen oder elektrischen Fehlfunktionen des Herzens führen kann. Wenn dies der Fall ist, sind Betroffene aufgrund der Fehlfunktion des Herzens im Alltag stark eingeschränkt und nicht mehr so leistungsfähig. Auch das Risiko für einen plötzlichen Herztod erhöht sich.

Meistens sind Kardiomyopathien genetisch bedingt, werden also von Mutter oder Vater vererbt.

Was passiert bei einer Kardiomyopathie?

Um die Probleme zu verstehen, die bei Kardiomyopathien auftreten, muss man sich einige Eigenschaften des Herzens vor Augen führen.

Das Herz lässt sich grundsätzlich mit einer Pumpe vergleichen, die den Körper und die Organe ständig mit sauerstoffreichem Blut versorgt.

Diese Pumpe besteht aus einem rechten und einem linken Anteil. Diese beiden Anteile untergliedern sich jeweils in einen Herzvorhof und eine daran angeschlossene Herzkammer.

Der rechte Teil des Herzens ist dafür zuständig, das sauerstoffarme Blut aus dem Körper aufzunehmen und zur Lunge zu befördern. Der rechte Vorhof nimmt das „verbrauchte“ Blut des Körpers auf. Die daran angeschlossene rechte Herzkammer pumpt das Blut dann zur Lunge.

In der Lunge wird das Blut dann wieder mit Sauerstoff versetzt. Dieses sauerstoffreiche Blut gelangt nun in den zweiten Teil des Herzens, den linken Vorhof, an den wiederum die linke Herzkammer angeschlossen ist. Diese linke Herzkammer pumpt das nun wieder sauerstoffreiche Blut in den Körper, um die Organe mit Sauerstoff zu versorgen.

Hat das Blut seinen Sauerstoff an den Körper und die Organe abgegeben, wird es wieder vom rechten Vorhof „angesaugt“ und von der rechten Kammer wieder in die Lunge gepumpt. So schließt sich der Kreislauf des Blutes.

Der Pumpvorgang des Herzens wird dadurch erreicht, dass sich das Herz, welches vor allem aus Muskeln besteht, zusammenziehen kann, um so das Blut weiterzubefördern. Ist das Herz vergrößert oder verhärtet, können Probleme bei der Beförderung des Blutes entstehen. Hierfür sind meist Herzmuskelerkrankungen verantwortlich, die nun kurz dargestellt werden.

Formen der Kardiomyopathie

Man kann die Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien) aufgrund ihrer Veränderungen der Struktur und Form des Herzens in dilatative, hypertrophische und restriktive Kardiomyopathien unterteilen. Diese sollen nun erklärt werden.

• Die dilatative Kardiomyopathie (DCM)

Die häufigste Form der Herzmuskelerkrankungen ist die dilatative Kardiomyopathie. Jährlich erkranken etwa 6 von 100 000 Einwohnern in Deutschland an einer dilatativen Kardiomyopathie, wobei Männer etwa doppelt so häufig betroffen sind wie Frauen. Die Erkrankung tritt meist ab dem 40. Lebensjahr auf.

Bei der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) sind ein oder beide Herzkammern vergrößert bzw. erweitert, was zu einer eingeschränkten Pumpfunktion führt. Man spricht dann auch von einer sogenannten Herzinsuffizienz oder Herzschwäche.

Das Blut kann nicht mehr gut genug weiterbefördert werden, weil das Herz sich aufgrund der Vergrößerung nicht mehr ausreichend zusammenziehen kann.

Man muss sich das Herz in diesem Zusammenhang wie einen schlaffen Sack vorstellen, der nicht mehr genug Spannung aufbauen kann, um das Blut weiterzubefördern.

Die Ursache einer dilatativen Kardiomyopathie kann nicht in allen Fällen ermittelt werden und oft spielen mehrere Faktoren bei der Entstehung eine Rolle.

In etwa 30% der Fälle wird die Erkrankung vererbt und tritt familiär gehäuft auf. Auch verschiedene Viren können die Herzmuskulatur befallen. Man vermutet dabei, dass entweder die Viren selbst oder ein Angriff des Immunsystems auf die Viren im Bereich der Herzmuskulatur die Erkrankung hervorrufen.

Des Weiteren kann die Herzmuskelentzündung auch durch Giftstoffe (v.a. Alkohol) ausgelöst werden oder aufgrund einer anderen Erkrankung des Herzens (z.B. Koronare Herzkrankheit oder Herzklappenfehler) entstehen, wodurch die Herzmuskulatur unzureichend mit Sauerstoff versorgt wird.

