Atrésie des voies biliaires

Vous recherchez un spécialiste expérimenté dans le domaine médical de l'atrésie des voies biliaires ? Chez PRIMO MEDICO, vous trouverez exclusivement des spécialistes, des cliniques et des centres dans votre domaine en Allemagne, en Autriche et en Suisse.

Définition: Qu'est-ce que l'atrésie des voies biliaires?

L'atrésie des voies biliaires est une malformation des voies biliaires qui se manifeste dès le plus jeune âge. Les enfants concernés présentent souvent des signes d'obstruction biliaire dès les premières semaines après la naissance, comme une peau et des yeux jaunes (ictère médical), des selles claires et une urine foncée. Ces symptômes sont dus à un écoulement limité de la bile de la vésicule biliaire vers l'intestin via les canaux biliaires. La cause exacte de l'atrésie des voies biliaires n'est pas élucidée, bien qu'une interaction entre des facteurs génétiques et environnementaux semble en être la cause. Déclencheur et cause d'une atrésie des voies biliaires, comme nous l'avons déjà mentionné plus haut, la manière dont se développe une atrésie des voies biliaires chez l'enfant n'est pas totalement élucidée. Il existe différentes théories, qui peuvent essentiellement se résumer en trois causes possibles différentes. Il est toutefois important de mentionner qu'aucune de ces théories n'a été confirmée à ce jour et que l'on suppose actuellement qu'il existe une interaction entre plusieurs facteurs déclencheurs.

• Modifications génétiques - Dans certains cas, l'atrésie des voies biliaires se manifeste en même temps que d'autres syndromes génétiques, ce qui laisse supposer que la maladie résulte d'une modification génétique.
• Infections et inflammations - Comme les symptômes de l'atrésie des voies biliaires apparaissent souvent quelques semaines après la naissance, certains scientifiques pensent qu'ils pourraient être le résultat d'infections antérieures, par exemple par le rotavirus. Les études portant sur cette théorie n'ont toutefois pas encore abouti à des résultats clairs.
• Réactions auto-immunes - Une autre théorie repose sur le fait que certains patients atteints d'atrésie des voies biliaires présentent davantage de processus inflammatoires auto-immuns des voies biliaires. Par conséquent, la question de savoir si l'atrésie des voies biliaires pourrait également être une réaction auto-immune est également en suspens.

Les symptômes: Comment se manifeste l'atrésie des voies biliaires?

L'atrésie des voies biliaires se manifeste classiquement par des symptômes de congestion biliaire. Il s'agit par exemple d'une coloration jaunâtre de la peau et des sclérotes de l'œil, de selles claires et d'urines foncées. Ces symptômes sont dus à une dégradation perturbée de la bilirubine, un composant du pigment rouge du sang, l'hémoglobine. En raison de la malformation des voies biliaires, la bilirubine ne peut pas être acheminée vers l'intestin pour y être éliminée. Cela entraîne, au bout d'un moment, l'accumulation de bilirubine dans le sang, qui, à partir d'une certaine quantité, devient visible dans la couleur de la peau et des yeux. Comme la bilirubine est normalement éliminée par l'intestin, où elle est responsable de la couleur foncée des selles, les patients atteints d'atrésie des voies biliaires ont en outre souvent des selles de couleur plus claire. L'excès de bilirubine est éliminé en plus grande quantité par l'urine, ce qui explique la coloration foncée de celle-ci en réaction à la maladie. Dans l'ensemble, l'atrésie des voies biliaires entraîne donc un décalage des quantités de bilirubine éliminées par les selles et l'urine.

Diagnostic d'une atrésie des voies biliaires

En cas de suspicion d'atrésie des voies biliaires, le diagnostic doit être effectué rapidement après la naissance des enfants, afin d'éviter de graves lésions hépatiques. En règle générale, une analyse de sang révèle une quantité élevée de bilirubine dans le sang, car celle-ci ne peut pas être éliminée par l'intestin et s'accumule donc dans le sang. En outre, on procède à quelques examens d'imagerie du foie et de la vésicule biliaire. Il s'agit par exemple d'une échographie ou d'une IRM pour visualiser les voies biliaires qui, en cas d'atrésie des voies biliaires, ne sont généralement visibles que de manière rudimentaire. Selon le degré de gravité de la maladie, d'autres méthodes d'examen, comme une biopsie du foie ou une scintigraphie du foie, peuvent être nécessaires pour établir le diagnostic. Comme le traitement de l'atrésie des voies biliaires nécessite toujours une opération des voies biliaires, la suspicion de la maladie n'est souvent confirmée que pendant l'opération.

Traitement et options thérapeutiques en cas d'atrésie des voies biliaires

L'atrésie des voies biliaires étant une altération permanente des voies biliaires, la seule possibilité de traitement est la chirurgie. Il est par exemple possible de relier les voies biliaires ou la vésicule biliaire encore existantes directement à l'intestin et de retirer les parties atrophiées des voies biliaires. Ainsi, la vésicule biliaire est reconnectée à l'intestin et la bile peut s'écouler correctement.

Chez les patients dont le diagnostic a été posé trop tard et chez lesquels une cirrhose du foie s'est déjà installée à la suite de l'atrésie des voies biliaires, seule une transplantation hépatique est généralement encore possible comme traitement. La transplantation est également le traitement de choix en cas d'échec de la méthode chirurgicale décrite ci-dessus.

Pronostic pour les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires

Le pronostic des enfants atteints d'atrésie des voies biliaires varie considérablement selon les sources. En principe, un diagnostic précoce accompagné d'un traitement chirurgical réussi offre de bonnes chances de guérison. Cependant, dans la plupart des cas, malgré le traitement et la guérison apparente, il faut s'attendre à une détérioration chronique de la fonction hépatique, de sorte qu'une transplantation du foie devient nécessaire au cours de l'adolescence. Plus de la moitié des enfants concernés ont besoin d'un nouveau foie avant l'âge de 20 ans. Globalement, l'atrésie des voies biliaires est donc considérée comme la raison la plus fréquente pour une transplantation hépatique dans l'enfance. Avec un traitement continu et un suivi médical adéquat, les enfants et les adolescents peuvent toutefois mener une vie essentiellement sans symptômes. En particulier après une transplantation réussie, les personnes concernées ont un bon pronostic et une espérance de vie largement normale.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans l'atrésie des voies biliaires ?

Le diagnostic de l'atrésie des voies biliaires est généralement posé par des pédiatres qui effectuent les premiers examens après la naissance de l'enfant. Ces examens ont lieu soit en ambulatoire, soit dans une clinique disposant d'un service de pédiatrie et de néonatologie. D'autres examens par des gastroentérologues pédiatriques, c'est-à-dire des spécialistes du tractus gastro-intestinal et du foie des enfants, peuvent également être nécessaires. Comme le traitement est de nature chirurgicale, il est effectué par des chirurgiens pédiatriques spécialement formés. Pour l'opération, il est donc nécessaire que le pédiatre traitant envoie le patient dans une clinique disposant d'un service de chirurgie pédiatrique.

Les personnes qui ont besoin d'un médecin souhaitent bénéficier des meilleurs soins médicaux. C'est pourquoi le patient se demande : où puis-je trouver la meilleure clinique pour moi ? Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin.

Nous vous aidons à trouver un expert pour votre maladie. Tous les médecins et cliniques figurant sur la liste ont été vérifiés par nos soins quant à leur excellente spécialisation dans le domaine de l'atrésie des voies biliaires et attendent votre demande ou votre souhait de traitement.