Lungenemphysem

Was ist ein Lungenemphysem?

Beim Lungenemphysem handelt es sich um eine teilweise Zerstörung von Lungengewebe. Mehr als 10 Prozent der Bevölkerung leiden unter Atembeschwerden aufgrund eines Lungenemphysems. Das Lungenemphysem ist eine Erkrankung der Lunge, die zu den häufigsten Todesursachen (Platz 4 der Todesursachen) weltweit gehört. Häufig, aber nicht ausschließlich, tritt sie im Rahmen einer COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung) auf.

Normalerweise herrscht in der Lunge eine Balance zwischen abbauenden Enzymen und Enzymen, welche den Abbau hemmen. So gibt es sogenannte Proteasen (Enzyme, welche Proteine von körperfremden und körpereigenen Zellen abbauen, eine Art Müllzerlegung) und Proteaseinhibitoren wie Alpha-1-Antitrypsin (ein Enzym, welches den Übermäßigen Abbau von Proteinen verhindert). Kommt es zu einem Überschuss von Proteasen und somit zu einem Ungleichgewicht, werden Proteine in der Lunge abgebaut, welche das Lungengewebe aufbauen. Die betroffenen Bereiche der Lunge werden aufgrund des nun fehlenden Stützgewebes der Lunge instabile, funktionslose, luftgefüllte Säcke (Emphysembullae).

Was sind die Ursachen für ein Lungenemphysem?

Ursache für ein Ungleichgewicht aus Proteasen und Proteaseinhibitoren in der Lunge ist die Inaktivierung von Proteaseinhibitoren durch andauernde Schadstoffbelastung, wie zum Beispiel Tabakrauch ( in 90 % ursächlich) oder Staubbelastung am Arbeitsplatz (Bergbau etc.). Auch chronische Entzündungen in der Lunge (chronische Bronchitis) führen durch eine vermehrte Aktivierung von Proteasen zu einem Ungleichgewicht.

Ein weiterer Grund ist ein angeborener Mangel von Alpha-1-Antitrypsin, einem Proteaseinhibitoren, welcher in der Leber produziert wird.

Seltenere Spezialfälle von Emphysemen sind auch bekannt. Hierbei kommen Emphyseme im Bereich von Narben im Lungengewebe (aufgrund früherer Operationen, vernarbten Entzündungsprozessen) (Narbenemphysem), aufgrund von Abbau im Alterungsprozess (Altersemphysem) oder aufgrund von Überdehnung der Lunge (Überdehnungsemphysem)

Lungenemphysem Symptome

Das Lungenemphysem ist eine Erkrankung, die sich nur schleichend entwickelt. Meist zeigen sich bei körperlicher Belastung zunehmende Beschwerden beim Atmen, was aber oftmals von den Patienten als Alterserscheinung missdeutet wird.

Im späteren Stadium zeigt sich die Atemnot auch in Ruhe. Durch die erhöhte und ständige Anstrengung der Atemmuskulatur gegen den Widerstand in der Lunge, nehmen Kraftlosigkeit und Auszehrung des Körpers zu (Kachexie).

Die zu geringe Zufuhr von Sauerstoff und Abatmung von Kohlenstoffdioxid führt zu äußerlich sichtbaren Zeichen, auch Zyanose genannt. Hierbei handelt es sich um blassere Extremitäten, in schlimmeren Fällen auch blaue Lippen und blasse Schleimhäute.

Der hohe Widerstand in der Lunge durch die zurückgehaltene Luft, welche nur schwer abgeatmet werden kann, führt auch beim Herzen zu erhöhter Arbeit. Es muss das Blut durch die Lungen gegen den dort erhöhten Druck pumpen. Auf Dauer schafft das Herz dies nicht und es kommt zu einer Rechtsherzdekompensation. Dies bedeutet, dass die Kompensationsmechanismen des Herzens versagen. Der Herzmuskel wird schwächer und transportiert das Blut nicht mehr ausreichend gut weiter. Zeichen dafür sind eine Stauung der Halsvenen, Wassereinlagerungen in den Beinen (periphere Ödeme) und ein schneller Pulsschlag in Ruhe (Ruhetachykardie).

Was sind die Diagnoseverfahren?

Das Gespräch mit dem Patienten bringt meist erste Anhaltspunkte für die Diagnose eines Lungenemphysems, hierbei werden meist die typischen Symptome erwähnt.

In der folgenden körperlichen Untersuchung kann sich beim Abhören der Lunge ein vermindertes Atemgeräusch zeigen (silent lung). Hierbei handelt es sich um die Bereiche der Lunge die zerstört sind, in denen sich somit Luft ansammelt (Emphysemblasen), welche nicht am Gasaustausch teilnimmt, aber auch nicht abgeatmet werden kann. Da hier kein Luftstrom herrscht, hört man auch das typische Atemgeräusch nicht.

Bei gleichzeitigem Vorliegen einer COPD, also einer Verengung der Atemwege, kann vom Untersucher bei der Ausatmung ein Giemen und Brummen vernommen werden. Es entsteht durch die Luft, die bei der Ausatmung durch die verengte Stelle gepresst werden muss.