Symptome

Im Zuge der Erkrankung kommt es zu einer fortschreitenden Einschränkung der Pumpleistung der Herzkammern, meist ist dabei zunächst die linke Seite betroffen. Hierdurch ergibt sich eine verminderte Leistungsfähigkeit durch die Minderversorgung des Körpers mit Sauerstoff, vor allem bei körperlicher Anstrengung. Dies äußert sich meist in belastungsabhängiger Luftnot.

Häufig treten Herzrhythmusstörungen auf, die der Patient als Schwindel, Ohnmacht oder bewusstes Wahrnehmen des eigenen Herzschlags erlebt.

Beim Auftreten dieser Symptome sollte schnellstmöglich ein Arzt aufgesucht werden, da aufgrund einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM) ein plötzlicher Herztod eintreten kann.

Zudem können sich aufgrund des vermehrt im Vorhof „stehenden“ Blutes Blutgerinnsel bilden, die verschiedene Gefäße des Körpers verstopfen können. Wird beispielsweise ein Gefäß verstopft, welches für die Versorgung des Gehirns verantwortlich ist, kann dies zu einem Schlaganfall führen. Zudem kann es zu Durchblutungsstörungen der Arme und Beine oder anderer Teile des Körpers kommen.

Diagnose

Bei einem Verdacht auf eine dilatative Kardiomyopathie (DCM) mit typischen Symptomen, wird die Diagnose durch das Abhören des Herzens und verschiedene bildgebende Verfahren bestätigt. Als Mittel der Wahl gilt dabei die Echokardiographie.

Bei einer Echokardiographie handelt es sich um eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Der Schallkopf kann dabei direkt auf dem Thorax aufgesetzt werden oder auch durch die Speiseröhre eingeführt werden. Da diese dem Herzen sehr nah anliegt, kann die Herzaktivität auf diese Weise besonders gut beurteilt werden.

In einigen Fällen kommen weitere diagnostische Verfahren wie das Herz-MRT oder eine Gewebeentnahme der betroffenen Stelle zum Einsatz. Zudem kann man die Größe des Herzens mithilfe eines Röntgenbildes bestimmen.

Im Rahmen von invasiveren Verfahren kann man einen dünnen Schlauch über ein Gefäß bis in das Herz einführen (Herzkatheter). Am Ende dieses Schlauches befinden sich empfindliche Sensoren, welche die Druckverhältnisse und das Pumpverhalten des Herzens messen können.

Therapie

Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) kann zum einen mit Medikamenten behandelt werden, da einen positiven Effekt auf das Pumpverhalten des Herzens haben. Zum anderen sollten Veränderungen des Lebensstils umgesetzt werden. Dazu gehört ein strenger Verzicht auf Alkohol und weitere Drogen sowie eine moderate körperliche Schonung. Ein kompletter Verzicht auf körperliche Belastungen wird heutzutage nicht mehr empfohlen.

Es sollte immer versucht werden, die Ursachen der Herzmuskelentzündung zu behandeln, sofern diese bekannt sind. Dazu gehören beispielsweise antivirale Medikamente bei nachgewiesenem Virusbefall der Herzmuskulatur.

Zudem kann man bei ernsten Herzrhythmusstörungen einen Herzschrittmacher einsetzen. Darüber hinaus müssen weitere herzbelastende Störungen wie Fieber, Bluthochdruck und Blutarmut behandelt werden. Medikamente zur Hemmung der Blutgerinnung können auch zu einer Besserung der Symptome einer DCM führen und die Entwicklung einer Thrombose verhindern.

In letzter Konsequenz besteht die Möglichkeit einer Herztransplantation, wobei mechanische Pumpsysteme die Herzfunktion übernehmen können, bis ein neues Herz für eine Transplantation zur Verfügung steht.

Prognose

Die jährliche Sterblichkeit liegt nach der Feststellung der Krankheit und deren Behandlung bei 10-20%, wobei sich diese Rate in den letzten Jahren unter der modernen Herztherapie verbessert hat. Die Prognose ist insgesamt von verschiedenen Faktoren abhängig, wird aber hauptsächlich vom Grad der Herzschwäche bestimmt.

• Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die zweithäufigste Form der Kardiomyopathie. Dabei ist im Durchschnitt einer von 500 jungen Erwachsenen betroffen. Diese Form der Herzmuskelentzündung stellt die häufigste Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Sportlern dar.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist genetisch bedingt. Sie ist eine angeborene Herzmuskelerkrankung, die meist mit einer unregelmäßigen Verdickung der linken Herzkammer einhergeht. In einigen Fällen ist auch das sogenannte Septum betroffen, das die beiden Herzhälften voneinander trennt.

