Ösophagusatresie

Was ist eine Ösophagusatresie?

Die Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Speiseröhre, die etwa eines von drei- bis viertausend Neugeborenen betrifft und häufiger bei Jungen als bei Mädchen auftritt. Das Wort Atresie bedeutet den Verschluss eines Hohlorganes und kennzeichnet sich bei der Ösophagusatresie durch eine Unterbrechung der Kontinuität der Speiseröhre. Dabei kann die Entwicklungsstörung je nach Höhe und Ausprägung unterschiedlich eingeteilt werden. Von der vollständig fehlenden Anlage des Ösophagus, über eine langstreckige Atresie bis zur Fistelbildung von der Speiseröhre zur Luftröhre kann sich die Erkrankung unterschiedlich darstellen. Aufgrund des Verschlusses können keine Nahrung oder Speichel vom Mund in den Magen gelangen. Besteht zusätzlich eine Fistel, das heißt eine Verbindung zur Luftröhre, kann es darüber hinaus zu Atemproblemen und potentiell zu Lungenentzündungen kommen.

Was sind die Ursachen für eine Ösophagusatresie?

Die genaue Ursache der Ösophagusatresie ist bislang unbekannt, dennoch lässt sich eine leichte familiäre Häufung beobachten. Die Erkrankung entsteht schon sehr frühzeitig etwa in der dritten bis vierten Schwangerschaftswoche und ist bedingt durch eine Entwicklungsstörung, die bei der Trennung von Speiseröhre und Luftröhre entsteht. Zudem besteht ein Zusammenhang zu weiteren Organfehlbildungen, die mit der sogenannten VACTERL Assoziation einhergehen. Dazu zählen am häufigsten Fehlbildungen des Herzens, aber auch der Wirbelsäule, des Darmes und Anus, der Nieren und der Arme und Beine. Der Name der VACTERL Assoziation stammt aus dem Englischen und ergibt sich jeweils aus den Anfangsbuchstaben der betroffenen Organe.

Wie wird eine Ösophagusatresie festgestellt?

Die angeborene Fehlbildung kann in einigen Fällen schon im pränatalen, also vorgeburtlichen Ultraschall festgestellt werden. Auffallend ist dabei in der Regel eine größere Menge an Fruchtwasser, auch Polyhydramnion genannt, da das Kind aufgrund der vorliegenden Speiseröhrenenge das Fruchtwasser nicht wie im Normalfall schlucken kann. Zudem zeigt sich eine fehlende Magenblase und ein für die entsprechende Schwangerschaftswoche häufig eher kleines Kind. Bei pränatalem Verdacht auf eine Ösophagusatresie sollte die Entbindung in einer Klinik erfolgen, die an eine Kinderchirurgie angeschlossen ist. Eine Entbindung im Kaiserschnittmodus ist dabei nicht notwendig. Der Versuch der Fütterung nach Geburt ist jedoch kontraindiziert.

Falls das Neugeborene erst nach Geburt auffällig wird, macht sich dies in der Regel mit schaumigem Speichel vor dem Mund sowie Hustenanfällen bei Nahrungsgabe bemerkbar.

Zur Kontrolle erfolgt der Versuch eine Magensonde zu legen. Kann diese nicht vorgeschoben werden und trifft auf einen federnden Widerstand und gelingt es nicht Magensaft zu aspirieren, erhärtet sich der Verdacht. Mittels Röntgenbildgebung erfolgt die Diagnosestellung der Ösophagusatresie.

Wie wird eine Ösophagusatresie behandelt?

Zunächst wird eine Sonde gelegt, sodass der überschüssige Speichel abgesaugt werden kann. Dies ist von Relevanz, da der Speichel andernfalls in die Lunge geraten kann und dort im schlimmsten Fall eine Lungenentzündung hervorruft. Im Anschluss ist es wichtig potentielle Fehlbildungen der VACTERL Assoziation auszuschließen. Dazu können ein Herzultraschall, Sonografien des Kopfes und des Bauches sowie ggf. Röntgen- und MRT Untersuchungen erfolgen. Besteht kein Anhalt für weitere Organfehlbildungen kann die operative Korrektur der Ösophagusatresie durchgeführt werden. Dazu erfolgt eine Trennung der potentiellen Verbindung zwischen Speise- und Luftröhre und der zuvor blindverschlossene Anteil der Speiseröhre wird eröffnet. Nun wird versucht, die beiden Speiseröhrenanteile spannungsfrei miteinander zu verbinden. Die Operation kann dabei minimalinvasiv auf thorakoskopischem Weg durchgeführt werden, wenn der Verschluss in nur einer Operation möglich ist, keine Frühgeburtlichkeit besteht und der Säugling keine weiteren Erkrankungen aufweist. Gelingt es nicht eine spannungsfreie Verbindung der Speiseröhre zu erzielen, muss die Operation in mehreren Schritten durchgeführt werden. Ebenso können in einigen Fällen auch Speiseröhrenersatzverfahren in Frage kommen.

Nach erfolgtem Eingriff wird das Neugeborene einige Tage beatmet und über eine liegende Magensonde ernährt. Nach einem Zeitraum von zehn bis zwölf Tagen findet eine Röntgenkontrolle statt, die bei unauffälligem Ergebnis im Anschluss den langsamen Nahrungsaufbau erlaubt. Kann der Säugling problemlos Flüssigkeit und Nahrung über den Mund aufnehmen, kann er nach Hause entlassen werden. Wie lange es dauert, bis das Kind an diesen Punkt gelangt unterscheidet sich bei jedem kleinen Patienten.

Prognose und Heilungschancen

Nach einer gelungenen Operation ergibt sich in der Regel eine gute Prognose für das Kind. Dennoch gibt es einige Langzeitfolgen, die eine langfristige Betreuung und regelmäßige Nachkontrollen notwendig machen. Es kann beispielsweise zu einer wiederholten Verengung der erfolgten Verbindung beider Enden kommen, welche durch ein Zusammenziehen der Anastomose entsteht. Dies kann zu erneuten Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme mit Ernährungsproblemen führen, sodass sich in einigen Fällen die Notwendigkeit zur operativen Korrektur ergibt. Ebenso besteht ein höheres Risiko für bronchopulmonale Infekte, aufgrund eines weicheren Luftröhrenknorpels und möglichen Aspirationsereignissen. Zudem zeigen sich bei einigen Patienten ein Magensäurereflux, Schluckbeschwerden und eine Störung der Speiseröhrenbeweglichkeit. Die Anbindung an für das Erkrankungsbild geschulte Selbsthilfegruppen, wird den Eltern empfohlen.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten bei Ösophagusatresie?

Die Betreuung und Behandlung der Ösophagusatresie wird von Kliniken für Kinderchirurgie übernommen und erfolgt in der Regel in enger Zusammenarbeit mit den Kinderärzten.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

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Quellen:

• Duale Reihe Pädiatrie. Gortner L, Meyer S, Hrsg. 5., vollständig überarbeitete Auflage. Stuttgart: Thieme; 2018. doi:10.1055/b-005-145246
• www.mhh.de/kliniken-und-spezialzentren/klinik-fuer-kinderchirurgie/leistungsspektrum/oesophagusatresie
• www.keks.org/andere-probleme/vacterl/