Riesenzellarteriitis

Was ist eine Riesenzellarteriitis (RZA)?

Die Riesenzellarteriitis ist eine autoimmunologische Erkrankung, bei der es zur Entzündung von Blutgefäßen, typischerweise der Schläfenarterie, kommt.

Aufgrund dieser häufigen Lokalisation wurde die Riesenzellarteriitis vormals auch als Arteriitis temporalis bezeichnet (weiterer Name: Morbus Horton). Allgemeinhin spricht man bei der Entzündung von Gefäßen auch von einer sogenannten Vaskulitis.

Die Riesenzellarteriitis zählt zum Kreis der rheumatischen Erkrankungen und ist vor allem bedingt durch eine überschießende Reaktion des Immunsystems gegen körpereigene Strukturen, hier die großen und mittleren Blutgefäße.

Der Name Riesenzellarteriitis leitet sich von den auffällig großen Abwehrzellen des Immunsystems ab, die unter dem Mikroskop in den entzündeten Bereichen typischerweise zu finden sind. Typischerweise tritt die Erkrankungen bei Personen über 50 Jahren auf, Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Wie entsteht eine Riesenzellarteriitis?

Die genaue Ursache der Entstehung einer Riesenzellarteriitis ist unklar. Mehrere Faktoren spielen eine Rolle, unter anderem werden eine genetische Vorbelastung sowie äußere Einflüsse wie bestimmte Viruserkrankungen diskutiert.

In den entzündeten Gefäßen und Gefäßwänden finden sich vermehrt Herde von Zellen des körpereigenen Immunsystems, beispielsweise sogenannte Makrophagen (Fresszellen) oder auch Lymphozyten. Diese Immunzellen schütten bestimmte Botenstoffe (sogenannte Zytokine) aus, die weitere Zellen anlocken, zum Anschwellen der Gefäßwände sowie zur Schädigung des umliegenden Gewebes führen.

Es kommt zur einer chronischen Entzündungsreaktion, die sich gegen die körpereigenen Blutgefäße richtet. Durch das Anschwellen der Gefäßwände verengt sich das Lumen, was zur verminderten Durchblutung führt und verschiedene Symptome verursacht.

Wie macht sich eine Riesenzellarteriitis bemerkbar?

Die auftretenden Beschwerden richten sich nach dem betroffenen Gefäß. Bei der Riesenzellarteriitis sind in der Regel Blutgefäße des Kopfes sowie der oberen Extremität und des Oberkörpers betroffen.

Besonders typisch ist die Entzündung der Arteria temporalis, der Schläfenader. Die Patienten klagen über bohrende Kopfschmerzen im Schläfenbereich, zum Teil treten diese pulssynchron auf. Außerdem kann die Arterie hervortreten und verhärtet sein. Häufig ist das Blutgefäß selbst sowie die umliegende Haut empfindlich und druckschmerzhaft.

Typisch für eine Riesenzellarteriitis der Schläfenarterie ist die sogenannte Claudicatio masticatoria. Darunter versteht man das Empfinden von Schmerzen beim Kauen. Dies entsteht durch eine Minderdurchblutung der Kaumuskulatur. Auch Schmerzen im Kiefer oder der Zunge sind möglich.

Gefürchtet ist die Beteiligung der Augenarterien, hierbei kann es zu Sehstörungen bis hin zur Erblindung des betroffenen Auges kommen, die schnellstmöglich behandelt werden muss, um keine dauerhaften Folgen nach sich zu ziehen.

Sind andere Gefäßäste erkrankt, so kann es zum Beispiel zur Blutdruckdifferenz der Arme, zu Brustschmerzen über dem Herzen, zu Kopfschmerzen oder neurologischen Ausfällen, ähnlich wie bei einem Schlaganfall, kommen.

Eine Komplikation der chronischen Gefäßentzündung kann die Entstehung von Gefäßaussackungen (sogenanntes Aneurysma) sein. Auch das Einreißen der Gefäßwände, die durch die entzündliche Aktivität geschädigt werden, ist möglich, man spricht dann von einer Dissektion.

Besonders gefährlich sind diese Komplikationen, wenn sie Gefäße des Gehirns oder die Hauptschlagader (Aorta) betreffen. Dies kann lebensbedrohlich sein und muss unverzüglich notfallmäßig behandelt werden.

Außerdem können bei der Riesenzellarteriitis allgemeine Symptome wie Gewichtsverlust, erhöhte Temperatur und Nachtschweiß auftreten. Auch eine Leistungsminderungen, ein Gefühl von Abgeschlagenheit oder depressive Verstimmungen sind möglich.

Die Riesenzellarteriitis geht gehäuft mit dem Auftreten der sogenannten Polymyalgia rheumatica einher. Diese Erkrankung zeichnet sich durch beidseitig auftretende muskuläre Schmerzen und Bewegungseinschränkungen des Schulter- und Beckengürtels sowie der Oberarme und -schenkel aus.

Mit welchen Untersuchungen wird eine Riesenzellarteriitis diagnostiziert?

Grundsätzlich wird zuerst eine körperliche Untersuchung durchgeführt, hierbei kann der Arzt das entzündete Blutgefäß möglicherweise ertasten und so Veränderungen feststellen. Auch das Abhören der Blutströmungsgeräusche mit dem Stethoskop ist möglich, ebenso sollte eine Messung des Blutdrucks an beiden Armen erfolgen, wenn der Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis in den dafür relevanten Gefäßen besteht.

