Mediastinaltumor

Was sind Mediastinaltumoren?

Mediastinaltumoren sind Raumforderungen im Bereich des sogenannten Mediastinums, einem anatomischen Raum im Bereich des Brustkorbs. Dieser Raum befindet sich zwischen den beiden Lungenflügeln, wird nach vorne durch das Brustbein und nach hinten durch die Wirbelsäule begrenzt. Hier liegen viele Organe und wichtige Leitungsbahnen, von denen das Herz das prominenteste ist. Weiterhin sind hier der Thymus lokalisiert, viele Lymphknoten und -bahnen sowie Blutgefäße und Nervenstränge.

Das Herz liegt etwa mittig im Bereich des Mediastinums, sodass man den Raum orientierend an der Position des Herzens in ein vorderes, ein mittleres und ein hinteres Mediastinum unterteilen kann. Diese Unterscheidung ist auch hilfreich bei der Lokalisation und Identifizierung eines Tumors in diesem Bereich.

Auch wenn man beim Begriff Tumor zumeist an einen bösartigen Prozess denkt, so beschreibt der Begriff lediglich eine Größenzunahme im Gewebe, die sowohl gutartig als auch bösartig sein kann. Mediastinaltumore müssen folglich nicht zwingend Ausdruck einer Krebserkrankung sein.

Insgesamt kommen Mediastinaltumore selten vor. Bei Kindern treten sie meist im Bereich des hinteren Mediastinums auf und stammen von Nervengewebe ab. Erwachsene erkranken besonders häufig zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Hier kommen die Tumore meist im vorderen Mediastinum vor. 

Welche Arten von Mediastinaltumoren gibt es?

Bei Mediastinaltumoren handelt es sich um eine Gruppe äußerst unterschiedlicher Raumforderungen. Dabei kann die Einteilung der Tumore in gut- und bösartig sowie eine Unterscheidung hinsichtlich der Lokalisation hilfreich sein.

Gutartige Mediastinaltumore

Häufige gutartige (benigne) Tumore des Mediastinums sind Zysten bzw. zystische Raumforderungen. Es handelt sich dabei um flüssigkeitsgefüllte Hohlräume, die von einer Kapsel umgeben sind. Sie können sich prinzipiell in allen Geweben des Körpers befinden, man findet sie beispielsweise auch im Bereich der Eierstöcke, der Schilddrüse, der Nieren oder der Haut. Zysten des Mediastinums sind häufig angeboren und werden zufällig entdeckt. Sie müssen daher nicht in jedem Fall behandelt werden.

Auch eine Gewebezunahme des Thymus im vorderen Mediastinum kann gutartig sein. Der Thymus gehört zu den sogenannten lymphatischen Organen und dient der Reifung von wichtigen Zellen des Immunsystems, den sogenannten T-Zellen. Das Organ ist bei Kindern und Jugendlichen noch relativ groß, verkleinert sich dann aber mit zunehmendem Alter. Eine gutartige Zunahme des Gewebes findet sich beispielsweise im Rahmen anderer Erkrankungen wie der Myasthenia gravis, einer Autoimmunerkrankung, bei der die Signalübertragung zwischen Nerven- und Muskelzellen gestört ist.

Weitere als gutartig zu bezeichnende Raumforderungen des Mediastinums sind gutartige Keimzelltumore, Tumore aus Nervengewebe (Neurinome) oder Lymphknotenschwellungen. Zudem kann auch ein Aortenaneurysma eine Schwellung im Bereich des Mediastinums verursachen, es handelt sich dabei jedoch nicht um einen Tumor im engeren Sinne, sondern um eine Erweiterung des Durchmessers der Hauptschlagader.

Bösartige Tumore des Mediastinums

Die häufigsten bösartigen (malignen) Mediastinaltumore sind Thymome, die im vorderen Mediastinum lokalisiert sind und auch als Thymuskarzinome bezeichnet werden. Auch wenn Thymome etwa 20% aller Mediastinaltumore ausmachen, handelt es sich dennoch um eine seltene Erkrankung. Sowohl bei gutartigen als auch bei bösartigen Tumoren des Thymus besteht ein Zusammenhang mit einer Myasthenia gravis Erkrankung, bei etwa 45% aller Patienten mit einem Thymom kann auch diese Krankheit festgestellt werden.

