Atrésie de l'œsophage

Qu'est-ce qu'une atrésie de l'œsophage?

L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale de l'œsophage qui touche environ un nouveau-né sur trois à quatre mille et qui est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Le mot atrésie signifie la fermeture d'un organe creux et se caractérise, dans le cas de l'atrésie de l'œsophage, par une interruption de la continuité de l'œsophage. Dans ce contexte, le trouble du développement peut être classé différemment en fonction de son niveau et de sa gravité. De l'absence totale d'ébauche de l'œsophage à la formation d'une fistule entre l'œsophage et la trachée, en passant par une atrésie de longue durée, la maladie peut se présenter de différentes manières. En raison de l'obstruction, les aliments ou la salive ne peuvent pas passer de la bouche à l'estomac. S'il existe en plus une fistule, c'est-à-dire une connexion avec la trachée, il peut en outre y avoir des problèmes respiratoires et potentiellement des pneumonies.

Quelles sont les causes de l'atrésie de l'œsophage?

La cause exacte de l'atrésie de l'œsophage n'est pas connue à ce jour, mais on observe une légère prévalence familiale. La maladie apparaît très tôt, vers la troisième ou quatrième semaine de grossesse, et est due à un trouble du développement qui se produit lors de la séparation de l'œsophage et de la trachée. Il existe en outre un lien avec d'autres malformations d'organes qui sont associées à ce que l'on appelle l'association VACTERL. Il s'agit le plus souvent de malformations du cœur, mais aussi de la colonne vertébrale, de l'intestin et de l'anus, des reins, des bras et des jambes. Le nom de l'association VACTERL vient de l'anglais et résulte des premières lettres des organes concernés.

Comment constate-t-on une atrésie de l'œsophage?

Dans certains cas, cette malformation congénitale peut déjà être détectée lors de l'échographie prénatale. On remarque généralement une plus grande quantité de liquide amniotique, également appelé polyhydramnios, car l'enfant ne peut pas avaler le liquide amniotique comme en temps normal en raison du rétrécissement de l'œsophage. En outre, on constate une absence de poche gastrique et un enfant souvent plutôt petit pour la semaine de grossesse correspondante. En cas de suspicion prénatale d'une atrésie de l'œsophage, l'accouchement devrait avoir lieu dans une clinique rattachée à un service de chirurgie pédiatrique. Un accouchement par césarienne n'est alors pas nécessaire. La tentative d'alimentation après la naissance est toutefois contre-indiquée.

Si le nouveau-né ne se fait remarquer qu'après la naissance, cela se traduit généralement par une salive mousseuse devant la bouche ainsi que par des quintes de toux lors de l'alimentation.

Pour le contrôle, on essaie de poser une sonde gastrique. Si celle-ci ne peut pas être avancée et rencontre une résistance élastique et si elle ne parvient pas à aspirer les sucs gastriques, les soupçons se confirment. L'atrésie de l'œsophage est diagnostiquée à l'aide d'une radiographie.

Comment traite-t-on une atrésie de l'œsophage?

Tout d'abord, une sonde est posée afin de pouvoir aspirer l'excès de salive. Ceci est important, car la salive peut sinon pénétrer dans les poumons et, dans le pire des cas, provoquer une pneumonie. Ensuite, il est important d'exclure les malformations potentielles de l'association VACTERL. Pour ce faire, on peut procéder à une échographie cardiaque, à des sonographies de la tête et de l'abdomen et, le cas échéant, à des examens radiologiques et IRM. S'il n'y a aucun indice d'autres malformations d'organes, la correction chirurgicale de l'atrésie de l'œsophage peut être effectuée. Pour ce faire, on sépare la liaison potentielle entre l'œsophage et la trachée et on ouvre la partie de l'œsophage qui était auparavant obturée. On tente alors de relier les deux parties de l'œsophage sans tension. L'opération peut être réalisée de manière peu invasive par voie thoracoscopique si la fermeture est possible en une seule opération, s'il n'y a pas de prématurité et si le nourrisson ne présente pas d'autres maladies. Si l'on ne parvient pas à obtenir une connexion sans tension de l'œsophage, l'opération doit être réalisée en plusieurs étapes. De même, dans certains cas, des procédures de remplacement de l'œsophage peuvent être envisagées.

Après l'intervention, le nouveau-né est placé sous respiration artificielle et nourri par sonde gastrique pendant quelques jours. Après une période de dix à douze jours, un contrôle radiographique est effectué qui, s'il ne révèle rien de suspect, permet ensuite au nourrisson de se nourrir lentement. Si le nourrisson peut absorber sans problème des liquides et des aliments par la bouche, il peut être renvoyé chez lui. Le temps nécessaire pour que l'enfant atteigne ce stade varie d'un petit patient à l'autre.

Pronostic et chances de guérison                                                                    

Après une opération réussie, il en résulte généralement un bon pronostic pour l'enfant. Il existe néanmoins quelques conséquences à long terme qui nécessitent un suivi à long terme et des contrôles réguliers. Il peut par exemple y avoir un rétrécissement répété de la connexion effectuée entre les deux extrémités, qui résulte d'une contraction de l'anastomose. Cela peut entraîner de nouvelles difficultés à s'alimenter, avec des problèmes de nutrition, de sorte que dans certains cas, il est nécessaire de procéder à une correction chirurgicale. Il existe également un risque plus élevé d'infections broncho-pulmonaires, en raison d'un cartilage trachéal plus mou et de possibles événements d'aspiration. En outre, certains patients présentent un reflux d'acide gastrique, des troubles de la déglutition et une perturbation de la mobilité de l'œsophage. Il est recommandé aux parents de s'adresser à des groupes d'entraide formés à cette pathologie.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans l'atrésie de l'œsophage?

Le suivi et le traitement de l'atrésie de l'œsophage sont assurés par des cliniques de chirurgie pédiatrique et se font généralement en étroite collaboration avec les pédiatres.

Celui qui a besoin d'un médecin veut pour lui-même les meilleurs soins médicaux. C'est pourquoi le patient se demande: où puis-je trouver la meilleure clinique pour moi ? Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin.

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