Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Was ist eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen, die sich auf alle diese Bereiche auswirken kann. Einer von 500 Neugeborenen ist davon betroffen, Jungen fast doppelt so häufig wie Mädchen.

Angeboren bedeutet, dass die Kinder mit dieser Erkrankung auf die Welt kommen, nicht aber, dass sie zwingend vererbbar sein muss. Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte entsteht im Mutterleib. Im Stadium der Gesichtsbildung treffen sich die beiden unteren Gesichtshälften und wachsen in der späteren Gesichtsmitte zusammen.

Bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte findet dieser Schritt nur unvollständig statt. Entweder wachsen Teile von Lippen, Kiefer oder Gaumen (es müssen nicht alle drei beteiligt sein) nicht zusammen oder der schlecht zusammengewachsene Teil reißt später wieder auf.

Was sind die Ursachen für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

In der Entwicklung verlaufen die Schritte der Lippen und Kieferbildung früher als die der Gaumenentwicklung. Sie sind dementsprechend unabhängige Fehlbildungen, welche aber gehäuft im Bild der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zusammen auftreten. Bisher ist keine einzelene Ursache für die Entsstehung bekannt. Aber eine erbliche Komponente konnte festgestellt werden. So ist beispielsweise das Risiko einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalten um ca. 4-6% erhöht, wenn der Vater bereits betroffen ist.

Enstehung und Folgen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Je nach dem Zeitpunkt und der Ausprägung der Defektbildung kommt es zu Lippenkerben (Spaltbildung von Lippenrot), Lippenspalten (Spalt bis zum Naseneingang), Lippen-Kieferstpalten, Gaumenspalten in verschiedenen Schweregraden vom geteilten Gaumenzäpfchen bis hin zum fehlenden Gaumen zwischen Mund- und Nasenraum. Auch die Kombination aus Lippen, Kiefer und Gaumen ist möglich. Manchmal kann es auch zu einer verdeckten Kieferspalte kommen, wenn der Knochenspalt durch die Mundschleimhaut überdeckt wird.

Diese Defekte können zu Störungen der Atmung, der Nahrungsaufnahme und des Sprechens bzw. Sprechen-Lernens führen. Ebenso kann es zu vermehrten Hals-Nasen-Ohren-Erkrankungen kommen. Der gespaltene Kiefer kann zu Zahnfehlstellungen oder fehlenden Zähnen führen.

Kann man eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte schon in der Schwangerschaft feststellen?

Meist fallen Lippen-Kiefern-Gaumenspalten bei der ersten Untersuchung nach der Geburt auf. Oftmals ist die Fehlbildung schon durch das äußerliche Anschauen des Neugeborenen erkennbar. Dennoch wird auch der Mundraum sorgfältig inspiziert und mit einem Finger abgetastet, um mögliche verborgene Gaumenspalten zu entdecken.

In bestimmten Fällen (besonders wenn bei familiärer Häufung danach gesucht wird) kann auch ab der 20. Schwangerschaftswoche die Lippenspalte im Ultraschall erkannt werden. Dies ermöglicht eine frühzeitige Auseinandersetzung der Eltern mit dem Thema.

Wie wird die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte behandelt?

Bei der Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist die Zusammenarbeit verschiedener Fachbereiche wichtig. Sowohl Kieferorthopäden, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kinderärzte, HNO-Ärzte, Phoniater und Logopäden (Sprachtherapeuten) sind aktiv daran beteiligt.

Kinder mit Gaumenspalten erhalten nach der Geburt eine herausnehmbare Gaumenplatte, welche Mundraum und Nasenraum voneinander trennt. Sie unterstützt neben der Positionierung der Zunge auch das regelrechte Wachstum der Gaumensegmente und Kiefersegmente und erleichtert die kindliche Nasenatmung und das Trinken. Wenn nötig kann auch ein Paukenröhrchen zur Belüftung des Ohres eingesetzt werden.

Die operative Behandlung erfolgt meist in mehreren Schritten. Dabei werden Lippe, Gaumen und Kiefer verschlossen. Die Naht der Lippe erfolgt im Alter zwischen 3 und 6 Monaten. Danach folgt das Gaumensegel (6-18 Monate) und die Gaumenplatte. Letztere kann einphasig (mit 12 Monaten) oder zweiphasig (mit 12-24 Monaten und mit 3-4 Jahren) verschlossen werden. Je früher die Gaumenplatte verschlossen wird, desto besser verläuft der Spracherwerb. Je später der Verschluss, umso besser bildet sich das Gebiss, weil es nicht durch das Narbengewebe der Operation gestört wird.

Die Kieferbehandlung findet meist erst im Alter zwischen 8 und 11 Jahren statt. Dabei kann Knochen aus der Hüfte entnommen und in den Kieferspalt eingesetzt werden. Dies gibt den Zähnen den nötigen Halt.

Des Weiteren können verschieden Operationen zur besseren Ästhetik und Funktionalität von Sprache und Nahrungsaufnahme erfolgen. So werden Zahnfehlstellungen operiert, der knöcherne Teil der Nase begradigt oder das Gaumensegel gefestigt.

Gleichzeitig ist eine dauerhafte und gute Sprachtherapie zum Ausgleichen der sprachlichen Defizite von großem Vorteil für die sprachliche als auch emotional-psychische Entwicklung des Kindes.

Prognose und Krankheitsverlauf bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Die gute Zusammenarbeit der verschiedenen Fachdisziplinen in der Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalten führt zu hervorragenden Ergebnissen, die sowohl funktionell als auch ästhetisch überzeugen. Die Nachsorgeuntersuchungen werden bis zum 21. Lebensjahr angeboten und helfen die regelrechte Entwicklung von Sprache, Kiefer, Gaumen etc. zu überprüfen und zu garantieren.

Insbesondere die intensive sprachtherapeutische (Logopäde) aber auch psychologische Betreuung sollt wenn nötig angewandt werden, um Sprechprobleme und Sozialisierungsprobleme zu lösen.

Quellen:

http://www.ak-lkg.de/info_allgemein.html

Gahr, Manfred; Speer, Christian (2009): Pädiatrie. Mit 423 Tabellen. 3., vollst. neu bearb. Aufl. Heidelberg: Springer (Springer-Lehrbuch).

Henne-Bruns, Doris; Barth, Harald (2012): Chirurgie. 4., aktualis. Aufl. Stuttgart [u.a]: Thieme (Thieme Electronic Book Library).