Die erhöhte körperliche Anstrengung, der verstärkte Einsatz der Atemhilfsmuskulatur und die Überblähung der Lunge führen zur Ausbildung eines Fassthorax (Ausweitung des Brustkorbes).

Diagnostikmethode Nummer 1 ist die hochauflösende Computertomographie (hrCT). Hierbei sind die luftgefüllten, überblähten Bereiche (Emphysembullae) deutlich zu erkennen. Anhand der Lokalisation kann auch zwischen COPD und Proteaseinhibitormangel unterschieden werden. Ersteres befindet sich meist in den oberen Bereichen der Lunge, letzteres beschränkt sich auf die unteren Bereiche.

Durch die funktionslosen luftgefüllten Bereiche nimmt die gesamte Funktion der Lunge ab, was durch sogenannte Lungenfunktionstests (LuFu) diagnostiziert werden kann.

Hierbei ändert sich beim Emphysem folgendes: das gesamte Volumen, welches ein und ausgeatmet werden kann, nimmt ab (Vitalkapazität) und das Volumen, welches ungenutzt im Körper zurückbleibt, steigt an (Residualkapazität).

Bei gleichzeitig vorliegender COPD erkennt man durch die LuFu auch die Zeichen einer Obstruktion (FEV1/VC<0,7 siehe COPD ).

Beim körperlichen Belastungstest zeigt sich ein rascher Abfall der Sauerstoffkonzentration im Blut bereits bei geringer Belastung.

Vermutet man bei der Ursache für das Lungenemphysem einen angeborenen Mangel des Proteaseinhibitors Alpha-1-Antitrypsind, so kann dieser durch eine Proteinanalyse im Blut festgestellt werden. Alle Patienten mit einem Lungenemphysem und einem Alter unter 50 Jahren sollten mindestens einmal daraufhin untersucht werden. Fällt der Test positiv auf, wird eine Untersuchung aller übrigen Familienmitglieder empfohlen.

Wie wird das Lungenemphysem behandelt?

Essentiell für die positive Entwicklung der Erkrankung ist die Rauchentwöhnung! Auch andere Schadstoffe am Arbeitsplatz (z.B. Bergbau-Staubbelastung) sollen unbedingt gemieden werden.

Bei gleichzeitig bestehender COPD erfolgt die medikamentöse Behandlung entsprechend der Schweregrade.

Wichtig ist hierbei auch die Prävention von Entzündungsprozessen in der Lunge, welche die Krankheit verschlimmern würden. Hierbei sollten Impfungen gegen Grippe (Influenza) und Pneumokokken (Erreger, welcher Lungenentzündung hervorruft) durchgeführt werden.

Die vermehrte Muskelarbeit bei der Atmung lässt sich ausgleichen durch geeignetes Training. Angeboten werden Atemgymnastik und Atemtherapie. Beispielsweise hilft eine bestimmte Form der Lippenhaltung bei der Ausatmung (Lippenbremse) um den Kollaps der Atemwege beim Ausatmen zu verhindern).

In späteren Stadien und ungenügender Sauerstoffaufnahme in der Lunge wird eine Sauerstofftherapie empfohlen. Je nach Schwere wird von wenigen Stunden bis den ganzen Tag eine Nasenbrille benutzt, über die dauerhaft die Atemluft mit Sauerstoff angereichert wird.

Herrscht ein schwerer Alpha-1-Antitrypsinmangel vor, kann das Enzym substituiert werden. Hierbei sind wöchentliche Gaben aufgrund der geringen Halbwertszeit nötig.

Eine kausale Therapie wäre hier bei komplettem Mangel des Enzyms eine Lebertransplantation, da die neue Spenderleber das fehlende Enzym herstellen kann.

In bestimmten Fällen führt eine Lungenvolumenreduktionsoperation (20 % des funktionslosen, überblähten Lungengewebes werden entfernt) zu einer deutlichen Verbesserung der Atemsituation.

Bei vollständig ungenügender Sauerstoffaufnahme kann auch eine Lungentransplantation nötig werden.

Wie sind die Prognosen und die Krankheitsverläufe bei einem Lungenemphysem?

Wichtigster Erfolgsfaktor für die Therapie ist die Rauchabstinenz. Ohne diese ist die Verschlechterung der Erkrankung nicht zu stoppen.

Im mittel beträgt die Lebenserwartung bei einem Lungenemphysem bei Rauchern 48 Jahre, bei Nichtrauchern 67 Jahre.

Des Weiteren ist der frühzeitige Beginn der Therapie ausschlaggebend für die Verhinderung der weiteren Zerstörung der Lunge.

Handelt es sich um einen angeborenen Alpha-1-Antitrypsinmangel und wird dieser bereits im Kindesalter festgestellt und das Enzym substituiert, ist die Prognose heutzutage gut.

Quellen:

http://www.atemwegsliga.de/copd.html

Arastéh, Keikawus; Baenkler, Hanns-Wolf : Innere Medizin. 2., vollst. überarb. und erw. Aufl. Stuttgart: Thieme 2009.

Herold, Gerd: Innere Medizin. Köln, Eigenverlag 2012.