Pseudotumor cerebri

Was versteht man unter Pseudotumor cerebri?

Als Pseudotumor cerebri bezeichnet man eine Erkrankung, die durch eine Steigerung des Hirndruckes gekennzeichnet ist. Der erhöhte Druck im Schädel entsteht idiopathisch, das bedeutet, dass es ohne ersichtliche Ursache dazu kommt. Aus diesem Grund bezeichnet man das Krankheitsbild auch als „Idiopathische intrakranielle Hypertension“ (IIH).

Man unterscheidet beim Pseudotumor cerebri zwei Formen der Erkrankung:

• Die primäre Form

Bei dieser Art der Erkrankung entsteht der gesteigerte Hirndruck weder durch eine Verengung bzw. einen Verschluss eines venösen, also vom Hirn abführenden, Gefäßes noch durch einen Tumor oder andere erkennbare Ursachen.

• Die sekundäre Form

Bei der sekundären Form liegen gleichzeitig Umstände vor, die die Druckerhöhung erklären können. Das kann zum Beispiel ein Blutgerinnsel oder eine Engstelle in einer der abführenden Hirnvenen sein oder als Reaktion auf eine Medikamentengabe erfolgen.

Welche Ursache hat der Pseudotumor?

Die Ursache und genaue Entstehung des Pseudotumor cerebri ist bis heute ungeklärt. Es gibt aber einige Hypothesen und Vermutungen über die Entstehung des Krankheitsbildes.

Es wird beispielsweise angenommen, dass folgende Faktoren eine bedeutsame Rolle in der Krankheitsentstehung spielen:

• Übergewicht
• Hormonelle Verhütungsmittel wie „die Pille“
• Verengte Hirnvenen und damit Abflussstörungen des Blutes
• Spezielle Medikamente wie z.B. Antibiotika und Wachstumshormone
• Vitamin-A-Überschuss
• Schilddrüsenerkrankungen
• Etc.

Wer ist vom Pseudotumor betroffen?

Vom Pseudotumor cerebri sind vor allem Frauen im gebärfähigen Alter betroffen, darunter besonders übergewichtige Frauen. Auch Kinder können an der Erkrankung leiden.

Man geht zurzeit von einer Prävalenz von etwa 9 Erkrankten auf 100 000 Einwohner aus, jedoch wird die Dunkelziffer deutlich höher geschätzt. Da das Hauptsymptom des Pseudotumor cerebri der Kopfschmerz ist, ist davon auszugehen, dass viele Betroffene fehldiagnostiziert werden und stattdessen als Migräne- oder Spannungskopfschmerzpatienten behandelt werden.

Etwa 90% der diagnostizierten Betroffenen sind Frauen vor der Menopause. Bei den erkrankten Kinder lässt sich keine klare Tendenz zu einem Geschlecht hin feststellen. Hier sind Jungen und Mädchen vor der Pubertät ungefähr gleich häufig betroffen.

Zukünftig wird mit steigenden Zahlen von Erkrankten gerechnet, da in unserer Gesellschaft immer mehr Menschen unter Adipositas leiden, was als einer der größten Risikofaktoren für den Pseudotumor cerebri gilt.

Welche Symptome können auftreten?

Als wichtigste Symptome des Pseudotumor cerebri sind zu nennen:

• Kopfschmerzen
• Sehstörungen bis hin zur Erblindung
• Schwindel
• Übelkeit und Erbrechen
• Pulsierender Tinnitus
• Riechstörungen
• Nackenschmerzen oder -steifigkeit

Die Kopfschmerzen treten in über 90% der Fälle auf und zeigen sich bei den meisten (fast) täglich. Dabei können die Schmerzen in ihrer Intensität unterschiedlich sein.

Die Sehstörungen, unter denen die Betroffenen leiden, äußern sich oft als Verdunklung des Sichtfeldes oder das Sehen von Doppelbildern. Mit Zunahme und Fortschritt der Erkrankung kann es zu einer Einschränkung und Verkleinerung des Sichtfeldes von außen nach innen kommen. Der Beginn dieser Sichtverschlechterung wird oftmals nicht bemerkt und erst wahrgenommen, wenn sich das Sichtfeld schon deutlich verkleinert hat. Dabei ist die dramatische Folge der dauerhafte Visusverlust, also die Erblindung. Diese ist im Allgemeinen irreversibel. Das bedeutet, dass auch nach Therapie des Pseudotumors die Sehfähigkeit nicht zurückkommt.

Wie stellt der Facharzt & Spezialist die Diagnose des Pseudotumor cerebri?

Der Facharzt stellt die Diagnose durch verschiedene Verfahren. Dazu zählen eine Bildgebung des Kopfes/Hirns (MRT oder CT), eine augenärztliche Untersuchung und eine Untersuchung des Nervenwassers („Liquors“).
An den Anfang der Diagnostik wird wie üblich eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung, in diesem Fall mit neurologischem Schwerpunkt, gestellt.

In der Anamnese fragt der Arzt nach den Symptome, Vorerkrankungen, eingenommenen Medikamenten und weiteren Risikofaktoren für die Erkrankung.

Angeschlossen an die Anamnese wird eine körperlich-neurologische Untersuchung des Patienten. Diese weist im Falle des Pseudotumors cerebri keine groben Auffälligkeiten auf. Es kann vereinzelt zu Hirnnervenlähmungen mit den entsprechenden Ausfallerscheinungen kommen, ansonsten sind die Patienten aber unauffällig.

