Syringomyelie

Was versteht man unter Syringomyelie?

Von einer Syringomyelie spricht man, wenn sich eine längliche Höhle innerhalb des Rückenmarks bildet. Diese Höhle ist mit Rückenmarksflüssigkeit gefüllt, dem sogenannten Liquor.

Streng genommen handelt es sich bei einer Syringomyelie nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern eher um ein Symptom. Es muss also immer eine zugrundeliegende Krankheit vorliegen, die zu einer Abflussbehinderung des Liquors führt, sodass sich diese Höhle innerhalb des Rückenmarks bildet.

Eine Syringomyelie betrifft häufiger Männer als Frauen und tritt in den meisten Fällen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Obwohl die Ausbildung einer flüssigkeitsgefüllten Höhle im gesamten Rückenmark auftreten kann, findet sie sich am häufigsten in den kopfnahen Abschnitten. Man spricht hier vom Zervikal- und Thorakalmark.

Wie entsteht eine Syringomyelie?

Eine Syringomyelie entsteht immer durch eine Abflussstörung von Rückenmarksflüssigkeit. Diese Abflussstörung wiederum kann vielfältige Ursachen haben.

Die Rückenmarksflüssigkeit erfüllt wichtige Funktionen im Körper. Sie umgibt das Gehirn und schützt es unter anderem vor äußeren Krafteinwirkungen. Auch im Bereich des Rückenmarks gibt es Bereiche, in denen Liquor fließt. Dazu gehört der sogenannte Zentralkanal, der sich mittig im Bereich des Rückenmarks befindet.

Die Liquorräume von Gehirn und Rückenmark sind miteinander verbunden. Es herrscht ein ständiger Fluss der Rückenmarksflüssigkeit. Ist der Abfluss des Liquors an einer Stelle gestört, dann kommt es zur Stauung und Erweiterung des entsprechenden Raumes. Es entsteht eine Syringomyelie.

Mögliche Ursache für eine Abflussstörung der Rückenmarksflüssigkeit sind Fehlbildungen. Diese können im Bereich des Gehirns oder auch im Bereich des oberen Rückenmarks auftreten. Ein bekannteres Beispiel für eine solche Fehlbildung im Bereich des Rückenmarks ist die Spina bifida, umgangssprachlich auch als „offener Rücken“ bezeichnet. Diese Erkrankung ist oft mit einer Syringomyelie vergesellschaftet.

Weitere Ursachen können Tumore oder Entzündungen sein, die ein Abfließen des Liquors beeinträchtigen oder behindern. Seltenere Auslöser einer Syringomyelie sind Unfälle oder degenerative (verschleißbedingte) Erkrankungen der Wirbelsäule wie Bandscheibenvorfälle.

Welche Symptome sind typisch für eine Syringomyelie?

Die Symptomatik einer Syringomyelie entsteht dadurch, dass die Aushöhlung innerhalb des Rückenmarks umgebende Strukturen bedrängt. Häufig handelt es sich hierbei um Nervengewebe des Rückenmarks, das dann in seiner Funktion beeinträchtigt wird.;

Viele Betroffene entwickeln zu Beginn einer Syringomyelie eher unspezifische Symptome. Dazu gehört eine Störung der Schmerz- und Temperaturempfindung im Bereich der Schultern und Arme, weil die entsprechenden Nervenbahnen bedrängt werden. Dabei kann es nicht nur zu einem gesteigerten, sondern auch zu einem herabgesetzten Empfinden kommen.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es auch zur Beeinträchtigung der Nerven kommen, die für die Ansteuerung der Muskeln zuständig sind. Es zeigen sich dann beispielsweise Muskelzuckungen oder Lähmungen. Auch das Auslösen von Reflexen kann beeinträchtigt sein.

Zudem können vegetative Nervenfasern durch eine Syringomyelie in ihrer Funktion eingeschränkt sein. Diese steuern alle unwillkürlichen Reaktionen des Körpers. So kann es beispielsweise zu Störungen der Schweißproduktion, der Blasen- und Darmtätigkeit oder erektilen Dysfunktionen kommen.

Beeinträchtigt die Syringomyelie auch Hirnnerven, dann können weitere Symptome wie unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus), Empfindungsstörungen im Gesicht oder ein Schwund der Zungenmuskulatur auftreten.

Welche Möglichkeiten der Therapie von Syringomyelie gibt es?

Bei der Wahl einer geeigneten Therapie der Syringomyelie ist neben dem aktuellen Beschwerdebild des Patienten auch der Langzeitverlauf sowie die zugrundeliegende Erkrankung zu beachten. Da es sich in der Regel um eine chronisch verlaufende Erkrankung handelt, ist hierbei eine genaue und ausführliche Diagnostik erforderlich.

