Kongenitales Glaukom

Was ist ein kindliches Glaukom?

Das kongenitale Glaukom ist ein Glaukom, dass sich nach der Geburt entwickelt – meist im ersten Lebensjahr. Manchmal besteht auch es schon bei der Geburt. Beim primären kongenitalen Glaukom kann das Kammerwasser des Auges aufgrund einer Fehlentwicklung der Abflusswege nicht richtig abfließen. Das Kammerwasser staut sich in den Augenkammern und der Augeninnendruck erhöht sich oft schon direkt nach der Geburt stark. Der hohe Druck schädigt die Sehnervfasern der Netzhaut.

Die Sklera, die äußere Hülle des Auges, ist bei kleinen Kindern noch weicher als bei Erwachsenen. Durch den erhöhten Augeninnendruck werden Sklera und Hornhaut gedehnt und das Auge vergrößert sich. Diese Vergrößerung des Auges wird als Buphthalmus bezeichnet. Häufig fallen die Kinder durch „große Augen“ auf. Weitere Anzeichen eines kongenitalen Glaukoms können Lichtscheue, Lidkrampf, tränende Augen und eine getrübte Hornhaut sein. Ursache für die Trübung ist eine ein Hornhautödem, denn durch den erhöhten Druck lagert sich Flüssigkeit in der Hornhaut ab.

Neben dem primären kongenitalen Glaukom gibt es auch sekundäre kongenitale Glaukome. Hier entwickelt sich das Glaukom als Folge einer anderen Augenerkrankung.

Das kindliche Glaukom ist selten: Es kommt bei einem von 10.000 - 18.000 Kindern vor. Meistens sind beide Augen von der Erkrankung betroffen, jedoch in unterschiedlich starker Ausprägung. Wird das Glaukom nicht behandelt, erblinden die Kinder. Mit einer Operation lässt sich die Erkrankung aber in den meisten Fällen gut in den Griff bekommen.

Welche Ursache hat ein kongenitales Glaukom?

Das primäre Glaukom entsteht durch eine Entwicklungsstörung der Abflusswege des Kammerwassers während des siebten und achten Schwangerschaftsmonats. Die Kammern des Auges sind mit Kammerwasser gefüllt. Das Kammerwasser wird von den Strahlenkörpern des Auges produziert. Über das Trabekelwerk und den Schlemm-Kanal fließt es im Kammerwinkel wieder ab. So entsteht ein ständiger Kreislauf.

Meist wird der Abfluss des Kammerwassers durch eine Fehlbildung des Trabekelwerks behindert. Seltener ist der Schlemm-Kanal von der Entwicklungsstörung betroffen. Das primäre Glaukom tritt spontan auf oder ist erblich bedingt. Ursache für die fehlerhafte Entwicklung der Abflusswege sind Mutationen in verschiedenen Genen.

Sekundäre kindliche Glaukome können zum Beispiel beim erblichen Axenfeld-Rieger-Syndrom entstehen, das mit verschiedenen Augenveränderungen einhergeht, oder bei der Peters-Anomalie, einer Fehlbildung des Auges. Ein sekundäres kindliches Glaukom kann auch nach einer Kataraktoperation auftreten.

Wie wird grüner Star bei Kindern festgestellt?

Bei der Untersuchung schaut sich der Augenarzt das Auge zunächst mit der Handspaltlampe an. Erste Hinweise auf ein kindliches Glaukom Vergrößerung der Hornhaut und eine Hornhauttrübung können sind Anzeichen für ein kindliches Glaukom. Risse in der Descemet Membran Pathognomisch.

Für weitere Untersuchungen und eine genaue Diagnose ist eine Narkose nötig. Um die Größe des Auges zu bestimmen, misst der Augenarzt den Hornhautdurchmesser mit einem Messzirkel und die Länge des Augapfels mit Ultraschall.

Den Kammerwinkel kann er bei der Gonioskopie beurteilen. Hier wird ein Kontakglas auf das Auge gelegt. Durch das Kontakglas kann der Augenarzt bis in den Kammerwinkel sehen. Außerdem schaut sich der Arzt den Augenhintergrund an, um Veränderungen der Netzhaut und der Sehnervpapille zu erkennen. In der Sehnervpapille bündeln sich die Fasern der Nerven der Netzhaut zum Sehnerv, der vom Augapfel zum Gehirn führt. Eine Aushöhlung der Sehnervpapille ist typisch für ein kongenitales Glaukom.

Ein weiterer wichtiger Bestandteil der Untersuchung ist die Messung des Augeninnendrucks. Bei gesunden Kindern liegt er bei 8-18 mmHg und damit niedriger als bei Erwachsenen. Die exakte Augendruckbestimmung ist jedoch bei kleinen Kindern nicht einfach. Bei einem wachen Kind, das unruhig ist oder schreit, werden oft zu hohe Augeninnendruckwerte gemessen. Aber auch eine Narkose kann die Werte verändern.

Wie wird das Glaukom bei Kindern behandelt?

Das primäre Glaukom bei Kindern muss operiert werden. Medikamente reichen nicht aus und sind auf die Dauer nicht wirksam.

Meistens wird eine Sondentrabekulotomie durchgeführt. Bei dieser Operationsmethode führt der Arzt eine Sonde über einen kleinen Schnitt in der weißen Sklera in den Schlemm-Kanal ein. Der Schlemm-Kanal verläuft in der Sklera rings um die durchsichtige Hornhaut verläuft. Der Arzt schwenkt die Sonde im Schlemm-Kanal. Dabei zerreißt er den Schlemm-Kanal auf der Innenseite und das Gewebe des Trabekelmaschenwerks über etwa ein Drittel der Länge. So schafft er eine Verbindung zwischen Vorderkammer und Schlemm-Kanal und das Kammerwasser kann wieder abfließen. Wenn dies nicht ausreicht, um den Druck zu senken, muss an einer zweiten Stelle operiert werden.

Eine neue Operationsmethode ist die 360°-Trabekulotomie. Dabei schiebt der Arzt einen Katheder durch den gesamten Schlemm-Kanal. Durch Zusammenziehen der Kathederenden wird der Schlemm-Kanal und das Trabekelwerk nach innen zur vorderen Augenkammer hin auf ganzer Länge eröffnet.

Bei sekundären kindlichen Glaukomen kommen je nach Befund auch andere Behandlungsmöglichkeiten in Frage, beispielweise Medikamente bei einem Glaukom nach einer Kataraktoperation oder Glaukomdrainage-Implantate.

Wie ist die Prognose bei einem kindlichen Glaukom?

Ohne Behandlung führt ein primäres kindliches Glaukom zur Erblindung. Mit einer Operation lässt sich die Prognose deutlich verbessern: In 80 bis 90 Prozent der Fälle ist eine Operation erfolgreich und der Augendruck normalisiert sich durch die Behandlung.

Um eine Sehschwäche des erkrankten Auges vermeiden, kann man das gesunde Auge nach der Operation ähnlich wie bei einer Schielbehandlung abkleben und dadurch das andere Auge trainieren.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten im Bereich Kongenitales Glaukom?

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Kongenitales Glaukom überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellenverzeichnis:

• F. Grehn (2012). Augenheilkunde. 31. überarbeitete Auflage, Springer Verlag 2012
• Hoffmann E.M. (2020). 360°-Trabekulotomie beim kindlichen Glaukom. Der Ophtalmologe 2020, 117:210-214
• Tamm E.R. (2011). Entwicklung des Kammerwinkels und kongenitales Glaukom. Der Ophtalmologe 2011, 108:610-617