Glioblastomes

Qu'est-ce qu'un glioblastome?

Le glioblastome (astrocytome IV) est la tumeur cérébrale la plus maligne et la plus fréquente chez l'adulte. Le glioblastome se développe à partir des cellules gliales (cellules de soutien) du système nerveux central. Dans le cas du glioblastome, certaines de ces cellules de soutien dégénèrent et commencent à croître indéfiniment.

Les cellules de soutien sont, avec les cellules nerveuses, les cellules les plus importantes du cerveau. Elles nourrissent et soutiennent les cellules nerveuses et participent également à leur régénération. Les astrocytes sont les cellules de soutien les plus fréquentes. Si elles dégénèrent, on parle d'astrocytome.

Selon l'OMS, les astrocytomes sont classés en quatre degrés différents. Les glioblastomes appartiennent au grade IV et sont les astrocytomes à la croissance la plus rapide.

Chaque année en Allemagne, environ 3000 personnes sont atteintes d'un glioblastome. En moyenne, cette maladie touche les personnes âgées (âge moyen de survenue entre 50 et 70 ans) et est environ deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Causes du glioblastoma

Le glioblastome se développe dans la plupart des cas de manière nouvelle (de novo), mais il peut également se développer à partir d'astrocytomes moins malins. Il apparaît alors souvent comme une récidive de l'astrocytome.

En outre, certaines maladies sont associées à l'apparition fréquente d'un glioblastome et sont donc en partie héréditaires. Toutefois, dans 95% des cas, aucune prédisposition génétique ne peut être identifiée, raison pour laquelle on considère généralement que les glioblastomes ne sont pas héréditaires.

A l'exception d'une radiothérapie thérapeutique dans l'enfance, qui peut entraîner une tumeur cérébrale après de nombreuses années, on ne connaît aucun facteur (alimentation, substances toxiques, rayons X normaux, etc.) qui favoriserait l'apparition d'un glioblastome.

Les symptômes du glioblastome: Comment se manifeste-t-il?

En raison de la croissance rapide de la tumeur et de son étroite limitation par la boîte crânienne, les symptômes apparaissent relativement tôt. L'un des premiers symptômes peut être un mal de tête persistant, peu ou pas sensible aux médicaments. Ce symptôme est présent chez environ 60% des patients.

Par ailleurs, l'augmentation de la pression dans le cerveau est souvent suivie d'autres signes typiques de la pression intracrânienne, tels que des vomissements, une somnolence ou une papille congestive (augmentation de la pression dans l'œil, ce qui endommage le nerf optique).

En raison du refoulement de certaines zones du tissu cérébral par la tumeur, des déficiences spécifiques peuvent également survenir, comme des troubles de la vision et de la parole, des paralysies ou des troubles de la personnalité.

Quelles sont les procédures de diagnostic?

Le diagnostic commence toujours par une anamnèse détaillée et un examen physique. Dans l'anamnèse, il peut être frappant de constater que d'éventuels maux de tête ne s'améliorent pas avec la prise de médicaments ou qu'il existe des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. Ces indices doivent faire penser à une tumeur cérébrale et des examens d'imagerie doivent être demandés.

Les radiologues peuvent diagnostiquer un glioblastome au moyen de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et d'autres techniques d'imagerie telles que la tomodensitométrie (TDM). Actuellement, l'IRM du cerveau est considérée comme la méthode standard, car elle permet de bien visualiser le tissu nerveux.

Pour une représentation plus précise de la tumeur en termes de propagation et de malignité, un produit de contraste est également administré, ce qui conduit généralement à un résultat de scanner ou d'IRM typique de la tumeur (mais pas toujours clair).

En outre, un angiogramme (représentation de l'approvisionnement en sang) de la tumeur ou un PET-CT peuvent également être nécessaires. Ce dernier procédé représente l'activité métabolique des tissus. Comme celle-ci est très élevée dans les cellules tumorales à croissance rapide, ce procédé est bien adapté au diagnostic.

Enfin, une biopsie de cellules tumorales, c'est-à-dire le prélèvement d'un échantillon de tissu tumoral, peut s'avérer nécessaire pour établir le diagnostic définitif. Le tissu est examiné au microscope et soumis à différents tests. De nos jours, l'analyse génétique des cellules tumorales est particulièrement importante pour identifier la présence de certaines mutations. Cela peut être très important pour le choix d'un traitement approprié.

Comment le glioblastome est-il traité?

