Otosklerose

Was ist eine Otosklerose?

In der Paukenhöhle des Mittelohrs befinden sich die drei kleinsten Knochen des Menschen: Hammer, Amboss und Steigbügel. Sie sind miteinander verbunden und leiten die Schallwellen an die Hörschnecke im Innenohr weiter. Über den Steigbügel (Stapes), der über das Trommelfell mit dem Innenohr verbunden ist, werden die Schwingungen vom Mittel- ins Innenohr übertragen.

Bei der Otosklerose liegt ein gestörter Knochenumbauprozess vor, der zur Verknöcherung (Sklerosierung) im Ohr führt. In Folge dieser Verknöcherung büßen die für die Schallübertragung verantwortlichen Knöchelchen ihre Beweglichkeit ein und es kommt im Spätstadium der Erkrankung zur Taubheit. Die Verknöcherung beginnt für gewöhnlich im Mittelohr und kann sich bis ins Innenohr ausbreiten. Dabei beginnt das Leiden einseitig und breitet sich später auf das andere Ohr aus.

Grund für die Erkrankung ist meist eine Störung des Knochenstoffwechsels in der Labyrinthkaspel - ein kleiner knöcherner Teil im Innenohr. Beginnend am Trommelfell breitet sie sich von dort auf den Steigbügel aus. Mit fortschreitender Verknöcherung verliert der Steigbügel seinen Schwingungsspielraum und vermindert so kontinuierlich dessen Fähigkeit zur Schallübertragung.

Die Otosklerose manifestiert sich meist zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr. Frauen sind dabei häufiger betroffen als Männer. Von den knapp 10 Prozent der Bevölkerung, bei denen sich Veränderungen im Mittel- und Innenohr zeigen, erweisen sich nur 1 Prozent als von Otosklerose betroffen.

Welche Symptome gibt es bei der Otosklerose?

Wichtigstes Symptom bei der schleichend fortschreitenen Otosklerose ist der zunehmende Hörverlust. In 60 bis 70 Prozent der Fälle weitet sich das Krankheitsbild auch auf das zweite Ohr aus. Bei Frauen setzt die Otosklerose oft in der Schwangerschaft ein. Zu den Begleiterscheinungen der Otossklerose zählen typischerweise der Tinitus, bei dem der Betroffene ein Summen und/oder Pfeifen hört.

Ursachen einer Otosklerose

Die genauen Ursachen der Otossklerose sind noch ungeklärt. Als relevante Faktoren, die zum Ausbruch der Krankheit führen können, werden virale Infektionen (z.B. Mumps, Röteln, Masern) eingeschätzt.

Ebenso Autoimmunerkrankungen werden als möglicher Grund in Betracht bezogen. Bei einer Autoimmunerkrankung reagieren die Abwehrzellen des Körpers überempfindlich auf das eigene, jedoch als Fremdkörper wahrgenommene Gewebe und greifen es an.

Auch genetische Veranlagungen werden diskutiert. So ist eine familiäre Häufung festgestellt worden und man konnte bisher fünf Gene (sog. OTSC-Gene 1-5) identifizieren, die bei Otosklerose-Patienten verändert sind. Durch die genetische Anomalität ist eine Vererbung des Defekts möglich, sodass die Erkrankung bei einem betroffenen Elternteil oft auch bei den Kindern auftritt.

Die Otosklerose tritt bei Frauen sehr häufig während der Schwangerschaft auf, seltener wurden auch Fälle beobachtet, die nach der Menopause aufgetreten sind. Frauen, die an einer Otosklerose erkrankt sind, berichten oft von einem Anstieg der Beschwerden, sobald sie die Pille einnehmen. Man vermutet daher, dass auch Hormone eine Rolle bei der Entstehung der Otosklerose spielen: Ein erhöhter Hormonspiegel scheint die Umbauprozesse der Verknöcherung zu beschleunigen.

