Omphalozele

Was ist eine Omphalozele?

Die angeborene Omphalozele ist ein Defekt der vorderen Bauchwand, mit dem etwa eins von fünftausend Neugeborenen zur Welt kommt. Die Fehlbildung wird durch eine Art großen Nabelbruch gekennzeichnet, wobei Bauchorgane wie die Darmschlingen, aber auch Leber und Milz hervortreten können und innerhalb eines Bruchsacks außerhalb der Bauchhöhle verbleiben. Aufgrund des Bruchsacks, einem dünnen Häutchen, sind sie vor einem schädlichen Einfluss des Furchtwassers geschützt, was den Unterschied zum sonst sehr ähnlichen Erkrankungsbild der Gastroschisis darstellt. Die Omphalozele tritt häufig mit weiteren begleitenden Organfehlbildungen auf. Dazu zählen vor allem Fehlbildungen des Herzens, der Niere und des Darms. Jungen sind insgesamt etwas häufiger betroffen als Mädchen.

Wie und warum entsteht eine Omphalozele?

Die Fehlbildung resultiert aus einem unvollständigen Verschluss der Bauchdecke während der Kindesentwicklung. Während der Schwangerschaft werden physiologischerweise Bauchorgane des Feten in die Nabelschnur verlagert, um Platz in der Bauchhöhle für die Entwicklung weiterer solider Organe zu machen. Gegen Ende des dritten Schwangerschaftsmonats erfolgt im Normalfall eine Rückverlagerung der Organe in die Bauchhöhle. Findet diese Rückverlagerung fehlerhaft oder nur unvollständig statt, resultiert das Krankheitsbild der Omphalozele.

Die betroffenen Kinder weisen dabei eine sehr kleine Bauchhöhle auf, da der weitere Schwangerschaftsverlauf mit den nach wie vor nach außen verlagerten Organen fortschreitet und sich die Bauchhöhle nicht dem Wachstum des Kindes entsprechend mitentwickelt. Zu den Risikofaktoren für die Entstehung einer Omphalozele zählen ein sehr niedriges oder sehr hohes mütterliches Alter zum Zeitpunkt der Schwangerschaft. Ebenso können das Vorliegen von Mehrlingsschwangerschaften und ein sehr hoher BMI einen Einfluss auf die Entstehung des Bauchwanddefektes haben.

Wie und wann wird eine Omphalozele festgestellt?

Bereits in der frühen Schwangerschaft etwa ab der zwölften Schwangerschaftswoche kann die Omphalozele mit einer pränatalen Ultraschalluntersuchung festgestellt werden. Nach der Diagnosestellung sollte die Anbindung in ein auf die Erkrankung spezialisiertes Zentrum mit angebundener Neonatologie erfolgen. Dort werden die Geburt und der weitere Handlungsverlauf mit der Familie geplant. Auch eine genetische Untersuchung kann in Betracht gezogen werden, um mögliche chromosomale Veränderungen nachweisen zu können. Zudem erfolgen Untersuchungen zum Ausschluss weiterer Fehlbildungen, wie beispielsweise eine Echokardiographie des Herzens und weitere Untersuchungen der Bauchorgane.

Wie wird eine Omphalozele behandelt?

Sehr kleine Omphalozelen können in der Regel primär rückverlagert werden, sodass der operative Eingriff direkt nach der Geburt durchgeführt wird. Größere Bauchwanddefekte bedürfen hingegen eher zweizeitige Verfahren. Dabei wird häufig zunächst eine Stabilisierung der Omphalozele angestrebt, was mittels entsprechendem Verbandsmanagement erfolgen kann. Dabei soll sich die Omphalozelenwand mit der Zeit narbig umbauen und auf diese Weise festigen. Die Eltern des Neugeborenen erlernen die benötigte Verbandstechnik auch zur Anwendung zuhause, sodass die Zeit bis zum Eingriff auch außerhalb des Krankenhauses überbrückt werden kann.

Alternativ kann eine sogenannte Patch Plastik angewandt werden, um den Bauchwanddefekt zu stabilisieren. In der Regel erfolgt eine anschließende Bauchdeckenplastik zur operativen Behandlung der Fehlbildung bis zum Abschluss des zweiten Lebensjahres. Zur endgültigen Versorgung wird während der Bauchdeckenplastik die Bauchmuskulatur in Richtung Mitte verschoben und die Organe werden in den Bauchraum rückverlagert. Hierfür können auch mehrere Operationsschritte notwendig werden, wenn der Defekt aufgrund seiner Größe ein einzeitiges Verschieben der Muskelränder nicht möglich macht. Dabei kann auch der Einsatz von prothetischem Material zur Überbrückung genutzt werden.

In den ersten Tagen nach dem Eingriff werden die Kinder zunächst parenteral über die Vene ernährt, damit sich die Darmschlingen nicht übermäßig mit Luft füllen und der Darm ausreichend Zeit hat seine Funktion aufzunehmen. Nach einiger Zeit erfolgt dann der langsame Kostaufbau.

Prognose und Heilungschancen

Die Prognose des Kindes ist abhängig von den möglichen Begleitfehlbildungen, die bei der Erkrankung auftreten können. Postoperativ kann es bei den Säuglingen zu Trinkschwäche und Gedeihstörung kommen. Zudem haben die betroffenen Kinder ein höheres Risiko für das Auftreten von Leistenhernien, da aufgrund der Erkrankung ein erhöhter Druck im Bauchraum vorliegt. Die Überlebensrate der Neugeborenen mit Omphalozele ist jedoch sehr gut.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für die Diagnose und Therapie einer Omphalozele?

Diagnosestellung und Behandlung des Bauchwanddefekts erfolgen in der Klinik für Kinderchirurgie. Dabei sollten die Entbindung und der operative Eingriff in einem auf die Erkrankung spezialisierten Zentrum erfolgen. Im Anschluss findet die Weiterbehandlung in Zusammenarbeit mit dem entsprechenden Kinderarzt statt.

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Quellen:

• www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/006-042l_S1_Bauchwanddefekte-Gastroschisis-Omphalocele_2020-11.pdf
• www.ukm.de/index.php
• www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/kinderchirurgie/Seiten/krankheitsbilder-omphalozele.aspx
• www.kindernetzwerk.de/de/lotse/glossar/fehlbildungen/index.php/1084/Omphalozele
• www.klinikum-nuernberg.de/DE/ueber_uns/Fachabteilungen_KN/kliniken/kinderchirurgie/leistungen/a-z_dokumente/Omphalozele.html