Défaut du septum ventriculaire

Qu'est-ce qu'une communication inter-ventriculaire?

Les malformations septales ventriculaires sont les malformations cardiaques congénitales les plus courantes avec une fréquence relative de 50 %. Ainsi, 5-6 nouveau-nés sur 1000 souffrent de cette malformation cardiaque. Dans un défaut septal ventriculaire, les patients ont un ou plusieurs trous (=défauts) dans leur septum ventriculaire, qui sépare les cavités cardiaques du poumon et du système circulatoire du corps.

Le défaut entraîne d'abord un "shunt gauche-droite" dans le cœur. Cela signifie qu'en raison de la pression artérielle plus élevée dans la partie gauche du cœur, le sang s'écoule incorrectement dans le ventricule droit et est donc pompé dans les poumons plutôt que dans la circulation du corps. Il en résulte plus de travail pour le cœur droit, qui doit déplacer plus de volume que d'habitude, et un flux sanguin accru vers les poumons.

Le septum cardiaque se compose en partie d'une partie musculaire et en partie d'une partie membraneuse (= tissu non élastique très stable) dans la zone des entrées et sorties des ventricules. Les CIV sont subdivisés en fonction de la zone de la cloison cardiaque dans laquelle ils se produisent. Les malformations septales ventriculaires peuvent survenir seules ou en combinaison avec d'autres malformations cardiaques telles que la tétralogie de Fallot.

Quelles sont les causes d'une communication inter-ventriculaire?

Dans le développement du cœur, qui a lieu dans la 3ème-8ème semaine de grossesse, le cœur se compose initialement d'un tube cardiaque, qui à travers des plis complexes et la formation de cloisons devient un cœur avec 4 chambres séparées. Avec cette subdivision du coeur, des trous peuvent rester dans les partitions, résultant en un CIV, par exemple.

Les causes de cette malformation cardiaque n'ont pas encore été élucidées avec précision. Dans plus de 80 % des cas, la cause exacte de la maladie reste incertaine. De nombreux facteurs individuels jouent un rôle dans le développement de la maladie (genèse multifactorielle). Les causes connues comprennent les infections virales (p. ex. la rubéole), les changements chromosomiques dans la constitution génétique de l'enfant (p. ex. trisomie 21 = syndrome de Down), ou la consommation d'alcool et la consommation par la mère de certaines drogues dangereuses pendant la grossesse.

Quels sont les symptômes d'une communication inter-ventriculaire?

L'étendue des symptômes et la gravité de la maladie dépendent de la taille du défaut et de la résistance des vaisseaux pulmonaires. Ces facteurs influencent la quantité de sang qui circule dans le trou entre les ventricules gauche et droit et qui est responsable des symptômes.

Les patients présentant de petits défauts dans la cloison cardiaque sont habituellement asymptomatiques et ne présentent aucun symptôme. Avec des trous plus grands, les enfants du 2ème au 3ème mois de vie développent des signes d'insuffisance cardiaque, c'est-à-dire que le cœur n'est plus capable de transporter la quantité requise de sang riche en oxygène dans la circulation du corps. Ils respirent très rapidement, transpirent davantage, ont de la difficulté à boire, ont souvent un foie hypertrophié et sont sujets à la pneumonie. La croissance et le développement des nourrissons sont souvent retardés.

En l'absence de traitement, la "réaction d'Eisenmenger" se produit généralement vers la fin de la première année de vie, qui est une reconstruction irréversible des vaisseaux pulmonaires. En raison de l'augmentation de la circulation sanguine dans les poumons, les parois des vaisseaux pulmonaires s'épaississent et la résistance de ces derniers augmente. En raison de cette pression accrue dans les poumons, une inversion de shunt se transforme en un shunt secondaire droite-gauche. Par conséquent, il y a moins de sang dans les poumons qu'il n'en faut et trop peu de sang riche en oxygène pénètre dans l'organisme. Les symptômes de ces patients sont la cyanose (coloration bleue), due à une trop grande quantité de sang pauvre en oxygène dans l'organisme, des performances réduites, une respiration difficile dans certains cas même au repos et dans certains cas un collapsus circulatoire.

Comment diagnostiquer un CIV?

Les patients doivent d'abord subir un examen physique approfondi. Entre autres choses, le cœur est écouté, parce qu'un CIV provoque un murmure typique du cœur qui peut être reconnu. Un ECG présente des défauts plus importants et il est possible d'estimer si des changements dans la structure du cœur sont déjà présents (par exemple, une paroi cardiaque épaissie en raison du travail accru de la partie droite du cœur). L'échographie cardiaque (échocardiographie) permet de déterminer l'emplacement exact et la taille du trou et, entre autres, la direction du shunt. Un diagnostic par cathéter cardiaque n'est pas absolument nécessaire, il permet une mesure plus précise de la taille du shunt et des conditions de pression régnant dans le cœur. En cas d'anomalie importante, une radiographie du thorax montre l'élargissement du cœur dû à la maladie, ainsi que l'augmentation de la circulation sanguine dans les poumons.

Traitement du CIV: Quand la chirurgie est-elle nécessaire?

Si un CIV est très petit et qu'il n'y a pas de flux sanguin excessif dans ce trou, une thérapie corrective n'est pas nécessaire. Dans ce cas, un examen cardiologique régulier est suffisant. Les défauts plus importants doivent toujours être fermés, sinon la réaction irréversible d'Eisenmenger (voir ci-dessus) peut se produire. La fermeture est réalisée chirurgicalement par un "patch", constitué soit de plastique, soit de tissu propre à l'organisme (par ex. du péricarde). Par ailleurs, il est de plus en plus possible aujourd'hui de procéder à une fermeture mini-invasive (pas à cœur ouvert) au moyen d'un cathéter cardiaque.

Une fois la réaction d'Eisenmenger irréversible terminée, la fermeture chirurgicale du CIV n'est plus suffisante pour traiter le patient. Par la suite, seule une transplantation cœur-poumon est disponible pour le traitement.

Quel est le pronostic de la maladie pour les personnes atteintes du CIV?

Après la chirurgie, les patients peuvent présenter des arythmies cardiaques. De plus, les personnes atteintes présentent un risque accru d'endocardite (inflammation de la paroi interne du cœur) à vie. De petits trous peuvent également rester dans la cloison de la chambre ou se reproduire.

Après une fermeture précoce du défaut, les patients ont une espérance de vie normale. Lorsque la réaction d'Eisenmenger se produit, les personnes touchées ne vivent généralement que jusqu'à l'âge de 20 à 30 ans.

Sources

• Pädiatrie, Duale Reihe, Thieme, Ludwig Gortner, Sascha Meyer, Friedrich Carl Sitzmann, 4. Auflage, 2012
• Innere Medizin, Gerd Herold, 2014