Zwerchfellparese

Was ist eine Zwerchfellparese?

Die Zwerchfellparese ist eine Funktionsstörung des Zwerchfellmuskels, die meist in Folge einer Nervenschädigung entsteht. Umgangssprachlich spricht man auch von einer Zwerchfelllähmung. Man unterscheidet dabei ein- und beidseitige Zwerchfellparesen.

Unter dem Begriff Parese wird in der Medizin eine unvollständige Lähmung einzelner oder auch mehrerer Muskeln verstanden. Das Zwerchfell (Diaphragma) ist eine muskuläre Sehnenplatte, die sich zwischen Brustkorb und Bauchraum aufspannt. Es ist der wichtigste Atemmuskel, weil sich die Muskelfasern im Rhythmus der Ein- und Ausatmung anspannen und wieder entspannen. Der paarig angelegte Phrenikusnerv (Nervus phrenicus) innerviert das Zwerchfell und ist somit für seine Funktionsweise maßgeblich verantwortlich. Kommt es zu einer Schädigung dieses Nervens, dann kann daraus eine Zwerchfellparese resultieren. 

Ursachen: Wie entsteht eine Lähmung des Zwerchfells?

Grundsätzlich liegt einer Zwerchfellparese immer eine Schädigung des Phrenikusnerven zugrunde. Der Nerv kann dabei selbst krankhaft verändert sein oder durch umgebende Strukturen bedrängt und in seiner Funktion beeinträchtigt werden. Da der Phrenikusnerv einen sehr langen Verlauf aufweist, kann er an verschiedenen Stellen beispielsweise durch Tumore, ein Aortenaneurysma oder entzündliche Prozesse eingeengt werden. Meist kommt es dann zu einer einseitigen Zwerchfellparese.

Weitere Ursachen für eine einseitige Zwerchfellparese sind Nervenschädigungen durch medizinische Eingriffe wie Operationen am Brustkorb, die Anlage eines Katheters oder auch chiropraktische Eingriffe. Ebenso können aber auch Unfälle, die mit einer Krafteinwirkung auf den Brustkorb einhergehen, oder Virusinfekte wie Herpes Zoster den Phrenikusnerv schädigen. Seltener kann auch eine sogenannte neuralgische Schulteramyotrophie als Ursache vorliegen. Dabei kommt es durch eine Nervenwurzelreizung im Schulterbereich zu heftigen, meist einseitigen Schulterschmerzen, die im Verlauf auch zu einer Parese des Zwerchfells führen können.  

Bei einer beidseitigen Zwerchfellparese ist der Phrenikusnerv entweder sehr früh in seinem Verlauf bedrängt oder ist insgesamt krankhaft verändert. Mögliche Ursachen sind dabei Nervenschädigungen durch toxische Substanzen wie Alkohol oder Blei sowie Erkrankungen des Nervensystems wie beispielsweise die ALS (Amyotrophe Lateralsklerose). Weiterhin können auch ein weit oben gelegener Querschnitt oder Tumore des Rückenmarks im Halsbereich zu einer beidseitigen Zwerchfellparese führen.

In einigen Fällen kann für eine bestehende ein- oder beidseitige Zwerchfelllähmung auch keine Ursache gefunden werden. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen Zwerchfellparese.

Symptome: Diese Anzeichen können auf eine Zwerchfellparese hinweisen

Eine Zwerchfellparese kann sich auf sehr unterschiedliche Weise präsentieren. Während eine einseitige Lähmung häufig nur mit sehr milden und kaum merklichen Beschwerden einhergeht, kann eine beidseitige Zwerchfelllähmung mit starker Atemnot einhergehen.