Die MRT des Kopfes ist sehr wichtig, um eventuelle Differentialdiagnosen auszuschließen, die zu denselben Symptomen führen können, z.B. ein Hirntumor oder ein Gefäßverschluss wie eine Sinusvenenthrombose. Auch eine Abflussstörung des Liquors wäre in MRT-Aufnahmen ersichtlich.

Darüber hinaus veranlasst der Behandler eine Untersuchung des Augenhintergrundes, die durch einen Augenarzt durchgeführt wird. Dabei zeigt sich bei den meisten Betroffenen eine sogenannte Stauungspapille. Diese entsteht durch den erhöhten intrakraniellen Druck, also den erhöhten Druck im Schädel.

Als letzter Diagnoseschritt wird eine Lumbalpunktion zur Liquordruckmessung und -untersuchung durchgeführt. Das heißt, dass mit einer Nadel der Rückenmarkskanal punktiert wird, um Nervenwasser zu gewinnen. Dieses Nervenwasser kann dann im Labor unter dem Mikroskop untersucht werden hinsichtlich Zellzahl und Zusammensetzung. Des Weiteren kann die Entnahme geringer Mengen Liquors dafür sorgen, dass die Symptome sich kurzzeitig bessern, da durch das Ablassen kleiner Mengen Nervenflüssigkeit der Druck im Schädel kurzfristig sinkt.

Alle Ergebnisse der Diagnostik werden dann in Zusammenschau bewertet und anhand von bestimmten Kriterien kann dann die Diagnose „Pseudotumor cerebri“ gestellt werden.

Therapie und Behandlung eines Pseudotumor cerebri
Die Haupttherapieziele des Pseudotumor cerebri sind Besserung der Symptome, Erhalt der Sehkraft und Reduktion des Hirndruckes. Dazu gibt es folgende Therapieansätze, die miteinander kombiniert werden:

• Gewichtsreduktion
• Medikamentöse Therapie mit Schmerzmitteln und Acetazolamid
• Invasive Therapieverfahren

Die Gewichtsabnahme steht therapeutisch an erster Stelle, da Adipositas der größte Risikofaktor für die Krankheitsentstehung ist und das Erreichen des Normalgewichts dem Patient langfristig die größten Erfolgschancen beschert. Durch eine effektive Gewichtsreduktion können das Hauptsymptom Kopfschmerz und die Stauungspapille gelindert sowie der erhöhte intrakranielle Druck gesenkt werden.

Kombiniert wird die Gewichtsabnahme mit einer medikamentösen Therapie mit Acetazolamid.

Das Medikament hemmt die Produktion des Nervenwassers und trägt damit dazu bei, dass der Hirndruck sinkt.

Die Kopfschmerzen der Patienten können mit Schmerzmitteln wie Ibuprofen therapiert werden. Außerdem können auch Präparate aus der Migräne-Therapie zum Einsatz kommen.

Als letzter Schritt, falls konservative Behandlungsmethoden nicht ausreichen, können invasive Therapien angewandt werden.

Zum einen kann eine Operation am Sehnerv durchgeführt werden. Durch die sogenannte Optikusscheidenfensterung kommt es beim Großteil der Patienten zu einer Stabilisierung des Sehvermögens.

Zum anderen kann das Nervenwasser mit einem Shunt, also einem kleinen Röhrchen, aus dem Schädel abgeleitet werden, was den Hirndruck senken kann.

Prognose, Verlauf und Heilung

Die Prognose des Pseudotumor cerebri ist im Allgemeinen gut. Die Erkrankung kann durch eine effektive Therapie gut kontrolliert und behandelt werden, sodass auch keine dauerhaften Schädigungen für den Patienten bleiben. In einigen Fällen bildet sie sich sogar von selbst wieder zurück.

Wird die Erkrankung aber erst spät entdeckt oder spricht nicht auf die Therapien an, ist dies vor allem ein Problem für den Sehnerv, der dadurch dauerhaft geschädigt werden kann. Die Folge dessen sind dann bleibende Sehstörungen bis hin zur Erblindung.

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für den Pseudotumor cerebri?

Die Fachärzte, die sich mit der Diagnostik und der Behandlung des Pseudotumor cerebri beschäftigen, sind die Neurologen und Neurochirurgen.

Da der Pseudotumor cerebri eine Erkrankung ist, die vor allem das Nervensystem und damit einhergehend das Gehirn betrifft sind sie die richtigen Ansprechpartner. Dabei ist der Neurologe auf die konservativen Therapieoptionen spezialisiert und der Neurochirurg auf die operativen Methoden. Sie sind es auch, die eine gezielte neurologisch-körperliche Untersuchung und die Nervenwasserpunktion durchführen.

Nicht alle Kliniken besitzen eine neurologische oder neurochirurgische Abteilung. Darauf sollte man bei der Auswahl der Klinik unbedingt achten.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

Wir helfen Ihnen einen Experten für Ihre Erkrankung zu finden. Alle gelisteten Ärzte und Kliniken sind von uns auf Ihre herausragende Spezialisierung im Bereich Pseudotumor cerebri überprüft worden und erwarten Ihre Anfrage oder Ihren Behandlungswunsch.

Quellen

• register.awmf.org/assets/guidelines/030-093l_S1_Idiopathische-intrakranielle-Hypertension-IIH_2020-04.pdf
• www.msdmanuals.com/de-de/profi/neurologische-krankheiten/kopfschmerz/idiopathische-intrakranielle-hypertonie
• www.thieme-connect.com/products/ejournals/pdf/10.1055/s-0043-113037.pdf
• flexikon.doccheck.com/de/Pseudotumor_cerebri
• www.dgih.org/krankheit/