Fente labio-palatine

Qu'est-ce qu'une fente labiale et palatine?

La fente labiale et palatine est l'une des malformations congénitales les plus courantes qui peuvent affecter toutes ces zones. Un nouveau-né sur 500 est atteint, les garçons presque deux fois plus souvent que les filles.

Congénital signifie que les enfants naissent avec cette maladie, mais pas qu'elle doit être héréditaire. La fente labiale, la mâchoire et le palais se développent dans l'utérus. Au stade de la formation du visage, les deux moitiés inférieures du visage se rencontrent et grandissent ensemble à la fin du milieu du visage.

Avec la fente labiale et palatine, cette étape est incomplète. Les parties des lèvres, de la mâchoire ou du palais (les trois ne doivent pas être en cause) ne poussent pas ensemble ou la partie mal développée se déchire à nouveau plus tard.

Quelles sont les causes de la fente labiale et palatine?

Au cours du développement, les étapes de la formation des lèvres et de la mâchoire se déroulent plus tôt que celles du développement du palais. Il s'agit donc de malformations indépendantes qui, cependant, apparaissent plus fréquemment à l'image de la fente labiale, de la mâchoire et du palais réunis. Jusqu'à présent, aucune cause unique n'est connue pour ce développement. Mais une composante héréditaire a été identifiée. Par exemple, le risque de fente labio-palatine augmente d'environ 4 à 6 % si le père est déjà atteint.

Développement et conséquences d'une fente labiale, maxillaire et palatine

Selon le moment dans le temps et la gravité de la formation du défaut, des encoches labiales (formation de fente labiale rouge), des fentes labiales (fente labiale jusqu'à l'entrée du nez), des fentes labiales et maxillaires, des fentes palatines à différents degrés de gravité allant de la luette divisée au palais absent entre bouche et nez peuvent apparaître. La combinaison des lèvres, de la mâchoire et du palais est également possible. Parfois, une fente dans la mâchoire peut aussi se produire si l'espace osseux est couvert par la muqueuse buccale.

Ces défauts peuvent entraîner des troubles de la respiration, de la prise alimentaire, de la parole ou de l'apprentissage de la parole. Elle peut aussi entraîner une augmentation des maladies des oreilles, du nez et de la gorge. La mâchoire fendue peut entraîner des dents mal positionnées ou manquantes.

Est-il possible de détecter une fente labiale et palatine pendant la grossesse?

Habituellement, les fentes labiales, les mâchoires et les palais sont remarqués lors du premier examen après la naissance. Souvent, la malformation est déjà reconnaissable en regardant le nouveau-né de l'extérieur. Cependant, la cavité buccale est également soigneusement inspectée et balayée avec un doigt pour détecter toute fente palatine cachée.

Dans certains cas (surtout lorsqu'on recherche une prédisposition familiale), la fente labiale peut également être détectée par échographie après la 20e semaine de grossesse. Cela permet aux parents d'aborder le sujet à un stade précoce.

Comment traite-t-on la fente labiale et palatine?

Lors du traitement des fentes labiales, des mâchoires et du palais, il est important que les différents domaines spécialisés travaillent ensemble. Orthodontistes, chirurgiens buccaux et maxillo-faciaux, pédiatres, médecins ORL, phoniatres et orthophonistes sont tous activement impliqués.

Après la naissance, les enfants présentant une fente palatine reçoivent une plaque palatine amovible qui sépare la cavité buccale de la cavité nasale. En plus de positionner la langue, il favorise la croissance des segments du palais et de la mâchoire et facilite la respiration nasale et la consommation d'alcool des enfants. Si nécessaire, un tube tympanique peut également être utilisé pour ventiler l'oreille.

Le traitement chirurgical se déroule généralement en plusieurs étapes. La lèvre, le palais et la mâchoire sont fermés. La lèvre est suturée entre l'âge de 3 et 6 mois. Viennent ensuite le voile du palais (6-18 mois) et la plaque palatine. Cette dernière peut être fermée en une seule phase (avec 12 mois) ou en deux phases (à 12-24 mois et 3-4 ans). Plus la plaque palatine est fermée tôt, meilleure sera l'acquisition du langage. Plus la fermeture est tardive, plus la dentition se forme, car elle n'est pas perturbée par le tissu cicatriciel de l'opération.

Le traitement de la mâchoire a généralement lieu entre l'âge de 8 et 11 ans. L'os peut être retiré de la hanche et inséré dans la fissure alvéolaire. Cela donne aux dents la tenue nécessaire.

De plus, diverses opérations peuvent être effectuées pour améliorer l'esthétique et la fonctionnalité de la parole et de l'alimentation. Par exemple, les dents mal positionnées sont opérées, la partie osseuse du nez est redressée ou le voile du palais est renforcé.

En même temps, une orthophonie permanente et efficace pour compenser les déficits linguistiques est d'un grand avantage pour le développement linguistique et émotionnel-psychologique de l'enfant.

Pronostic et évolution de la maladie dans une fente labiale, maxillaire et palatine

La bonne coopération des différentes disciplines dans le traitement des fentes labiales et palatines donne d'excellents résultats qui sont à la fois fonctionnellement et esthétiquement convaincants. Les examens de suivi sont proposés jusqu'à l'âge de 21 ans et permettent de vérifier et de garantir le bon développement du langage, des mâchoires, du palais, etc.

En particulier l'orthophonie intensive (orthophoniste) mais aussi le soutien psychologique devraient être utilisés si nécessaire pour résoudre les problèmes d'élocution et de socialisation.

Sources:

http://www.ak-lkg.de/info_allgemein.html

Gahr, Manfred; Speer, Christian (2009): Pädiatrie. Mit 423 Tabellen. 3., vollst. neu bearb. Aufl. Heidelberg: Springer (Springer-Lehrbuch).

Henne-Bruns, Doris; Barth, Harald (2012): Chirurgie. 4., aktualis. Aufl. Stuttgart [u.a]: Thieme (Thieme Electronic Book Library).