Hydrocéphalie

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie?

L'hydrocéphalie est un terme médical désignant diverses maladies qui provoquent une dilatation des chambres internes du cerveau. Le liquide cérébral, également appelé liquide céphalorachidien, est produit dans le cerveau et s'écoule des ventricules cérébraux le long de la moelle épinière et autour des racines nerveuses. L'homme adulte dispose d'environ 150 ml de liquide céphalorachidien et l'échange trois fois par jour, de sorte qu'il produit environ 450 ml de liquide céphalorachidien par jour. La plupart de ces maladies touchent les enfants, environ 1: 2 000 fœtus sont touchés. L'hydrocéphalie à pression normale idiopathique (pression cérébrale liée à l'âge), qui touche les adultes, joue un rôle particulier.

Quelles sont les causes de l'hydrocéphalie?

En principe, l'équilibre entre la production, le passage et la réabsorption du liquide céphalorachidien dans la circulation sanguine est perturbé. Cela peut avoir les causes suivantes :

• Méningite
• Hémorragies cérébrales
• Tumeurs et kystes dans la région de la tête ou de la colonne vertébrale
• les interventions chirurgicales sur le système nerveux central

L'hydrocéphalie chez l'enfant

La particularité de l'hydrocéphalie infantile est que la tête s'élargit en raison de l'augmentation de la pression, car les écailles osseuses du crâne ne se sont pas encore solidement développées. Ainsi, l'hydrocéphalie peut être observée à l'œil nu dès la petite enfance. Souvent, la tête s'élargit avant que l'enfant ne présente d'autres symptômes tels qu'un retard de développement, des nausées ou des vomissements.

Hydrocéphalie chez les adultes

Chez l'adulte, il n'y a plus de marge de manœuvre, car les os crâniens sont solidement soudés et ne cèdent plus. Par exemple, la congestion du liquide céphalo-rachidien chez l'adulte entraîne une augmentation de la pression dans les ventricules cérébraux, ce qui déclenche des symptômes précoces.

Symptômes de l'hydrocéphalie

Les symptômes typiques sont les suivants :

• Mal de tête
• Nausées
• Vomissements
• Une vision floue
• troubles de la marche
• les limitations cognitives
• Incontinence urinaire
• Perturbations de la conscience

Dans l'hydrocéphalie à pression normale, il n'y a généralement pas de symptômes causés par une augmentation de la pression intracrânienne. Trois symptômes très spécifiques apparaissent ici : les troubles de la marche, les troubles cognitifs et l'incontinence urinaire.
Selon la rapidité avec laquelle l'hydrocéphalie se développe, les symptômes peuvent s'installer lentement ou même apparaître soudainement et même devenir mortels.

Comment l'hydrocéphalie est-elle diagnostiquée?

L'étude du choix de représenter le système de chambres est principalement une forme d'imagerie en coupe. La tomographie assistée par ordinateur (CT) est ici privilégiée. Pour l'imagerie spécifique des tissus mous de la tête, tels que les malformations, les kystes ou les tumeurs, on procède à une imagerie par résonance magnétique (IRM). La pression dans le système d'alcool peut être mesurée par une ponction lombaire du bas de la colonne vertébrale. En outre, un prélèvement de liquide céphalorachidien pour la réduction de la pression et donc le soulagement des symptômes peut être testé en même temps. En cas d'hydrocéphalie occlusive, une ponction lombaire est cependant contre-indiquée.

Thérapie de l'hydrocéphalie

Le but du traitement de l'hydrocéphalie est de rétablir un équilibre entre la production et l'écoulement du liquide céphalorachidien. Cela peut être réalisé en rétablissant le flux de LCR ou en créant un nouveau chemin de sortie.

L'hydrocéphalie aiguë avec augmentation de la pression intracrânienne peut être rapidement soulagée par l'insertion d'un drainage ventriculaire externe. Un trou est percé dans le crâne et un cathéter est inséré à travers lui dans le système de la chambre. Le liquide cérébral peut s'écouler vers l'extérieur par ce cathéter, tandis que la pression dans le crâne est mesurée et contrôlée en permanence. Dans le cas de l'hydrocéphalie occlusive, il est nécessaire d'enlever chirurgicalement l'obstruction de l'écoulement causée par une hémorragie, un kyste ou une tumeur et ainsi de l'inverser. Si cela n'est pas possible, il est possible de créer une nouvelle voie d'écoulement sur le plan opérationnel.

Pronostic et espérance de vie

Comme pour la plupart des malformations du cerveau, le pronostic de l'hydrocéphalie est défavorable. Elle est moins favorable en cas de nouvelles malformations du cerveau ou de destruction du tissu cérébral. Une infection généralisée du cerveau aggrave également le pronostic. Dans la majorité des cas d'hydrocéphalie, qui survient sans malformations concomitantes, il faut s'attendre à un trouble du développement mental et neurologique. Toutefois, avec un traitement en temps utile et l'établissement de conditions de pression réglementées, un développement peut également se dérouler presque normalement

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans l'hydrocéphalie?

Les spécialistes en neurologie et en neurochirurgie sont des spécialistes de l'hydrocéphalie. Après une opération, une hospitalisation est généralement nécessaire.

Sources :

• Mumenthaler, Mattle: Neurologie. 12. Auflage. Thieme 2008, ISBN 978-3-133-80012-9.
• Masuhr, Neumann: Duale Reihe Neurologie. 6. Auflage. Thieme 2007, ISBN 978-3-131-35946-9.
• Berlit: Klinische Neurologie. 3. Auflage. Springer 2011, ISBN 978-3-642-16920-5.