Mögliche Anzeichen einer einseitigen Zwerchfellparese sind:

• wiederkehrende Atemwegsinfekte
• Leistungsminderung bzw. Luftnot bei stärkerer Belastung 
• chronischer Husten

Das Leitsymptom der beidseitigen Zwerchfellparese ist Luftnot, die vor allem im Liegen auftritt. Durch die gestörte Funktion des wichtigsten Atemmuskels kommt es dann zu einer sogenannten paradoxen Atmung, bei der sich der Brustkorb bei der Einatmung einzieht und bei der Ausatmung nach außen wölbt. Dies geht für die Betroffenen mit einer starken Einschränkung der Lebensqualität einher.

Je nach Ursache der Zwerchfelllähmung können zudem weitere Symptome bestehen, die im Zusammenhang mit einer Grunderkrankung auftreten. So kann es beispielsweise bei einer neuralgischen Schulteramyotrophie zu Schulterschmerzen oder im Rahmen einer ALS zu weiteren Muskellähmungen kommen.

Diagnose: So wird eine Zwerchfelllähmung festgestellt

Die Diagnostik einer Zwerchfellparese beginnt stets mit der Erhebung einer ausführlichen Anamnese und einer gründlichen körperlichen Untersuchung. Hier können typische Symptome bereits erste Hinweise auf die Diagnose liefern. Zur Objektivierung von Atembeschwerden wird dann häufig eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt, bei der die Patienten durch ein spezielles Mundstück atmen und verschiedene Atemkommandos befolgen müssen. Wird die Lungenfunktionsprüfung in verschiedenen Körperpositionen durchgeführt, dann zeigt sich meist eine deutliche Abnahme der Vitalkapazität im Liegen.

Oft folgen dann bildgebende diagnostische Verfahren. Ein Röntgenbild des Brustkorbes kann zwar indirekte Hinweise auf eine Zwerchfelllähmung liefern, den Muskel selbst kann man mit dieser Methode jedoch nicht darstellen. Hierfür eignet sich am besten eine Ultraschalluntersuchung. Dieses Verfahren gewinnt in der Diagnostik der Zwerchfellparese zunehmend an Bedeutung, da es meist schnell verfügbar, günstig und nebenwirkungsfrei ist.

Weiterhin existieren verschiedene Untersuchungsmethoden, mit denen gezielt die Funktionsweise der Atemmuskeln getestet werden kann. Diese können entweder von der Mitarbeit der Patienten abhängig oder von diesen unabhängig sein. Zu den wichtigsten Verfahren gehört dabei die Mundverschlussdruckmessung, bei der der Patient ähnlich zur Lungenfunktionsprüfung durch ein spezielles Mundstück atmet. Das Mundstück kann selektiv während eines Ein- oder Ausatemprozesses verschlossen werden. Über eine Messung des Drucks können dann Rückschlüsse auf die Kraft der Atemmuskulatur gezogen werden.

Je nach vermuteter Ursache der Zwerchfellparese können weitere, speziellere Untersuchungen notwendig sein.

Therapie: Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Grundsätzlich sollte sich die Behandlung einer Zwerchfellparese möglichst an der Ursache orientieren. So kann beispielsweise die Entfernung eines bedrängenden Tumors zur Erholung des Phenikusnerven führen und die Zwerchfellparese behoben werden. Ebenso besteht vor allem bei einer idiopathischen Zwerchfellparese prinzipiell die Möglichkeit, dass sich die Erkrankung spontan zurückbildet. Dabei gilt jedoch, dass die Wahrscheinlichkeit für eine Spontanheilung mit zunehmender Dauer der Beschwerden abnimmt.

Die Therapie einer Zwerchfelllähmung kann sowohl konservativ als auch operativ erfolgen. Zu den wichtigsten konservativen Maßnahmen gehört dabei das spezifische Atemmuskeltraining. Dabei werden die nicht erkrankten Anteile des Zwerchfells sowie weitere Atemhilfsmuskeln speziell trainiert, sodass sie den Funktionsausfall teilweise kompensieren können.