Diagnose einer Otosklerose

Der HNO-Arzt ist die erste Anlaufstelle für Patienten, die Beschwerden im Hals-Nasen-Ohren-Bereich haben. Der Arzt erfasst hierbei in einem ersten Gespräch Art und Entstehung der Erkrankung, indem er verschiedene Fragen stellt, wie zum Beispiel:

• Treten diese Beschwerden bei Ihnen in der Familie gehäuft auf?
• Hatten Sie in der Vergangenheit schon einmal Beschwerden in den Ohren?
• Hatten Sie in letzter Zeit einen bakteriellen oder viralen Infekt?
• Hören Sie oft ein Summen und Brummen in den Ohren?

Nach dem ausführlichen Gespräch beginnt der Arzt mit der körperlichen Untersuchung. Dabei benutzt er eine Art Lupe mit Licht und führt diese in beide Ohren ein (Otoskopie). Hier kann er schon Veränderungen beobachten: Rötliche Schwellungen deuten zum Beispiel auf eine Entzündung hin. Patienten, die eine Otosklerose aufweisen, haben meist weder eine Schwellung noch eine Rötung, Gehörgang und Trommelfell sehen auf den ersten Blick ziemlich normal aus. In einigen seltenen Fällen beobachtet man allerdings einen rötlichen Fleck, der durch das Trommelfell hindurch scheint (sog. Schwartze-Zeichen).

Wenn die Otoskopie keine aufschlussreichen Hinweise gibt, folgt für gewöhnlich ein Hörtest. Wichtig ist vor allem der Stimmgabeltest nach Rinne und Weber. Der HNO-Arzt bringt hierzu eine Stimmgabel in Schwingung und hält sie vor das Ohr des Patienten beziehungsweise setzt sie an verschiedenen Stellen im Kopfbereich auf und bittet den Patienten ihm mitzuteilen, wann er die Schwingungen nicht mehr hört und ob er sie hört. Durch diesen Test kann der Arzt schon einmal eingrenzen, ob es sich um eine Störung in der Schallempfindung oder in der Schallleitung handelt. Liegt nämlich eine Schallleitungsstörung vor, so werden die Schallwellen nicht regelrecht an das Innenohr weitergegeben. Liegt die Störung in einer Schallempfindung, so ist eine Störung im Innenohr, des Hörnervs, zu vermuten.

Bei der Otosklerose liegt die Verknöcherung zwar meist im Mittelohr (Schallleitung ist gestört), es existiert aber nebenbei auch die Kapsel-Otosklerose, bei der es auch zu Veränderungen im Innenohr kommt (Schallempfindung ist gestört). Darüber hinaus treten häufig auch Mischformen auf, die sowohl Innen- als auch Mittelohr betreffen, sodass eine eindeutige Zuordnung schwierig ist. Durch eine Untersuchung beider Ohren, kann herausgefunden werden, ob die Beschwerden bei beiden oder nur bei einem Ohr auftreten, sind beide Ohren betroffen, müssen weitere Tests gemacht werden, weil die Zuordnung dann nicht immer einfach ist.

Durch eine Tympanometrie testet der Arzt auch die Beweglichkeit des Trommelfells und durch einen Stapedius-Reflex Test auch die Beweglichkeit des Steigbügels: Wenn dieser nämlich nicht mehr beweglich ist, fällt auch der Stapedius-Reflex aus.

Weitere Untersuchungen betreffen auch das Sprachverständnis: Durch ein Audiogramm kann der Arzt direkt erfassen, ob Sprache schwerer gehört wird.

Zuletzt bedient sich der HNO-Arzt auch bildgebenden Verfahren: MRTs, CTs und Röntgenbilder können darstellen, inwieweit eine Otosklerose schon fortgeschritten ist und wie sich die anatomischen Strukturen im Ohrenbereich verändert haben. Auch Frakturen und Luxationen können hiermit ausgeschlossen werden. Als weitere Tests kann der Arzt auch eine TCS (Tympano-Cochleäre-Szintigraphie) und eine Prüfung des Gleichgewichtssinns durchführen.

