Wolf Parkinson White Syndrom (WPW Syndrom)

Definition: Was ist das WPW-Syndrom?

Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (kurz: WPW-Syndrom) ist eine angeborene Anomalie des Herzens, die Herzrhythmusstörungen auslösen kann.

Zwischen Vorhof und Herzkammer befindet sich bei Betroffenen eine akzessorische Leitungsbahn, das sogenannte Kent-Bündel.

Wie häufig ist das WPW-Syndrom?

Das WPW-Syndrom kann in allen Altersgruppen symptomatisch werden, wobei der Erkrankungsgipfel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr liegt.

Insgesamt ist es mit 0,1-0,3% Betroffenen in der Bevölkerung eine seltene Krankheit, die häufiger bei Männern als bei Frauen auftritt.

Was sind Ursachen des WPW-Syndroms?

Die Ursache des WPW-Syndroms ist nicht genau bekannt. Da sich bei Betroffenen bestimmte Genveränderungen finden, ist eine Veranlagung wahrscheinlich vererbbar.

Es kommt zu einem Fehler in der embryonalen Entwicklung des Herzens. Das WPW-Syndrom tritt auch gehäuft in Kombination mit anderen Herzfehlern unterschiedlicher Schwere auf.

Im normalen Herzen gibt es nur eine einzige Erregungsleitung zwischen dem rechten Vorhof und den Herzkammern. Im rechten Vorhof sitzt der Taktgeber des Herzrhythmus, der Sinusknoten. Bevor der elektrische Impuls zu den Herzkammern gelangt, passiert er den AV-Knoten. Zu schnell aufeinanderfolgende Erregungen werden durch den AV-Knoten nicht weitergeleitet. So besteht ein gewisser Schutz vor Tachykardien (Herzrasen).

Beim WPW Syndrom besteht nun eine zusätzliche Erregungsleitung, auch „Kent-Bündel“ genannt. Durch diese zusätzlich bestehende Leitung können elektrische Impulse vom Vorhof in die Kammer übertragen werden, ohne den AV-Knoten zu passieren. So werden auch sehr schnelle Impulse übergeleitet. Beispielsweise bei einem Vorhofflimmern kann jede der sehr schnell aufeinanderfolgenden Vorhoferregungen über das akzessorische Bündel weitergeleitet werden und eine Kontraktion der Herzkammern auslösen.

Außerdem können elektrische Signale von den Herzkammern wieder in die Vorhöfe gelangen. In diesem Fall spricht man von der atrioventrikulären.

Reentry-Tachykardie (AVRT), also einer kreisenden Erregung die zu einem Herzrasen führt.

Selten kann es zum gefürchteten Kammerflimmern kommen. Das bedeutet, das Herz kontrahiert sich so schnell, dass das Blut nicht mehr effektiv gepumpt wird und ein funktioneller Herzstillstand besteht.

Symptome des WPW-Syndroms

Ein WPW-Syndrom kann für lange Zeit, sogar lebenslänglich, unbemerkt bleiben. Etwa die Hälfte der Patienten mit akzessorischer Leitungsbahn ist asymptomatisch. Bei anderen macht sich die Erkrankung durch folgende Symptome bemerkbar:

• Episoden von Herzrasen mit Herzfrequenzen von 150-250 Schlägen pro Minute. Diese beginnen und enden plötzlich und können Sekunden bis Stunden dauern. Durch körperliche Anstrengung, aber auch durch psychische Belastungen wie Angst oder Stress können diese Episoden provoziert werden. Sie treten aber auch ohne ersichtlichen Grund auf.

• Schwindel

• Brustschmerzen

• Atemnot

• kurzzeitiger Bewusstseinsverlust (Synkopen)

• Palpitationen (vom Patienten wahrnehmbare und als stark und/oder unregelmäßig empfundene Herzschläge)

Im schlimmsten Fall kann es zum lebensbedrohlichen Kammerflimmern und zum plötzlichen Herztod kommen. Da dieser Extremfall aber höchst selten ist, haben Betroffene in der Regel eine normale Lebenserwartung.

Diagnose: Wie wird ein WPW-Syndrom festgestellt?

Zunächst wird der behandelnde Arzt die wichtigsten Informationen erfragen. Zum Beispiel Vorerkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems, das Vorhandensein typischer Symptome und den familiären Hintergrund des Patienten.

Ergibt sich aus der Anamnese der Verdacht auf ein WPW-Syndrom, ist das wichtigste Hilfsmittel zur Diagnose das Elektrokardiogramm (EKG). Das EKG leitet über Elektroden auf der Brustwand, den Händen und Füßen die elektrische Aktivität des Herzens ab und zeichnet diese auf. Der Arzt kann daraus viele Informationen über den Erregungsablauf des Herzens und den funktionellen Zustand des Organs ablesen.