Weiterhin besteht die Möglichkeit, das Zwerchfell über einen speziellen Schrittmacher zu stimulieren und so dessen Funktion aufrechtzuerhalten. Diese Therapiemöglichkeit ist allerdings nur dann sinnvoll, wenn der Phrenikusnerv selbst nicht beschädigt ist, also beispielsweise im Falle eines Rückenmarksquerschnittes als Ursache der Parese.

In schweren Fällen einer beidseitigen Zwerchfellparese ist es möglich, dass die Patienten auf eine längerfristige Gabe von Sauerstoff oder eine Beatmung angewiesen sind. Diese sollte vorzugsweise nicht-invasiv erfolgen, um die Lunge möglichst zu schonen und auch eine spätere Entwöhnung von der Beatmung zu erleichtern.

In der Chirurgie existieren verschiedene Verfahren zur Behandlung einer Zwerchfelllähmung. Meist erfolgt dabei eine Raffung oder Kürzung des Zwerchfells, um dieses in Einatmenstellung zu fixieren. Dies kann entweder offen durch eine Eröffnung des Brustkorbes oder minimal-invasiv im Rahmen einer Spiegelungsoperation (Thorakoskopie) erfolgen. Letztlich muss immer individuell entschieden werden, welches chirurgische Verfahren das jeweils passende ist. 

Prognose: Heilungschancen und mögliche Folgen

Die Prognose einer Zwerchfellparese hängt maßgeblich von der Ursache sowie dem Ausmaß der Muskellähmung ab. Gerade die idiopathische Form der Zwerchfellparese hat eine hohe Tendenz zur Selbstheilung, sodass die Heilungsaussichten hier meist sehr gut sind. Ist eine Beatmung oder Langzeitsauerstofftherapie notwendig, ist die Prognose hingegen schlechter. Durch eine Operation kann jedoch vielen Patienten geholfen und die Lebensqualität gesteigert werden. So können bei etwa 90% der Patienten gute Ergebnisse erzielt werden. 

Welche Ärzte & Kliniken sind Spezialisten für eine Zwerchfellparese?

Die Diagnostik und konservative Therapie einer Zwerchfellparese können je nach Ursache in verschiedenen Fachbereichen erfolgen. Meist sind Fachärzte für Neurologie oder Internisten mit einem Schwerpunkt im Bereich Pneumologie wichtige Ansprechpartner. Spezialisiert auf die operative Behandlung sind hingegen Fachärzte für Thoraxchirurgie, die häufig auch eng in die Diagnostik und Nachbehandlung eingebunden sind.

Wir haben es uns zur Aufgabe gemacht, Patienten mit den jeweils kompetentesten Ärzten und Kliniken für das jeweilige Beschwerdebild zusammenzubringen, um so eine medizinische Behandlung auf höchstem Niveau und nach neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen zu ermöglichen. Daher haben wir sämtliche hier gelisteten Fachärzte sorgfältig überprüft und hinsichtlich ihrer Erfahrung in der Behandlung einer Zwerchfellparese ausgewählt. Sie alle sind Spezialisten ihres jeweiligen Fachgebietes und erwarten bereits Ihren Behandlungswunsch.

Quellen:

• Hans Hoffmann, Corinna Ludwig, Bernward Passlick (Hrsg.): Thoraxchirurgie. Springer-Verlag 2023. ISBN: 978-3-662-59145-1.
• W. Windisch, B. Schönhofer, F.S. Magnet, E. Stoelben, H.-J. Kabitz: Diagnostik und Therapie der gestörten Zwerchfellfunktion. DOI dx.doi.org 10.1055/s-0042-106694 Pneumologie 2016; 70: 454–461 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York.
• 2022 | OriginalPaper | Buchkapitel: 31. Zwerchfellparese. Verfasst von : Sarah Bettina Schwarz, Nils Jurriaan Kosse, Daniel Sebastian Majorski, Wolfram Windisch
• Erschienen in: Seltene Lungenerkrankungen Verlag: Springer Berlin Heidelberg. Link: www.springermedizin.de/zwerchfellparese/23974058 [zuletzt aufgerufen am 20.03.2025]