Einzige Behandlungsmöglichkeit: Otosklerose OP

Eine unbehandelte Otosklerose wird stetig weiter zunehmen. Der progrediente Verlauf lässt sich auch medikamentös nicht aufhalten. Man kann eine Kortison-Therapie in Erwägung ziehen, die die Hörminderung verlangsamen kann, aber das Hörvermögen wird hierdurch nicht gebessert. Einzig und allein kann eine Operation helfen. Mediziner unterscheiden dabei zwischen einer Stapedotomie und einer Stapedektomie.

Stapedektomie

Bei einer Stapedektomie entfernen die Chirurgen in einem operativen Eingriff entweder manuell mit chirurgischen Instrumente oder mit der Hilfe eines Lasers den sklerosierten Steigbügel und ersetzen ihn durch einen künstlichen. Die Stapesplastik wird wie der echte Steigbügel mit dem Amboss und dem Trommelfell verbunden, sodass die Schallübertragung wieder normal ablaufen kann.

Stapedotomie

In der Vergangenheit wurde der Steigbügel komplett entfernt und durch eine neue künstliche Prothese ersetzt (Stapedektomie). Heutzutage greift man eher auf die Stapedotomie zurück, bei der nicht der komplette Steigbügel entfernt wird, sondern nur der lange Schenkel. Der Rest, der mit dem ovalen Fenster in Verbindung steht wird belassen. Man bohrt dabei ein kleines Loch, hebt das Trommelfell an einer Seite ab und befestigt den Ersatz einerseits an den Amboss und andererseits an den Steigbügel. Die Operation an sich ist mit einer halben Stunde recht kurz und wird unter einer lokalen Betäubung durchgeführt. Nach der OP wird das Trommelfell wieder zurückgeklappt und an seinem ursprünglichen Ort festgemacht. Wichtig ist, dass nach der OP zwei Wochen ein Ohrverband getragen werden muss, den man auch als Ohrtamponade bezeichnet.

Behandlung bei der Kapselotosklerose

Bei einer Kapselotosklerose hat die Verknöcherung bereits auf das Innenohr übergegriffen. Somit ist nicht nur die Schallleitung, sondern auch die Schallempfindung gestört, weil hier die für das Hören wichtigen Nervenbahnen entlang ziehen. Eine Stapedektomie beziehungsweise Stapedotomie allein würde also nicht helfen, andererseits verschlimmert sich die Verknöcherung bei unterlassener Operation. Die betroffenen Patienten erhalten also meist ein Hörgerät, an dem sich aber eine Operation anschließen muss, um die Sklerosierung zu reduzieren. Wenn die Kapselotosklerose nicht mehr durch ein einfaches Hörgerät ausgeglichen werden kann, ist die Therapie der Wahl das sogenannte Cochlea-Implantat, bei der zwei kleine elektronische Bauteile jeweils einmal außen am Ohr und einmal direkt im Innenohr befestigt werden, die das Hörvermögen wiederherstellen können.

Nach der Operation können Schwindel und Übelkeit auftreten, die allerdings innerhalb weniger Tage wieder abklingeln. Nur vereinzelt dauert der Schwindel länger als üblich und in sehr seltenen Fällen wird das Hörvermögen nach einer Operation verschlechtert.

Wie ist die Prognose einer Otosklerose?

Je nachdem, wann die Otosklerose auftritt und wann sie diagnostiziert wurde, lässt sich die Prognose unterschiedlich einteilen. Fest steht, dass ohne Therapie jede Otosklerose zu einer Hörminderung und im extremen Fall zu völliger Taubheit führen wird. Je früher die Patienten mit einer Therapie beginnen, umso besser stehen die Chancen einer kompletten Ausheilung.

Generell zeigt sich, dass mehr als 90 Prozent der Patienten durch eine Operation die Otosklerose beseitigen können und eine signifikante Hörverbesserung verspüren. Einer Otosklerose kann nicht vorgebeugt werden. Es ist daher umso wichtiger, dass Menschen, bei denen in der Familie gehäuft Störungen im Hörvermögen aufgetreten sind, regelmäßig Check-Ups bei spezialisierten Ärzten durchführen lassen.

Allein der spezialisierte Arzt kann eine Störung früh erkennen und so eine eventuelle Operation einleiten, um einen schweren Verlauf der Otosklerose zu mindern oder im besten Fall zu verhindern.