hémispasme facial

Définition: Qu'est-ce que l'hémispasme facial?

"Hemispasmus facialis" (ou "spasme hémifacial") désigne des secousses (spasmes) involontaires et récurrentes d'une moitié du visage (hemi) provoquées par une lésion du nerf facial (nerf facial). La maladie débute généralement après l'âge de 40 ans et ne régresse pas sans traitement. Pour les personnes concernées, les symptômes sont souvent très pénibles et peuvent conduire à l'isolement social.

Cause: Comment se développe l'hémispasme facial?

La cause de ce tableau clinique est une irritation du 7e nerf crânien, le nerf facial. Ce nerf est constitué de deux paires et est notamment responsable de la commande de la musculature faciale d'un côté du visage.

Dans plus de 90% des cas, il existe un point de contact entre le nerf et un vaisseau sanguin, dans la zone la plus sensible du nerf, juste après son émergence du tronc cérébral. Le vaisseau pulsatile exerce une pression sur le nerf et endommage les gaines de myéline qui isolent électriquement le nerf.

Comme les vaisseaux cérébraux peuvent devenir encore plus longs et plus larges avec l'âge, un contact direct avec le nerf facial peut se produire au cours de la vie.
Les femmes sont environ deux fois plus touchées par cette maladie que les hommes. En outre, une hypertension artérielle de longue durée augmente le risque.

D'autres causes plus rares d'hémispasme facial sont:

• la sclérose en plaques
• tumeurs du tronc cérébral
• Malformations vasculaires (angiomes)
• infarctus du tronc cérébral (accident vasculaire cérébral dans la région du tronc cérébral)
• Apparition après une parésie (paralysie) du nerf facial.

Les symptômes: Comment se manifeste cette pathologie?

Le principal symptôme de l'hémispasme facial est une contraction involontaire des muscles d'une moitié du visage, qui se produit plusieurs fois par minute, même pendant le sommeil. En règle générale, les paupières sont les premières touchées, puis toute la moitié du visage. La fréquence peut augmenter avec la durée de la maladie.

Ces spasmes sont généralement indolores. Ils sont aggravés par le stress et la fatigue et représentent à leur tour une forte charge psychique pour de nombreux patients. Si la maladie évolue longtemps, les muscles concernés peuvent être paralysés.

Comme le nerf facial innerve également les glandes lacrymales, le flux lacrymal peut être plus important. Un trouble de la vision bilatérale est également possible.

Diagnostic: comment le spécialiste médical établit-il le diagnostic d'hémispasme facial

Bien que les symptômes de l'hémispasme facial soient très typiques de cette maladie, un examen IRM (imagerie par résonance magnétique) est réalisé pour apporter la preuve certaine du contact entre les vaisseaux et les nerfs. En outre, l'IRM permet d'exclure d'autres causes de l'hémispasme facial, qui pourraient éventuellement nécessiter un autre traitement.

Contrairement à la radiographie ou à la tomographie assistée par ordinateur, l'IRM n'utilise pas de rayons X, mais un champ magnétique à haute fréquence. L'image est obtenue grâce aux différents degrés de magnétisation de différents tissus. Il n'y a donc pas d'exposition aux radiations pour le patient. Un ordinateur assemble les nombreuses images des différentes couches en une image complète du cerveau.

Afin de mieux visualiser les vaisseaux sanguins, il peut être nécessaire d'injecter un produit de contraste par une voie veineuse, par exemple au niveau du pli du coude.

Sur une image IRM en fines couches, le spécialiste peut voir l'endroit où le vaisseau et le nerf sont en contact. Si cela ne suffit pas à expliquer l'hémispasme facial, l'IRM permet également de visualiser des tumeurs, des malformations vasculaires ou des lésions typiques de la sclérose en plaques.

Thérapie & traitement: quelles sont les possibilités?

En fonction de la gravité des symptômes et de leur impact sur le patient, un traitement symptomatique et conservateur peut être tenté dans un premier temps. L'hémispasme facial ne peut toutefois être guéri que par une opération.

L'injection de toxine botulique (couramment appelée Botox) dans les muscles du visage permet de réduire les spasmes. Ce traitement est d'abord efficace dans 90% des cas, mais il doit être répété tous les 3-4 mois et son effet diminue avec la durée du traitement. Des effets secondaires tels que des paralysies faciales temporaires, des paupières tombantes ou une vision double sont possibles.

En cas d'hémispasme facial léger, les symptômes peuvent également être améliorés par des médicaments antispasmodiques. Les effets secondaires peuvent être la fatigue et l'abattement.

Le seul traitement causal et donc la seule possibilité d'amélioration durable est l'opération.

Déroulement et objectif d'une opération en cas d'hémispasme facial

Le but de l'opération est de rompre le contact entre le nerf et le vaisseau sanguin. Pour ce faire, soit un petit morceau de matériau mou, comme de la ouate de téflon, est placé entre les deux structures pour servir de coussin, soit le vaisseau est déplacé de façon minime sur le côté.

L'intervention se déroule sous anesthésie générale. Un petit trou est percé dans la boîte crânienne pour permettre l'introduction d'instruments microchirurgicaux. Pour s'assurer que le nerf facial n'est pas blessé, son potentiel électrique est surveillé en permanence. Le chirurgien reconnaît également à la modification de la conduction si le contact avec le vaisseau a été rompu avec succès.

Pronostic : évolution et chances de guérison

En l'absence de traitement, l'hémispasme facial n'a pas tendance à régresser spontanément. Les médicaments antispasmodiques ou les injections de toxine botulique permettent d'améliorer les symptômes, en particulier dans les cas légers, mais seule une thérapie chirurgicale permet d'obtenir une guérison.

Celle-ci a un taux de réussite élevé. Une nette amélioration peut être ressentie immédiatement après l'opération. Les gaines de myéline se régénèrent au cours des semaines suivantes, de sorte que les symptômes continuent de s'améliorer ou disparaissent complètement. Au bout de six mois, les spasmes sont réduits de plus de 90% chez environ 85% des patients.

Il y a parfois des rechutes lorsque le matériau de rembourrage se déplace ou que le vaisseau sanguin continue de se développer et qu'il y a un nouveau contact avec le nerf. Dans ces cas, il est possible de répéter l'opération.

Quels sont les médecins & cliniques spécialisés dans l'hémispasme facial?

Comme l'hémispasme facial peut être traité chirurgicalement, mais qu'un traitement symptomatique est également possible de manière conservatrice, les neurochirurgiens et les neurologues sont les interlocuteurs des personnes concernées. Dans tous les cas, un examen IRM doit être réalisé et les résultats obtenus par un radiologue expérimenté.

Même si l'on ne s'est pas encore décidé pour ou contre une opération, il vaut la peine de se présenter à un neurochirurgien afin d'obtenir de plus amples informations sur le déroulement, les chances et les risques d'une éventuelle intervention.

Une intervention dans la région de la fosse postérieure, comme celle-ci, nécessite une expertise particulière et doit être réalisée dans une clinique spécialisée par un neurochirurgien expérimenté.