In erster Linie sollte dabei eine Therapie der Grunderkrankung erfolgen, um den normalen Fluss des Liquors wiederherzustellen. In vielen Fällen kann nach Beseitigung der Abflussstörung auch eine Rückbildung der Syringomyelie beobachtet werden.

Je nach Ausmaß der Symptomatik, kann eine Syringomyelie in einigen Fällen auch konservativ behandelt werden. Bei Betroffenen mit nur geringen neurologischen Beeinträchtigungen kommen dann beispielsweise die Gabe von Schmerzmitteln und Medikamenten gegen Muskelspastiken zum Einsatz. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind erforderlich.

Um die Grunderkrankung zu behandeln, sind in vielen Fällen auch operative Maßnahmen notwendig. Dazu gehört beispielsweise eine Korrektur von Fehlbildungen oder die Entfernung von Tumorgewebe. Es handelt sich hierbei um Operationen, bei denen stets ein umsichtiges Vorgehen erforderlich ist, um Folgeschäden wie das Entstehen weiterer Abflussbehinderungen zu vermeiden.

Schreitet die Erkrankung sehr schnell voran oder hat die Syringomyelie bereits ein großes Ausmaß angenommen, dann sollten Maßnahmen zum schnellen Abfluss der Rückenmarksflüssigkeit getroffen werden. Hierzu zählt die Anlage eines sogenannten Shunts.

Dieser Shunt funktioniert nach dem Prinzip einer Drainage und lässt den Liquor abfließen. In der Regel wird der Shunt dabei so implantiert, dass die Flüssigkeit über einen dünnen Schlauch in die Bauchhöhle abfließen kann (ventrikulo-peritonealer Shunt).

Da diese Maßnahme oft nur eine kurzzeitige Besserung bringt und mit vielen Nebenwirkungen behaftet ist, wird sie heutzutage nur noch in wenigen Fällen angewandt.

Prognose und Heilungschancen

Die Prognose einer Syringomyelie hängt von der Grunderkrankung und davon ab, wie weit die neurologische Symptomatik fortgeschritten ist. Auch wenn in einigen Fällen die zugrundeliegende Erkrankung und damit auch die Syringomyelie nicht vollständig geheilt werden können, sollte die Therapie darauf abzielen, ein Fortschreiten zu vermeiden.

Kann eine Behandlung rechtzeitig erfolgen, dann können sich in vielen Fällen die bedrängten Nervenstrukturen vollständig erholen. Den Betroffenen wird somit ein normales Leben ohne Einschränkung der Lebensqualität ermöglicht.

Hat sich die Syringomyelie so weit ausgebreitet, dass umliegende Strukturen nachhaltig geschädigt wurden, verschlechtert sich die Prognose. Ein Fortschreiten der Erkrankung kann zwar oft noch verhindert werden, es ist aber mit dauerhaften Nervenschäden zu rechnen. Meist erfolgt dann eine lebenslange symptomatische Therapie.

Welche Ärzte und Kliniken sind Spezialisten für Syringomyelie?

Eine Syringomyelie erfordert eine sorgfältige Diagnostik und Therapie, um die Lebensqualität der Betroffenen zu erhalten oder zu verbessern. Spezialisiert auf die Behandlung einer Syringomyelie sind Neurologen und Neurochirurgen.

Gerade weil es sich bei einer Syringomyelie um eine seltene Erkrankung handelt, kann die Suche nach einem kompetenten Behandler Betroffene vor eine große Herausforderung stellen. Wir haben es uns daher zur Aufgabe gemacht, Patienten und medizinische Experten zusammenzubringen.

Alle gelisteten Fachärzte sind Spezialisten auf dem Gebiet der Syringomyelie und verfügen über weitreichende Erfahrung in der Diagnostik und Therapie dieser Erkrankung. Vereinbaren Sie schnell und unkompliziert einen ersten Termin mit einem unserer Experten und überzeugen Sie sich selbst von deren Fachkompetenz.

Quellen:

• Heidi Bächli/ Jürg Lütschg/ Martina Messing-Jünger, „Pädiatrische Neurochirurgie“, Springer-Verlag 2018.
• Amboss, Nachschlagewerk für Mediziner
• next.amboss.com/de/article/OR0IMf
• Deutsche Schmerzgesellschaft e.V.
• www.schmerzgesellschaft.de/topnavi/patienteninformationen/schmerzerkrankungen/syringomyelie-und-schmerz