Des Weiteren werden bösartige Tumore des Mediastinums häufig als Lymphome identifiziert. Es handelt sich dabei um eine bösartige Neubildung von lymphatischem Gewebe, die man nach ihrem ursprünglichen Zelltyp in B- und T-Zell-Lymphome einteilen kann. Eine weitere Unterscheidung erfolgt nach dem Vorliegen bestimmter Zellen in Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome.

Bösartige Keimzelltumore bilden eine weitere Gruppe maligner Mediastinaltumore. Sie entstehen durch die Verschleppung von embryonalem Gewebe in den Brustkorb. Da embryonale Zellen die Fähigkeit besitzen, sich zu verschiedenen Gewebetypen zu entwickeln, gibt es viele verschiedene Keimzelltumore. Hier sind beispielsweise die Teratome zu nennen, die sowohl gutartig als auch bösartig sein können.  

Was sind die Ursachen und Risikofaktoren?

Tumore entstehen durch eine abnorme Zunahme von Gewebe, bei der sich die Zellen entweder vergrößern oder vermehren. Bösartige Tumore zeichnen sich durch ihr invasives Wachstum aus. Die Zellen vermehren sich unkontrolliert, bedrängen umliegendes Gewebe und infiltrieren dieses. Erhalten die Zellen Anschluss an Blut- oder Lymphgefäße, dann können sie auch in weiter entfernt liegenden Organen Absiedelungen, sogenannte Metastasen bilden.

Verschiedene Mechanismen führen dabei zur Entstehung der Gewebeveränderungen, von denen viele noch erforscht werden müssen. Für die Entstehung bösartiger Thymome beispielsweise konnten bislang noch keine genauen Mechanismen identifiziert werden. Auch die Ursache für den Zusammenhang mit verschiedenen Krankheiten wie der Myasthenia gravis oder rheumatischer Erkrankungen ist weitgehend unbekannt.

Für das Auftreten von Lymphomen konnten hingegen mehrere Risikofaktoren identifiziert werden. Hier zu nennen sind verschiedene Infektionserkrankungen, die die Entwicklung von Lymphomen begünstigen. Dazu gehören beispielsweise HIV-Infektionen oder Infektionen mit Herpesviren wie dem Epstein-Barr-Virus (EBV). Weiterhin können zellschädigende Substanzen ein Lymphom hervorrufen, sodass beispielsweise eine Exposition mit benzol-haltigen Lösungsmitteln, immunsuppressive Medikamente oder eine vorangegangene Strahlentherapie als Risikofaktoren zu nennen sind.  

Welche Symptome treten häufig auf?

Viele Mediastinaltumore werden zufällig entdeckt, da sie oft keinerlei Symptome hervorrufen. Dies kann zum Beispiel im Rahmen einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs bzw. der Rippen der Fall sein.

Verursachen die Tumore Beschwerden, so entstehen diese meist durch das verdrängende Wachstum des Gewebes. So können sie unter anderem Schmerzen oder ein Druckgefühl im Thorax auslösen. Durch Druck auf umgebende Strukturen sind weitere Beschwerden wie Husten, Schluckstörungen, Heiserkeit oder Luftnot möglich.

Lymphome können auch allgemeine Symptome hervorrufen und weniger durch die Raumforderung im Mediastinum auffallen. Typisch ist eine sogenannte B-Symptomatik mit ungewolltem Gewichtsverlust, Fieber und Nachtschweiß. Durch eine Verdrängung von Zellen im Knochenmark kann zudem eine Blutarmut (Anämie), Infektanfälligkeit oder Blutungsneigung auftreten.

Wie erfolgt die Diagnose bei Verdacht auf einen Mediastinaltumor?

Besteht der Verdacht auf eine Raumforderung im Bereich des Mediastinums sollte umgehend eine tiefergehende Diagnostik erfolgen. Die radiologische Untersuchung des Brustkorbes im Rahmen einer Computertomografie mit Kontrastmittel ist in der Regel das Mittel der Wahl. So können bereits erste Hinweise auf die Art des Gewebes sowie die Bedrängung von Nachbarstrukturen gewonnen werden.

