Gastroschisis

Qu'est-ce qu'un gastroschisis?

Le gastroschisis est un défaut congénital de la paroi abdominale antérieure, causé par un trouble du développement prénatal. Une brèche se forme dans la paroi abdominale sur le côté de l'ombilic, par laquelle les organes abdominaux internes de l'enfant peuvent se glisser dans la cavité amniotique. En raison de l'absence de sac herniaire, les anses intestinales sont ainsi en contact direct avec le liquide amniotique. Le liquide amniotique peut avoir un effet néfaste sur les anses intestinales, normalement protégées, surtout au cours du troisième trimestre de la grossesse, ce qui peut entraîner des inflammations et des adhérences de la paroi intestinale. En règle générale, un accouchement plus précoce est programmé, en mode césarienne, afin d'éviter que les anses intestinales ne soient davantage endommagées pendant l'accouchement.

Environ un nouveau-né sur deux à trois mille naissances vient au monde avec cette malformation. Les nourrissons de sexe masculin et féminin sont touchés à peu près de la même manière. Les enfants atteints de gastroschisis congénital présentent un risque légèrement plus élevé de développer d'autres malformations du tractus gastro-intestinal.

Comment et pourquoi se développe un gastroschisis?

Le défaut de la paroi abdominale apparaît dès le début de la grossesse, pendant le développement de l'embryon. La cause exacte n'est pas encore claire. Deux thèses sont en discussion, qui pourraient être à l'origine de l'apparition de la maladie. Des parties de l'intestin pourraient s'être déplacées dans le cordon ombilical pendant le développement, celui-ci s'élargit en raison de l'augmentation de son contenu et se déchire à un endroit, de sorte que les anses intestinales se retrouvent dans le liquide amniotique. Une autre thèse décrit une malformation vasculaire antérieure qui provoque ensuite une perforation.

Parmi les facteurs de risque de formation d'une gastroschisis figurent l'abus d'alcool et de drogues par la mère pendant la grossesse, ainsi que la consommation de cigarettes. De même, le très jeune âge des mères peut jouer un rôle et la malformation touche plus souvent les primipares.

Comment et quand constate-t-on un gastroschisis?

Le gastroschisis peut être détecté pendant la grossesse par échographie prénatale. En règle générale, la malformation peut être détectée dès le début du deuxième trimestre, car les anses intestinales sont visibles à l'échographie en dehors du fœtus. Une fois le diagnostic établi, il convient de prendre contact avec un centre spécialisé afin d'y planifier l'accouchement et le traitement ultérieur. Après la naissance, un examen physique approfondi de l'enfant et de l'intestin protubérant est effectué afin de déterminer si les anses intestinales ont subi des dommages ou présentent des inflammations et des adhérences. Un examen radiologique peut également être effectué au cours du processus.

Comment et quand constate-t-on un gastroschisis?

Le gastroschisis peut être détecté pendant la grossesse par échographie prénatale. En règle générale, le défaut peut être détecté dès le début du deuxième trimestre, car les anses intestinales peuvent être représentées à l'extérieur du fœtus sur l'échographie. Une fois le diagnostic établi, il convient de prendre contact avec un centre spécialisé afin d'y planifier l'accouchement et le traitement ultérieur. Après la naissance, un examen physique approfondi de l'enfant et de l'intestin protubérant est effectué afin de déterminer si les anses intestinales ont subi des dommages ou présentent des inflammations et des adhérences. Un examen radiographique peut également être effectué.

Comment traiter une gastroschisis?

Le mode d'accouchement choisi pour les enfants atteints de gastroschisis est la césarienne, afin d'éviter que les anses intestinales présentes ne soient davantage endommagées. Immédiatement après l'accouchement, l'enfant est opéré pour tenter de replacer les anses intestinales dans la cavité abdominale à travers le défaut de la paroi abdominale. Cela est souvent possible en une seule intervention, mais il peut être nécessaire dans certains cas de procéder en deux temps. Cela peut être dû à une disproportion entre les anses intestinales potentiellement épaissies et la taille de la cavité abdominale, car les anses intestinales peuvent présenter des inflammations et des adhérences en raison de l'irritation causée par le liquide amniotique. Dans ce cas, les anses intestinales sont d'abord emballées dans un sac plastique stérile, appelé silo, qui est cousu à la paroi abdominale. Sous l'effet de la gravité, les anses intestinales qui se dégonflent avec le temps se rétractent dans la cavité abdominale, de sorte que la paroi abdominale peut être fermée après quelques jours. La reprise de l'alimentation peut prendre un certain temps après l'opération. Dans un premier temps, le nouveau-né est nourri par voie parentérale via une veine. L'enfant ne peut quitter l'hôpital qu'une fois que la nutrition a été établie.

Pronostic et chances de guérison

Dans l'ensemble, cette malformation présente un très bon pronostic. Après la phase initiale plus difficile de mise en place de l'alimentation, les enfants prennent à long terme autant de poids que les enfants sans défaut de la paroi abdominale. Dans un premier temps, des rendez-vous de suivi rapprochés doivent être planifiés pour les premiers temps après l'intervention, puis des intervalles plus longs peuvent être choisis au fur et à mesure de l'évolution. Le résultat esthétique de l'opération est généralement très bon, de sorte que les cicatrices sur le côté du nombril sont souvent à peine visibles.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans le diagnostic et le traitement d'un gastroschisis?

Les enfants atteints de gastroschisis sont traités par les médecins du service de chirurgie pédiatrique. Une fois le diagnostic posé, les patients sont généralement transférés dans un centre spécialisé dans la maladie, car le tableau clinique nécessite une expertise spécifique. Le traitement ultérieur se fait ensuite en collaboration avec le pédiatre.

Toute personne qui a besoin d'un médecin souhaite bénéficier des meilleurs soins médicaux. C'est pourquoi le patient se demande: où puis-je trouver la meilleure clinique pour moi? Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin.

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