Um eine Riesenzellarteriitis zu diagnostizieren, erfolgt in der Regel eine Blutuntersuchung. Dabei werden bestimmte Entzündungswerte analysiert, besonders typisch ist eine stark erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), man spricht von einer sogenannten Sturzsenkung. Weiterhin wird als Zeichen einer Entzündung der CRP-Wert und die Leukozytenzahl (weiße Blutkörperchen) untersucht, auch kann eine Blutarmut (Anämie) vorliegen.

Zusätzlich wird häufig ein bildgebendes Verfahren eingesetzt, am schnellsten und unkompliziertesten ist ein Ultraschall des betroffenen Gefäßes, wenn dieses recht oberflächlich liegt, wie zum Beispiel die Schläfenarterie. Dabei werden Veränderungen der Gefäßwände sichtbar, typisch ist eine Verengung der Arterie und ein sogenanntes Halo-Zeichen. Der Blutfluss kann durch eine Doppleruntersuchung beim Ultraschall genauer dargestellt werden. Auch eine MRT oder eine PET-CT können durchgeführt werden, sind jedoch aufwendiger.

Goldstandard zur sicheren Feststellung einer Riesenzellarteriitis ist eine Gewebeuntersuchung unter dem Mikroskop. Dafür muss eine Biopsie genommen werden, in der Regel kann dies unter örtlicher Betäubung geschehen.

Therapie und Behandlung einer Riesenzellarteriitis

Akut wird eine Riesenzellarteriitis unverzüglich mit Glukokortikoiden, also Kortisonpräparaten, behandelt. Je nachdem, welche Blutgefäße wie stark betroffen sind, werden die Medikamente oral eingenommen oder in eine Vene gespritzt. Auch die Dosierung hängt von der Lokalisation und den Symptomen ab.

Besonders wichtig ist die notfallmäßige Behandlung bei einer Augenbeteiligung, wenn der Patient also Sehstörungen oder sogar zeitweise Erblindungssymptome hat. Dann ist eine sofortige, hohe, intravenös applizierte Dosis notwendig, um Komplikationen zu verhindern.

Die Glukokortikoidtherapie wird langfristig fortgesetzt (etwa zwei Jahre) und langsam ausgeschlichen. Sollten sich die Symptome in der Zeit wieder verschlechtern oder erneut auftreten, werden die Medikamentendosen wieder erhöht und die Therapie länger fortgeführt.

Neu sind Behandlungsansätze mit spezifischen Antikörperpräparaten, die weniger Nebenwirkungen verursachen sollen. Der Einsatz anderer Medikamente, etwa ASS oder bestimmte Zytostatika, wird individuell vom behandelnden Arzt entschieden.

Prognose und Lebenserwartung bei Riesenzellarteriitis

Mit Beginn der Therapie bessern sich die Symptome der Riesenzellarteriitis meistens zügig innerhalb weniger Tage. Wichtig ist dabei eine schnelle Vorstellung beim Arzt, die richtige Diagnose und ein unverzüglicher Beginn der Behandlung. Eine Riesenzellarteriitis mit Beteiligung der Augen ist ein absoluter Notfall, eine bereits eingetretene Erblindung kann nur in seltenen Fällen wieder komplett geheilt werden. Bei einer gänzlich unbehandelten Erkrankung kommt es in etwa einem Drittel der Fälle im Verlauf zur Erblindung.

Trotzdem ist die Prognose der Riesenzellarteriitis bei adäquater Therapie gut. Die meisten Patienten benötigen nach etwa zwei Jahren keine weitere Behandlung. Die lange Dauer der Medikamenteneinnahme ist nötig, um Rückfälle und Komplikationen zu verhindern.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Riesenzellarteriitis?

Grundsätzlich gehört die Riesenzellarteriitis zum rheumatischen Formenkreis und wird daher von Rheumatologen behandelt. Diese sind spezialisiert auf entzündliche, autoimmunologische Erkrankungen, die häufig den Bewegungsapparat und das Gefäßsystem betreffen.

Bei einem notfallmäßigen Auftreten einer Riesenzellarteriitis, wie etwa beginnenden Sehstörungen und akuten Schmerzen, kann und sollte die Erstbehandlung jedoch in der Regel durch jeden fachkundigen Arzt geschehen.

Wer einen Arzt benötigt, möchte für sich die beste medizinische Versorgung. Darum fragt sich der Patient, wo finde ich die beste Klinik für mich? Da diese Frage objektiv nicht zu beantworten ist und ein seriöser Arzt nie behaupten würde, dass er der beste Arzt ist, kann man sich nur auf die Erfahrung eines Arztes verlassen.

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Quellen:

• www.amboss.com/de/wissen/Polymyalgia_rheumatica_und_Riesenzellarteriitis/
• www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/riesenzellarteriitis-arteriitis-temporalis
• www.medizin3.uk-erlangen.de/patienten/krankheitsbilder/riesenzellarteriitis-und-polymyalgia-rheumatica/
• www.aerzteblatt.de/archiv/138880/Diagnose-und-Therapie-der-Riesenzellarteriitis