Es ist also vor allem der Teil des Herzens betroffen, der das Blut von der Lunge in den Körper befördern soll. Bei einem Teil der Patienten kommt es dadurch bei körperlicher Belastung zu einer zunehmenden Verengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer, da der verdickte Teil des Herzens die Ausflussbahn für das Blut zusammendrückt. Diese Verengung kann sowohl in Ruhe bestehen als auch erst während einer Belastung auftreten.

Zudem kommt es zu einer Versteifung des Herzmuskels, was die Herzinsuffizienz weiter verstärkt.

Neben der eingeschränkten Pumpfunktion ist auch oft die Füllung der Herzkammern beeinträchtigt. Das Blut staut sich dann in die Gefäße zurück, die das Blut von der Lunge zum linken Herzabschnitt transportieren sollen.

Symptome

Bei vielen Patienten treten keine Symptome oder wenige Beschwerden auf. Daher kann die hypertrophe Kardiomyopathie auch ein Zufallsbefund sein.

Wenn es allerdings zu Symptomen kommt, verspüren 90% der betroffenen Patienten Luftnot, die durch körperliche Anstrengung verstärkt wird. Dies lässt sich dadurch erklären, dass die Herzmuskulatur gerade bei Belastung einen hohen Sauerstoffverbrauch hat und dann aufgrund der Verdickung nicht ausreichend mit Blut und Sauerstoff versorgt werden kann.

Bei 75% der Patienten mit körperlichen Beschwerden treten Schmerzen in der Brust auf, die in den Hals oder in den linken Arm ausstrahlen können (Angina Pectoris). Zudem nehmen die Patienten ihren Herzschlag plötzlich bewusst wahr, bekommen Herzrhythmusstörungen oder erleiden Ohnmachtsanfälle. Im schlimmsten Fall kann ein plötzlicher Herztod eintreten.

Diagnose

Der Arzt kann die hypertrophe Kardiomyopathie durch das Abhören des Herzens diagnostizieren. Zudem können die elektrischen Aktivitäten des Herzens durch ein Elektrokardiogramm angezeigt werden (EKG). Hier besteht auch die Möglichkeit ein Langzeit-EKG aufzunehmen, welches die elektrischen Aktivitäten über einen längeren Zeitraum misst.

Des Weiteren kann man das Herz mithilfe eines Ultraschallgerätes, eines Katheters oder mit einem Röntgengerät untersuchen.

Da die hypertrophe Kardiomyopathie in den allermeisten Fällen genetische Ursachen hat, wird hier auch eine genaue Erhebung der Familienanamnese und die Untersuchung von Familienmitgliedern empfohlen.

Therapie

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) kann mit Medikamenten behandelt werden, die die Herzkraft senken. Dies erscheint im ersten Moment zwar unlogisch, lässt sich jedoch dadurch erklären, dass die Herzmuskulatur bei zunehmender Kraftentwicklung aufgrund der Verdickung nur schlecht mit Sauerstoff versorgt werden kann.

Wichtig ist auch die Vermeidung großer körperlicher Belastung.

Zudem kann chirurgisch eine Entfernung des überschüssigen Herzmuskels durchgeführt werden oder ein Herzschrittmacher eingesetzt werden. Die Implantation eines speziellen Herzschrittmachers (implantierbarer Kardioverter-Defibrillator, ICD) bildet bei dieser Form der Kardiomyopathie die einzige Therapiemaßnahme, die nachweislich das Leben der Betroffenen verlängern kann.

Prognose

Die häufigsten Komplikationen sind der plötzliche Herztod sowie eine fortschreitende Herzschwäche. Die jährliche Sterblichkeit beträgt bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM) etwa 1%, wobei eine hypertrophe Kardiomyopathie im Kindes- und Jugendalter eine schlechtere Prognose hat.

Dabei ist besonders hervorzuheben, dass das Risiko für einen plötzlichen Herztod nicht von der Schwere der Symptome abhängt. Es sollte dabei also ein besonderes Augenmerk auf der Früherkennung der Erkrankung sowie der engmaschigen ärztlichen Kontrollen nach der Diagnosestellung liegen.

• Restriktive Kardiomyopathie

Bei einer restriktiven Kardiomyopathie wird zusätzliches Gewebe in den Herzmuskel eingebaut, wodurch sich das Herz verhärtet. Im Gegensatz zu den anderen Formen der Herzmuskelerkrankungen sind die Herzkammern weder vergrößert noch findet sich eine verdickte Wand. Die Pumpleistung ist im Frühstadium meist kaum eingeschränkt.

