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Qu'est-ce que la cardiomyopathie?
Les myopathies sont des maladies musculaires. Les cardiomyopathies sont des maladies du cœur, qui se composent principalement de muscles. L'élargissement, le durcissement ou l'expansion/la planéité de certaines parties du cœur peuvent entraîner des dysfonctionnements mécaniques ou électriques du cœur. Si tel est le cas, des morts subites peuvent survenir ou vous êtes limité dans votre vie quotidienne en raison d'un dysfonctionnement du cœur et vous n'êtes plus aussi efficace. Dans la plupart des cas, les cardiomyopathies sont d'origine génétique, c'est-à-dire qu'elles sont héritées de la mère ou du père.
Que se passe-t-il en cas de cardiomyopathie?
Afin de comprendre les problèmes associés aux cardiomyopathies, il est nécessaire de considérer certaines des caractéristiques du cœur. Le cœur est comme une pompe qui alimente constamment le corps et les organes en sang riche en oxygène.
Cette pompe se compose de deux parties. D'une part, le cœur a une partie droite qui est responsable de prélever le sang pauvre en oxygène de l'organisme et de le transporter vers les poumons. Cette partie droite est divisée en deux parties. L'oreillette droite, qui absorbe le sang "usé" du corps, et le ventricule droit attaché, qui pompe le sang vers les poumons. Dans les poumons, le sang est ensuite à nouveau oxygéné. Ce sang riche en oxygène pénètre maintenant dans la deuxième partie du cœur, l'oreillette gauche, à laquelle une autre chambre est reliée, le ventricule gauche. Ce ventricule gauche pompe le sang riche en oxygène dans le corps.
Une fois que le sang a délivré son oxygène au corps et aux organes, il est à nouveau "aspiré" par l'oreillette droite et pompé dans les poumons par la chambre droite. Cela ferme la circulation sanguine. Le processus de pompage du cœur est réalisé par le fait que le cœur, qui se compose principalement de muscle, peut se contracter afin de transporter le sang plus loin. Si le cœur est hypertrophié ou endurci, des problèmes de transport sanguin peuvent survenir. Ceci est principalement dû aux maladies du muscle cardiaque, qui sont maintenant brièvement décrites.
Formes de Cardiomyopathies
Les cardiomyopathies peuvent être divisées en cardiomyopathies dilatatives, hypertrophiques et restrictives en raison de leurs changements dans la structure et la forme du cœur, qui seront maintenant expliqués.
Cardiomyopathie dilatée (CMD)
La forme la plus courante de cardiomyopathie est la maladie musculaire dilatée (15 cas pour 100 000 habitants). Dans la cardiomyopathie dilatée (CMD), l'un ou les deux oreillettes sont dilatées, ce qui signifie qu'elles ne peuvent plus transporter le sang assez bien parce que le cœur ne peut plus se contracter aussi bien en raison de l'élargissement.
Dans ce contexte, le cœur doit être imaginé comme un sac flasque qui ne peut plus accumuler suffisamment de tension pour transporter le sang plus loin. Les causes sont soit inconnues, héréditaires, causées par un virus, causées par des toxines (en particulier l'alcool), soit causées par une autre maladie du cœur (p. ex. coronaropathie ou malformation des valves cardiaques).
Chez 60 % des patients atteints, une cardiomyopathie dilatée se développe à la suite d'une infestation virale guérie du muscle cardiaque. Les hommes de 40 ans et plus sont particulièrement touchés.
symptômes
De nombreuses cardiomyopathies surviennent également parce que le cœur reçoit trop peu d'oxygène en raison d'une maladie coronarienne ou parce que trop d'alcool a été bu. Des troubles du rythme cardiaque se produisent souvent, que le patient ressent sous forme d'étourdissements, d'évanouissements ou d'une perception consciente de ses propres battements cardiaques. Si vous éprouvez ces symptômes, vous devriez consulter un médecin le plus tôt possible, car une cardiomyopathie dilatée (CMD) peut causer la mort cardiaque subite. De plus, des caillots sanguins peuvent se former dans l'oreillette en raison du nombre accru de sang "debout" dans l'oreillette, ce qui peut bloquer divers vaisseaux dans le corps. Si, par exemple, un vaisseau responsable de l'alimentation du cerveau est bloqué, cela peut entraîner un accident vasculaire cérébral. De plus, des troubles circulatoires des bras et des jambes ou d'autres parties du corps peuvent survenir.
La cardiomyopathie dilatée (DCM) est une cause fréquente de transplantation cardiaque si le patient ne peut être aidé par un médicament, un stimulateur cardiaque ou une intervention chirurgicale pour dilater les vaisseaux cardiovasculaires qui l'alimentent.
Diagnostic
Si l'on soupçonne une cardiomyopathie dilatée (CMD) avec des symptômes typiques, le diagnostic est posé en écoutant le cœur, en pratiquant des procédures d'imagerie (échographie cardiaque, IRM cardiaque) ou en prélevant des tissus dans la zone affectée. De plus, la taille du cœur peut être déterminée à l'aide d'un appareil à rayons X. De plus, un tube mince peut être inséré dans le cœur par l'intermédiaire d'un vaisseau (cathéter cardiaque). A l'extrémité de ce tube se trouvent des capteurs sensibles qui peuvent mesurer les conditions de pression et le comportement de pompage du cœur.