In einzelnen Fällen können weitere bildgebende Untersuchungen wie MRT- oder PET-CT-Aufnahmen notwendig sein, um eine Verdachtsdiagnose zu erhärten. Auch Blutuntersuchungen können weitere Hinweise zur Art des Tumors liefern. Die Diagnostik hat dabei das Ziel, die Zugänglichkeit bzw. Operabilität des Tumors zu erfassen, um den Tumor entweder im Ganzen zu entfernen oder eine Gewebeprobe entnehmen zu können, durch die dann die endgültige Diagnose gestellt werden kann.

Wie behandelt der Spezialist einen Mediastinaltumor?

Die Behandlung von Mediastinaltumoren erfolgt in erster Linie chirurgisch, da diese nach Möglichkeit operativ entfernt werden sollten. Ist dies nicht möglich, dann wird die Entnahme einer Gewebeprobe, eine sogenannte Biopsie, angestrebt. Dies gilt vor allem für Lymphom-verdächtige Tumore. Die weitere Behandlung richtet sich dann nach der Art des Tumors.

Gutartige Tumore müssen in der Regel keiner weiteren Therapie unterzogen werden. Dabei kann unter Umständen auch auf eine Biopsie verzichtet werden, wenn die bildgebenden Untersuchungen sichere Hinweise auf die Art des Tumors liefern. Letztlich muss jedoch immer im Einzelfall entschieden werden, ob eine Entfernung notwendig ist.

Bei bösartigen Tumoren wie Thymuskarzinomen oder malignen Keimzelltumoren ist die vollständige Entfernung des Gewebes besonders wichtig. Hierzu kommen je nach Lage und Größe des Tumors offene Operationsmethoden mit Eröffnung des Brustbeins (Sternotomie) oder auch minimal-invasive Techniken mit kleineren Hautschnitten zum Einsatz.

Die Behandlung von Lymphomen nimmt hierbei eine gewisse Sonderstellung ein. Nach Entnahme einer Biopsie und Feststellung der endgültigen Diagnose wird hier nicht die Entfernung der Lymphome, sondern eine systemische Behandlung angestrebt. Das Mittel der Wahl ist dann die Chemotherapie.

Wie sind Prognose und Heilungschancen?

Die Heilungschancen eines Mediastinaltumors richten sich maßgeblich nach der Operabilität. Kann der Tumor im Ganzen entnommen werden, dann bestehen in der Regel sehr gute Heilungschancen. Dies gilt vor allem für gutartige Tumore.

Die Prognose von Lymphomen hängt hingegen vor allem vom Ansprechen der Tumore auf die Chemotherapeutika an. Dabei sind die Heilungschancen umso besser, je geringer das Ausmaß der Erkrankung ist und je früher eine entsprechende Therapie eingeleitet wurde. Die durchschnittliche 10-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit einem Non-Hodgkin-Lymphom beispielsweise liegt in Deutschland bei etwa 60%.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für Mediastinaltumoren?

Da es sich bei Mediastinaltumoren um eine Gruppe sehr unterschiedlicher Tumorarten handelt, sind häufig auch Ärzte verschiedener Fachrichtungen in die Betreuung der Patienten eingebunden. Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch Fachärzte für Radiologie oder Nuklearmedizin. Fachärzte für Chirurgie sind spezialisiert auf die Entfernung der Tumore bzw. die Entnahme einer Gewebeprobe. Im Falle bösartiger Mediastinaltumore sind zudem Fachärzte für Onkologie wichtige Ansprechpartner.

Wir möchten Patienten darin unterstützen, kompetente und erfahrene Behandler zu finden, die auf die Diagnostik und Therapie von Mediastinaltumoren spezialisiert sind. Daher haben wir sämtliche hier aufgeführten Fachärzte gründlich überprüft und ausgewählt. Sie alle sind Experten ihres jeweiligen Fachgebietes und kompetente Ansprechpartner bezüglich der Behandlung von Mediastinaltumoren. Profitieren Sie von der Erfahrung und Fachkompetenz unserer Spezialisten und vereinbaren Sie direkt ein erstes persönliches Gespräch.

Quellen:

• Gerd Herold und Kollegen: Innere Medizin 2024. Eigenverlag 2023.
• Hans Hoffmann, Corinna Ludwig, Bernward Passlick: Thoraxchirurgie. Springer-Verlag 2023.
• Amboss, Nachschlagewerk für Mediziner. next.amboss.com/de/article/NT0-I2