Pylorusstenose

Was ist eine Pylorusstenose?

Die Pylorusstenose ist eine Einengung des Magenausganges, die bei Säuglingen innerhalb der ersten Lebenswochen auftritt und zu einer Abflussbehinderung des Mageninhaltes führt. Aufgrund einer dauerhaften Anspannung des Schließmuskels der am Magenausgang sitzt, dem sogenannten Magenpförtner, kommt es durch die muskuläre Verkrampfung zu einer Verdickung dieses Muskels. Die Abflussbehinderung führt dazu, dass der Mageninhalt nicht in den Zwölffingerdarm passieren kann und eine sogenannte Hyperperistaltik des Magens, das heißt eine gesteigerte Magenbewegung auftritt. Die Säuglinge fallen im Alter von drei bis sechs Wochen mit schwallartigem Erbrechen nach der Nahrungsaufnahme und schmerzhaften Krämpfen des Magens auf. Zudem zeigen sich im Laufe der Zeit Dehydrierung, sowie Elektrolytverschiebungen. Die Pylorusstenose ist die häufigste Fehlbildung des Magens im Kindesalter, etwa zwei von tausend Lebendgeburten kommen damit zur Welt.

Was sind die Ursachen für eine Pylorusstenose?

Die Ursachen für die Pylorusstenose sind bislang weitgehend ungeklärt. Aufgrund einer familiären Häufung der Erkrankung bei Geschwistern und Zwillingen wird eine genetische Komponente vermutet. Insgesamt sind deutlich mehr Jungen als Mädchen betroffen, die Erkrankung tritt etwa zehnmal häufiger bei Jungen auf.

Wie wird eine Pylorusstenose festgestellt?

Die Säuglinge fallen schon in den ersten Wochen mit einem schwallartigen Erbrechen etwa eine halbe Stunde nach der Nahrungsaufnahme auf. Das Erbrochene ist dabei nicht galleartig und nicht blutig und riecht stark sauer. Nach dem Erbrechen haben die Kinder in der Regel wieder Hunger und lassen sich häufig schwer beruhigen. Dabei nehmen die Häufigkeit und die Stärke des Erbrechens mit der Zeit zu. Zudem kann es zu einem Gewichtsstillstand oder einer Gewichtsabnahme kommen. Die Säuglinge erscheinen oft lethargisch und ausgetrocknet, was aufgrund der starken Flüssigkeitsverluste zustande kommt. Auch kann es zu Elektrolytveränderungen kommen, die zu einer Verschiebung des pH-Wertes in den basischen Bereich mit einer sogenannten metabolischen Alkalose führen.

Die Kinder zeigen schmerzhafte Magenbewegungen, die sich unter anderem auch durch Beklopfen des Oberbauches provozieren lassen. Anhand einer klinischen Untersuchung und der vorangegangenen Anamnese kann der Verdacht auf die Pylorusstenose gestellt werden. In einigen Fällen wird der vergrößerte Muskel von außen über dem Magen als eine Art Walze getastet und das Gesicht des Säuglings kann als sogenanntes Greisengesicht auffallen, welches Falten und einen sorgenvollen Gesichtsausdruck aufweist. Auch dieses Phänomen wird durch die verminderte Flüssigkeitsaufnahme hervorgerufen. Die Diagnose der Pylorusstenose erfolgt im Anschluss an den klinisch begründeten Verdacht auf sonografischem Weg. Die Ultraschalluntersuchung dient dem Nachweis des verdickten Pylorus, der sich auf dem dynamischen Ultraschallbild darstellt. Bei einem Durchmesser von größer 3mm und einer Länge größer 15mm ist eine OP Indikation gegeben.

Wie wird eine Pylorusstenose behandelt?

Zunächst sollte der Ausgleich des Säue-Base-Haushaltes angestrebt werden, sowie Flüssigkeitsgabe über die Vene erfolgen, um der Dehydrierung entgegen zu wirken. Zudem kann der Magen mithilfe einer Sonde entleert werden.

Zur Behandlung der Stenose des Magenpförtners wird eine Operation durchgeführt, die der Längsspaltung der verdickten Muskulatur dient. Dabei bleibt die Schleimhaut intakt und die Muskultur kann auseinandergezogen werden, sodass sich ein vergrößerter Durchmesser ergibt. Die Operation kann dabei sowohl offenchirurgisch als auch laparoskopisch erfolgen. Die minimalinvasive Variante wird heutzutage in der Regel bevorzugt eingesetzt.

Nach dem erfolgten Eingriff wird für drei bis fünf Tage eine langsame Gewöhnung des Säuglings an die Nahrungsaufnahme durchgeführt.

Prognose und Heilungschancen

Die Pylorusstenose des Säuglingsalters weist eine sehr gute Prognose auf, wenn die Verdickung des Muskels mittels Operation behoben werden kann. Der operative Eingriff wird dabei möglichst zeitnah empfohlen, sodass der Säugling zum Eingriffszeitpunkt noch einen ausreichenden bzw. guten Allgemeinzustand aufweist und möglichst noch keine starke Dehydrierung oder Säure-Basen-Entgleisungen aufgetreten sind. Selbst bei schweren Stenosen besteht im Normalfall eine gute Prognose, da die Erkrankung auf operative Weise sehr gut behandelt werden kann.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten bei Pylorusstenose?

Die Pylorusstenose bei Kindern wird von Pädiatern und Kinderchirurgen untersucht und behandelt. Zeigt sich der Verdacht auf die Erkrankung bei der Untersuchung beim Kinderarzt, erfolgt die Überweisung zum Kinderchirurgen. Der operative Eingriff wird in der Klinik für Kinderheilkunde und Kinderchirurgie durchgeführt, die anschließende Betreuung und Behandlung übernehmen ebenfalls die zuständigen Pädiater und Kinderchirurgen.

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Quellen:

• Duale Reihe Pädiatrie. Gortner L, Meyer S, Hrsg. 5., vollständig überarbeitete Auflage. Stuttgart: Thieme; 2018. doi:10.1055/b-005-145246
• kinderchirurgie.charite.de/leistungen/hypertrophe_pylorusstenose/
• Klinische Gastroenterologie. Messmann H, Hrsg. 2., vollständig überarbeitete Auflage. Stuttgart: Thieme; 2021. doi:10.1055/b-006-160392
• www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/kinderchirurgie/Seiten/krankheitsbilder-hypertrophe-pylorusstenose.aspx