Da das Herzrasen nur episodisch auftritt ist oft ein 24-stündiges Langzeit-EKG mit einem tragbaren Gerät, oder sogar das mehrtägige Tragen eines Eventrekorders notwendig, um erkrankungstypische Veränderungen aufzuzeichnen. Bei einem Eventrekorder handelt es sich um ein kleines Gerät, bei dem der Patient selbstständig die Aufzeichnung startet, wenn er Symptome verspürt.

Auch durch ein Belastungs-EKG, während dessen der Patient sich körperlich belastet (meist an einem Fahrradtrainer) kann die typische Tachykardie aufgezeigt werden.

Besteht weiterhin der Verdacht auf ein WPW-Syndrom, obwohl im EKG keine Episoden erfasst werden konnten, muss eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU) durchgeführt werden. Dabei wird ein Katheter mit Elektroden über die Leiste bis zum Herzen vorgeschoben. Anschließend werden direkt im Herzen die elektrischen Signale gemessen. Im Zuge dieser Untersuchung kann auch direkt eine Ablation (siehe Therapie) erfolgen.

Therapie des WPW-Syndroms

Die Therapie ist abhängig von den Beschwerden und dem Allgemeinzustand des Patienten.

Hausmittel

Bei milden Symptomen und geringem Allgemeinrisiko können verschiedene Techniken wie Massieren der Halsschlagader, Trinken von eiskaltem Wasser, oder Pressen gegen die angehaltene Luft, ausreichen, um den Herzschlag reflektorisch zu senken und Herzrasen zu beenden.

Auch in Kombination mit weiteren Therapien ist das Erlernen dieser Methoden sinnvoll.

Medikamentöse Behandlung

Zur Linderung der Symptome können Medikamente verschrieben werden, die den Herzschlag verlangsamen. Diese trägt der Patient als sogenannte „Pill-in-the-pocket“ immer bei sich und kann sie im Notfall einnehmen um eine Tachykardie zu beenden.

Elektrokardioversion

Als akute Therapie kann im Notfall eine Elektrokardioversion notwendig sein. Hier wird im Krankenhaus unter Narkose und Überwachung der Vitalparameter ein kontrollierter Stromstoß auf die Brust des Patienten abgegeben, der alle Herzmuskelzellen depolarisiert. Im Anschluss sollte der Sinusknoten wieder die Schrittmacherfunktion übernehmen und einen regelmäßigen Herzschlag starten.

Katherterablation

Eine Heilung des WPW-Syndroms kann nur über eine Katheterablation erreicht werden. Da es sich um eine invasive Therapie handelt, kommt diese in der Regel nur bei starken und/oder häufigen Symptomen zum Einsatz. Außerdem gibt es bestimmte Berufsgruppen, wie etwa Piloten oder Zugführer, die sich einer Ablation unterziehen müssen, wenn sie ihren Beruf nach Diagnose eines WPW-Syndroms weiter ausüben wollen.

Der Eingriff erfolgt in der Regel in örtlicher Betäubung. Über die Leistenvene werden dünne Sonden bis in den rechten Vorhof des Herzens vorgeschoben. Da das akzessorische Leitungsbündel meist im linken Vorhof liegt, wird die Membran zwischen beiden Vorhöfen mit einer dünnen Nadel aufgestochen. Mithilfe einer EPU (siehe Diagnose) wird die genaue Lokalisation der Leitungsbahn ausfindig gemacht. Anschließend wird über die Sonde lokal ein starker Strom appliziert, der das Bündel zerstört.

Die Katheterablation hat eine sehr geringe Komplikationsrate und durch sie kann die Erkrankung in der Regel völlig geheilt werden.

Quellen:

• Herold et al.: Innere Medizin. Eigenverlag 2012, ISBN 978-3-981-46602-7.
• Hahn: Checkliste Innere Medizin. 6. Auflage. Thieme 2010, ISBN 978-3-131-07246-7.
• Flasnoecker (Hrsg.): TIM, Thieme's Innere Medizin. Thieme 1999, ISBN 978-3-131-12361-9
• www.msdmanuals.com/de/profi/herz-kreislauf-krankheiten/herzrhythmusstörungen/supraventrikuläre-reentry-tachykardien-svt
• flexikon-mobile.doccheck.com/de/Wolff-Parkinson-White-Syndrom
• www.apotheken-umschau.de/krankheiten-symptome/herz-kreislauf-erkrankungen/wolff-parkinson-white-syndrom-wpw-syndrom-744019.html