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Lungensequester

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Prof. Dr. med. Michael Berger - Spezialist für Kinderchirurgie - Portrait

Univ.-Prof. Dr. med. Michael Berger

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Informationen zum Bereich Lungensequester

Was ist ein Lungensequester

Als Lungensequester bezeichnet man Lungengewebe, das keinen Anschluss an Luftröhre und Bronchien hat und somit funktionsunfähig ist. Lungensequester sind mit 0,15 bis 6% aller Lungenfehlbildungen ein seltenes Krankheitsbild.

Intralobäre Sequester, die innerhalb der eigentlichen Lunge liegen, werden von extralobären Sequestern außerhalb der Lunge unterschieden. Anders als normales Lungengewebe werden sie nicht über die Lungenarterien mit Blut versorgt, sondern über atypische Gefäße, die direkt aus der Hauptschlagader (Aorta) entspringen.

Was ist die Ursache für einen Lungensequester?

In der Regel handelt es sich bei einem Lungensequester um eine angeborene Fehlbildung. Um den 28. Tag einer Schwangerschaft entsteht aus dem primitiven Vorderdarm des Embryos eine paarige Lungenknospe, die sich im Lauf der nächsten Monate zur rechten und linken Lunge differenziert. Aus einer überzähligen Lungenknospe entwickelt sich ein Lungensequester. Angeborene Sequester können sowohl intra- als auch extralobär sein. Am häufigsten finden sie sich intralobär im Unterlappen der linken Lunge.

Intralobäre Lungensequester können außerdem durch wiederkehrende Infektionen der Lunge erworben sein.

Die Entstehung von Lungensequestern ist weiterhin Forschungsgegenstand.

Was sind typische Symptome von Lungensequestern?

Insbesondere extralobäre und kleine Sequester sind häufig asymptomatisch. Meist schrumpfen Lungensequester zudem bereits im dritten Schwangerschaftstertial beträchtlich und sind bei der Geburt oft kaum oder gar nicht mehr nachweisbar.

In einigen Fällen kann ein Lungensequester aber folgende Symptome verursachen:

Vor der Geburt

 

  • Hydrothorax: Flüssigkeitsansammlung im Brustkorb, die die Pumpleistung des Herzens lebensgefährlich beeinträchtigen kann

 

Nach der Geburt

 

  • Rezidivierende Lungenentzündungen: Da im Sequester keine Selbstreinigung der Schleimhaut, wie im Bronchialsystem, stattfindet, können sich hier Erreger sammeln und in die gesunde Lunge übertreten. Häufig sind diese Infektionen auch unter Einsatz von Antibiotika schwierig zu therapieren.
  • Bronchiektasien: Aussackungen der Bronchialwand durch häufige Entzündungen
  • Husten: Meist trockener Husten, bei Bronchiektasien kann es auch zu blutigem Husten (Hämoptysen) kommen
  • Links-Rechts-Shunt: Sequester werden aus der Hauptschlagader mit sauerstoffreichem Blut aus der linken Herzkammer versorgt. Der venöse Abfluss erfolgt entweder ins rechte oder ins linke Herz. Bei Abfluss in die rechte Kammer entsteht also eine kurzstreckige Verbindung über die Blut vom linken in das rechte Herz gelangt. Hier spricht man von einem Links-Rechts-Shunt. Ein großvolumiger Shunt kann bereits im Säuglingsalter zur Herzinsuffizienz führen.

14% aller Lungenfehlbildungen sind mit Begleitfehlbildungen, z.B. des Herzens oder Verdauungstraktes, vergesellschaftet. Daher können bei angeborenen Lungensequestern weitere Symptome bestehen, die nicht Folge des Sequesters, sondern weiterer Fehlbildungen sind.

Wie wird ein Lungensequester diagnostiziert?

Obwohl die Auskultation mit dem Stethoskop in seltenen Fällen einen Hinweis geben kann, werden Lungensequester in aller Regel radiologisch diagnostiziert.