Le traitement d'une tumeur cérébrale étant une intervention complexe, le traitement doit être adapté à l'état de santé et à l'âge du patient. Il est recommandé d'effectuer le traitement dans le cadre d'une étude clinique.

En cas de première apparition de la tumeur, celle-ci est dans tous les cas enlevée chirurgicalement par la neurochirurgie. L'opération fait partie des thérapies mini-invasives qui nécessitent un champ opératoire aussi petit que possible et qui présentent donc un risque opératoire moindre et de meilleures chances de guérison. Malheureusement, l'ablation complète de l'ensemble du tissu tumoral n'est pas possible dans la plupart des cas.

L'opération est complétée par une radiothérapie et une chimiothérapie, qui sont adaptées en fonction de l'âge du patient. Outre la radiothérapie conventionnelle par photons, on peut également envisager une protonthérapie. Une irradiation radiochirurgicale par Gamma Knife ou CyberKnife peut également être envisagée. Plusieurs études ont montré un avantage significatif pour une combinaison de radiothérapie et de chimiothérapie par rapport à la radiothérapie seule.

En ce qui concerne le choix de l'agent chimiothérapeutique, une analyse génétique moléculaire des cellules tumorales doit être discutée. Bien qu'il ne s'agisse pas d'une procédure standard prescrite, la présence de certains modèles génétiques (en particulier le statut de méthylation du promoteur MGMT) peut fournir des indications décisives sur l'efficacité d'un agent chimiothérapeutique.

Le traitement d'une récidive (tumeur réapparaissant) comprend l'excision de la tumeur (résection) ainsi qu'une nouvelle chimiothérapie (avec éventuellement un autre agent chimiothérapeutique) ou une radiothérapie. Les facteurs individuels du patient, tels que l'âge, l'état général ou les maladies secondaires, et surtout le souhait du patient, doivent toujours être pris en compte.

Une nouvelle approche dans le traitement du glioblastome est l'utilisation de ce que l'on appelle les Tumor Treating Fields (TTF). Des champs électriques alternatifs sont utilisés pour stopper la division des cellules tumorales et provoquer ainsi la destruction des cellules. Bien que ce procédé ne fasse pas encore partie de la procédure standard, une grande étude a pu montrer une amélioration significative de la survie globale chez les patients qui ont reçu un traitement TTF en plus de la chimiothérapie pendant le traitement d'entretien. Il n'existe pas encore de données d'étude suffisantes concernant l'utilisation en cas de récidive.

Comme le glioblastome est une maladie très éprouvante, chaque patient devrait se voir proposer une psychothérapie complémentaire ou un conseil psycho-oncologique. De plus, dans certains cas, une physiothérapie ou une ergothérapie peut également être utile.

Un glioblastome peut-il se résorber?

Un glioblastome ne régresse pas de lui-même. Le traitement par radiothérapie et chimiothérapie permet toutefois de réduire la taille de la tumeur. En termes médicaux, on parle de « régression ». En revanche, l'extension de la tumeur augmente en cas de progression.

Malgré la régression temporaire de la tumeur, aucune forme de traitement n'a pu jusqu'à présent obtenir la guérison complète d'un glioblastome. Néanmoins, la réduction de la masse tumorale est considérée comme un objectif thérapeutique prioritaire, car elle permet de prolonger la survie des patients et d'atténuer les symptômes.

Chances de guérison & pronostic

Jusqu'à présent, le glioblastome est considéré comme une tumeur incurable. Cela signifie que malgré la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, il faut s'attendre à ce que la maladie réapparaisse (récidive). Comme le glioblastome fait partie des tumeurs à croissance rapide, les symptômes de la maladie réapparaissent assez rapidement, en l'espace de quelques mois.

Malgré le traitement, la durée de survie n'est en moyenne que de quelques mois à quelques années (1-2). Les facteurs favorables au pronostic sont un âge plus jeune et des cellules tumorales moins malignes (mieux différenciées).

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans le glioblastome?

Les glioblastomes sont les tumeurs cérébrales dont la croissance est la plus rapide, c'est pourquoi le facteur temps joue un rôle décisif dans le traitement. De plus, une grande flexibilité est toujours nécessaire dans le traitement afin de pouvoir établir un concept thérapeutique individuel pour chaque patient. Les spécialistes en neurologie et en neuro-oncologie sont spécialisés dans le traitement du glioblastome. Une étroite collaboration avec les neurochirurgiens et les radio-oncologues est nécessaire.

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