Thérapie
La cardiomyopathie dilatative (CMD) peut être traitée avec des médicaments parce qu'elle a un effet positif sur le comportement de pompage du cœur. De plus, un stimulateur cardiaque peut être utilisé en cas d'arythmie cardiaque grave. Il est également important que le patient ne consomme plus d'alcool. En outre, d'autres troubles cardiaques tels que la fièvre, l'hypertension artérielle et l'anémie doivent être traités. Les médicaments qui inhibent la coagulation sanguine peuvent également améliorer les symptômes de la CMD. Dans la dernière urgence, il y a la possibilité d'une transplantation cardiaque, par laquelle des systèmes de pompage mécaniques peuvent prendre en charge la fonction cardiaque, jusqu'à ce qu'un nouveau cœur soit disponible pour une transplantation.
prévision
Le taux de mortalité annuel après le diagnostic de la maladie et son traitement est de 10 à 20 %, bien que ce taux se soit amélioré ces dernières années grâce à la thérapie cardiaque moderne.
Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la deuxième forme de cardiomyopathie la plus courante. En moyenne, un jeune adulte sur 500 est atteint. La cardiomyopathie hypertrophique CMH est génétique. Il s'agit d'une maladie congénitale du muscle cardiaque qui s'accompagne habituellement d'un épaississement irrégulier du ventricule gauche.
Elle affecte la partie du cœur qui est censée transporter le sang des poumons dans le corps. Chez certains patients, cela entraîne un rétrécissement croissant de la voie d'écoulement du ventricule gauche pendant l'effort physique, car la partie épaissie du cœur comprime la voie d'écoulement du sang. De plus, le muscle cardiaque se raidit.
symptômes
De nombreux patients n'ont aucun symptôme ou peu de plaintes. Cependant, lorsque les symptômes se manifestent, 90 % des patients sont essoufflés parce que le ventricule est limité dans sa capacité à se remplir et le sang est pompé dans les vaisseaux qui transportent le sang des poumons à la partie gauche du cœur. 75 % des patients souffrant de troubles physiques ressentent des douleurs thoraciques qui peuvent irradier dans le cou ou le bras gauche (angine de poitrine). En outre, les patients soudainement percevoir consciemment leurs battements cardiaques, obtenir des arythmies cardiaquesIls ont des évanouissements, dans le pire des cas, une mort cardiaque subite peut survenir.
diagnostic
Le médecin peut diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique CMH en écoutant le cœur. De plus, les activités électriques du cœur peuvent être indiquées par un électrocardiogramme (ECG). Ici, il est également possible d'enregistrer un ECG à long terme, qui mesure les activités électriques sur une plus longue période. De plus, le cœur peut être examiné à l'aide d'un appareil à ultrasons, d'un cathéter ou d'un appareil à rayons X.
Thérapie
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peut être traitée avec des médicaments qui réduisent la puissance cardiaque. De plus, l'excès de muscle cardiaque peut être enlevé chirurgicalement ou un stimulateur cardiaque peut être inséré. Il est également important d'éviter tout effort physique excessif.
prévision
Les complications les plus courantes sont la mort cardiaque subite et l'insuffisance cardiaque progressive. Le taux de mortalité annuel chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est de 1 %, alors que la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) chez les enfants et les adolescents a un très mauvais pronostic. Cependant, 25 % des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) atteignent l'âge de 75 ans.
Cardiomyopathie restrictive
En cas de cardiomyopathie restrictive, un tissu supplémentaire est intégré au muscle cardiaque, ce qui provoque le durcissement du cœur. Cette maladie touche deux fois plus de femmes que d'hommes. La cause principale est que les protéines sont stockées entre les cellules cardiaques. Par conséquent, les cavités cardiaques ne peuvent plus se remplir aussi bien de sang parce qu'elles sont maintenant dures au lieu d'être flasques. Par exemple, un ballon dur est plus difficile à gonfler qu'un ballon mou. Le sang s'accumule alors devant les ventricules dans les oreillettes, ce qui les agrandit. Le bon fonctionnement de pompage du cœur n'est donc plus garanti.
symptômes
Les premiers symptômes visibles sont l'essoufflement pendant l'effort physique et l'accumulation d'eau/enflures dans les jambes dues à une insuffisance cardiaque. De plus, les artères peuvent se fermer (embolie) et le liquide peut s'accumuler dans les poumons parce qu'un vaisseau dans les poumons est bloqué (embolie pulmonaire). Il est rare que des douleurs apparaissent dans la poitrine, qui peuvent irradier dans le cou ou le bras gauche (angine de poitrine).
diagnostic
Pour savoir s'il y a cardiomyopathie restrictive, vous pouvez examiner l'activité électrique du cœur à l'aide d'un ECG, prendre une radiographie de la poitrine et du cœur (thorax à rayons X), examiner le cœur à l'aide d'un appareil à ultrasons (échocardiographie), insérer un tube dans le cœur qui mesure, à l'aide de capteurs, combien de pression le cœur peut générer pour transporter le sang (sonde cardiaque), retirer et examiner des tissus cardiaques (biopsie cardiaque) ou prendre une imagerie du cœur au moyen d'un appareil à ultrasons.
Thérapie
Le traitement peut comprendre l'administration d'anticoagulants ou l'ablation chirurgicale de la masse musculaire, bien qu'il y ait un taux de mortalité élevé après la chirurgie.
prévision
La plupart des maladies du muscle cardiaque sont chroniques et insidieuses, et sont donc remarquées relativement tard. Dès qu'une cardiomyopathie restrictive est diagnostiquée, cette maladie progresse généralement rapidement. Dans les pays tropicaux, 95 % des personnes touchées meurent au bout de deux ans.
Sources:
- Angstwurm, Matthias und Kia, Thomas (2013): Mediscript StaR 1; Kardiologie und Angiologie. München: Urban und Fischer