Insbesondere extralobäre Sequester fallen meist während der Schwangerschaft im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen mittels Ultraschall auf.

Besteht nach der Geburt, zum Beispiel aufgrund von wiederkehrenden Lungenentzündungen im Kindesalter der Verdacht auf einen Lungensequester, so stehen folgende Untersuchungen zur Diagnostik zur Verfügung:

  • Röntgen: Im Röntgenbild kann ein Sequester als glatt begrenzte Verschattung sichtbar sein. Manche Lungensequester enthalten Kalkeinlagerungen, die man ebenfalls im Röntgenbild sehen kann.
  • Computertomografie (CT):Bei einer CT-Untersuchung ist die Strahlenbelastung höher als beim klassischen Röntgen. Dafür ist sie wesentlich genauer. 90% aller Lungensequester können mithilfe einer CT dargestellt werden.

Entscheidend für die Diagnose ist der Nachweis der Blutgefäßversorgung aus der Aorta. Dieser kann auf verschiedene Weise erbracht werden:

  • CT-Angiographie: Hierbei wird eine mehrschichtige CT-Aufnahme gemacht, während dem Patienten über die Vene ein Kontrastmittel appliziert wird. Ein Computer kann aus den Bildern eine 3D-Darstellung der entsprechenden Gefäße errechnen. Da das Kontrastmittel iodhaltig ist, empfiehlt sich diese Untersuchung nicht bei Patienten mit einer Iodallergie.
  • MRA (Magnetresonanz-Angiographie): Auch bei dieser Form der Angiographie wird aus einem Datensatz mehrerer Aufnahmen ein dreidimensionales Bild erstellt. Die MRA basiert nicht auf Röntgenstrahlung, sondern bildet den unterschiedlichen Grad der Magnetisierung verschiedener Gewebe ab. Die Magnetisierung des Gewebes im Untersuchungsbereich wird durch ein Hochfrequenzfeld reduziert, sodass das frisch einströmende Blut eine höhere Magnetisierung aufweist und Blutgefäße gut dargestellt werden können. Auch eine Verstärkung durch Kontrastmittel ist möglich.
  • Dopplersonographie: Diese spezielle Form der Ultraschalluntersuchung basiert auf der Dopplereffekt. Er beschreibt, dass sich die Frequenz von Schallwellen ändert, wenn sie durch ein sich schnell bewegendes Objekt reflektiert werden. Die vom Ultraschallkopf ausgesendeten Schallwellen werden also durch das fließende Blut reflektiert und die unterschiedlichen Frequenzen werden durch einen Messsensor am Schallkopf aufgefangen. So kann das Gefäß lokalisiert und die Stärke und Richtung des Blutflusses dargestellt werden. Allerdings handelt es sich hier nur um eine zweidimensionale Aufnahme.

 

Lungensequester: Therapie und OP-Methoden bei Kindern und Neugeborenen

Nicht jeder Lungensequester muss operativ entfernt werden. Während kleine, asymptomatische Sequester normalerweise belassen werden, sollte man bei Symptomen immer zeitnah bzw. nach Stabilisierung des Patienten eine Operation anstreben.

Ist der Befund sehr ausgeprägt, kann auch bei fehlenden Symptomen eine Resektion empfehlenswert sein, um im Brustkorb genügend Platz für das gesunde Lungengewebe zu schaffen und späteren Komplikationen vorzubeugen. Hier handelt es sich immer um eine Einzelfallentscheidung. Meist wird der Sequester dann im Alter von 6-12 Monaten entfernt. So kann sich die Lunge frühzeitig regenerieren.