Hauptursache der restriktiven Kardiomyopathie ist, dass sich Proteine zwischen die Herzmuskelzellen einlagern. Dadurch können sich die Kammern des Herzens nicht mehr so gut mit Blut füllen, da sie nun hart und unflexibler sind. Man kann sich dies wie einen harten Ballon vorstellen, den man im Gegensatz zu einem weichen Ballon deutlich schwerer mit Luft füllen kann.

Besteht diese Funktionseinschränkung fort, dann staut sich das Blut vor den Herzkammern in den Herzvorhöfen, wodurch diese vergrößert werden. Die einwandfreie Pumpfunktion des Herzens ist dann also nicht mehr gewährleistet.

Symptome

Viele Patienten mit restriktiver Kardiomyopathie fallen zunächst durch eine „unerklärliche“ Herzinsuffizienz auf. Die ersten auffälligen Symptome sind dabei Atemnot bei körperlicher Belastung.

Im Verlauf der Erkrankung treten dann Symptome auf, die sich durch die eingeschränkte Pumpfunktion des Herzens erklären lassen. Ist vor allem das linke Herz betroffen, dann staut sich das Blut in die Lunge zurück. Im Falle des rechten Herzens staut sich das Blut zurück in die Venen, die das sauerstoffarme Blut aus dem Körper zum Herzen transportieren.

In der Folge kann sich Flüssigkeit in der Lunge ansammeln (Lungenembolie) oder es kommt zu Ansammlungen von Wasser und Schwellungen in den Beinen (Ödeme).

Selten kommt es auch zu Schmerzen in der Brust, die in den Hals oder in den linken Arm ausstrahlen können (Angina Pectoris).

Diagnose

Um eine restriktive Kardiomyopathie zu diagnostizieren, kommen verschiedene Verfahren zum Einsatz. Auch hier spielt die Echokardiographie eine wichtige Rolle. Dabei fallen typischerweise vergrößerte Vorhöfe bei normal aussehenden Kammern auf.

Verschiedene bildgebende Verfahren können weitere Hinweise liefern. Dazu gehören eine Röntgenaufnahme der Brust und des Herzens (Thorax), CT- oder MRT-Untersuchungen.

Des Weiteren kann man einen Schlauch in das Herz einführen, der mithilfe von Sensoren misst, wie viel Druck das Herz zur Beförderung des Bluts erzeugen kann (Herzkatheter). Im Zuge dessen kann auch Gewebe des Herzens entnommen und untersucht werden (Herzbiopsie). Die in die Herzmuskulatur eingelagerten Proteine können dann identifiziert werden.

Therapie

Die Therapie der restriktiven Kardiomyopathie gestaltet sich als äußerst schwierig. In der Regel richtet sie sich symptomatisch gegen die sich entwickelnde Herzschwäche.

Dabei kann man Medikamente zur Blutverdünnung geben, um der Entwicklung von Thrombosen entgegenzuwirken. Des Weiteren sollte die Herzfrequenz streng kontrolliert werden. Je geringer diese ist, desto mehr Zeit wird dem Herzen gegeben, sich adäquat mit Blut zu füllen.

Letztlich bleibt auch hier im fortgeschrittenen Stadium nur die Herztransplantation als Therapiemaßnahme.

Prognose

Erkrankungen des Herzmuskels verlaufen meist chronisch und schleichend. Sie werden daher oft relativ spät bemerkt. Sobald eine restriktive Kardiomyopathie Symptome verursacht und festgestellt wird, schreitet die Krankheit in der Regel schnell voran. Die Prognose ohne eine Herztransplantation ist daher sehr schlecht.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für Kardiomyopathie?

Jede Form der Kardiomyopathie stellt eine ernsthafte Erkrankung dar, die für alle Betroffenen einen großen Lebenseinschnitt bedeutet. Aufgrund der starken Einschränkung der Lebensqualität und des potenziell tödlichen Verlaufs der Erkrankung, ist es umso wichtiger, von kompetenten Kardiologen behandelt und beraten zu werden.

Die Suche nach fachkundigen Ärzten kann sich dabei als äußerst schwierig erweisen. Wir möchten Ihnen auf diesem Wege helfen, mit erfahrenen Spezialisten in den Kontakt zu treten.

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Quellen:

• Angstwurm, Matthias und Kia, Thomas (2013): Mediscript StaR 1; Kardiologie und Angiologie. München: Urban und Fischer
• Herold, Gerd. Innere Medizin 2017, Berlin, Boston: De Gruyter, 2017
• Stierle, Ulrich/ Hartmann, Franz. Klinikleitfaden Kardiologie. Urban & Fischer. 2013