Grundsätzlich stehen zwei Operationstechniken zur Verfügung:

  • Thorakoskopische Resektion

Bei der thorakoskopischen Resektion handelt es sich um eine Operationstechnik mit minimal-invasivem Zugang. Je nachdem auf welcher Seite sich der Sequester befindet, werden über dem links- oder rechtsseitigen Brustkorb 3-4 kleine Schnitte von wenigen Millimetern Länge gemacht. Über dünne Röhrchen (Trokare) können durch diese Schnitte kleine Instrumente in den Brustkorb eingeführt werden. Ein Trokar wird genutzt, um Luft in den Brustkorb zu blasen und eine Kamera einzubringen, sodass die Operateure das Innere des Brustkorbs vergrößert auf einem Bildschirm sehen können. Über die anderen Trokare erfolgt die Resektion des Lungensequesters und der Verschluss der zuführenden, atypischen Gefäße.

  • Offene Resektion

Je nach Größe des Lungensequesters, Geburtsgewicht des Neugeborenen, Dringlichkeit der Behandlung und eventuellen Begleitfehlbildungen, kann es sein, dass ein thorakoskopischer Zugang nicht möglich ist. In diesem Fall wählt man die offene Operationstechnik. Auch wenn die Trokare bereits eingebracht wurden, kann es vorkommen, dass die Übersicht nicht ausreichend ist, und auf einen offenen Zugang gewechselt werden muss.

Anstelle mehrerer kleiner Schnitte ist der Zugang zum OP-Gebiet dann ein einzelner längerer Schnitt zwischen zwei Rippen.

Manchmal ist es nötig, eine Drainage in den Pleuraspalt zwischen Lunge und Rippenfell einzulegen. Dieses dünne Röhrchen kann helfen, Luft und Wundsekret aus dem Pleuraspalt hinaus zu befördern und die physiologischen Druckverhältnisse aufrechtzuerhalten. Es wird am Tag nach der Operation oder wenige Tage später entfernt.

Lungensequester die schon vor der Geburt eine Therapie erfordern, können unter lokaler Betäubung der Mutter behandelt werden, indem das zuführende Blutgefäß mit einer über eine Hohlnadel eingeführten Laserfaser verödet wird.

Nachbehandlung und Prognose

Nach der Operation bleiben die Patienten in der Regel noch einige Tage bis Wochen im Krankenhaus. Wie lange die stationäre Überwachung dauert, ist unter anderem abhängig von der gewählten Operationstechnik, dem Heilungsverlauf, dem Geburtsgewicht, und möglichen Begleiterkrankungen.

Bei Entlassung bekommt der Patient einen Termin zur Verlaufskontrolle einige Monate nach der Operation. Hier erfolgt eine klinische und radiologische Beurteilung des postoperativen Ergebnisses. Weitere Nachkontrollen finden bis ins Jugendalter statt.

Die Prognose nach operativer Entfernung eines Lungensequesters ist gut. In aller Regel haben die Kinder eine normale Lungenfunktion.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Lungensequester?

Da Lungensequester überwiegend im Kindesalter diagnostiziert und chirurgisch therapiert werden, sind Kinderchirurgen die Spezialisten für dieses Krankheitsbild.

Über eine Operation entscheidet in einer Klinik meist ein interdisziplinäres Expertenteam aus Kinderchirurgen, Radiologen, Neonatologen und pädiatrischen Pneumologen (Kinderärzte, die auf Lungenheilkunde spezialisiert sind).

Bei beginnenden Symptomen sollte zunächst eine Vorstellung beim Kinderarzt erfolgen. Dieser kann bei entsprechendem Verdacht eine radiologische und kinderchirurgische Abklärung und gegebenenfalls Therapie veranlassen.

Wenn das eigene Kind von einem Lungensequester betroffen ist, möchte man selbstverständlich sichergehen, dass es die bestmögliche Betreuung und Therapie erhält. Da es sich beim Lungensequester um eine seltene Fehlbildung handelt, ist es empfehlenswert, sich an eine kinderchirurgische Abteilung mit entsprechender Expertise zu wenden.

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Quellen