La maladie de Coats

Qu'est-ce que la maladie de Coats?

La maladie de Coats est une maladie rare des yeux qui se manifeste généralement pendant l'enfance et l'adolescence et qui est associée à une dilatation congénitale des vaisseaux sanguins de la rétine. Le tableau clinique est souvent unilatéral et se manifeste principalement chez les patients de sexe masculin, avec une première manifestation fréquente entre six et huit ans.

Un défaut endothélial des vaisseaux rétiniens entraîne des éventrations et des dilatations des vaisseaux, ainsi qu'une altération des capillaires. C'est pourquoi du liquide peut s'échapper du lit capillaire et s'accumuler sous la rétine, provoquant des dépôts lipidiques. Ces dépôts et l'accumulation de liquide peuvent ensuite provoquer le décollement de la rétine. En l'absence de traitement, cela entraîne la cécité.

Causes et symptômes

Étant donné que cette maladie oculaire survient souvent dans un contexte familial, on peut supposer une implication génétique. Jusqu'à présent, quelques défauts génétiques ont pu être décrits en relation avec la maladie de Coats, lesquels ont une influence sur la formation et la croissance des vaisseaux rétiniens. L'explication des causes de la maladie fait cependant toujours l'objet de recherches actuelles.

Au début, la maladie peut être totalement asymptomatique. Par la suite, les patients peuvent constater une réduction ou une modification de leur vision. Cette réduction de l'acuité visuelle est perçue par les patients comme une vision floue. Les enfants qui ne présentent aucun symptôme se font parfois remarquer par l'illumination blanche de la pupille sur les photos, ce qui est dû à une modification du réflexe pupillaire.

Toutefois, cet effet pupillaire peut également indiquer la présence d'un rétinoblastome, raison pour laquelle le cancer doit être exclu dans tous les cas en tant que diagnostic différentiel important. Certains patients présentent en revanche comme premier symptôme un strabisme d'apparition récente. Ce strabisme est provoqué par une mauvaise position de l'axe de l'œil concerné. D'autres symptômes typiques peuvent être un rétrécissement du globe oculaire ou différentes colorations des yeux.

Par la suite, la réaction inflammatoire à l'intérieur de la rétine et les dépôts gras et liquides peuvent entraîner un décollement de la rétine. Cela se traduit souvent par une augmentation douloureuse de la pression dans l'œil, appelée glaucome, ainsi que par une perte du champ visuel et l'apparition possible de flashs lumineux.

Comment la maladie de Coats est-elle diagnostiquée?

Afin de confirmer la suspicion de la maladie de Coats, l'ophtalmologue procède tout d'abord à différents examens. Il s'agit notamment de l'examen ophtalmologique du fond de l'œil, qui permet de visualiser les vaisseaux dilatés et les dépôts, ainsi que les saignements ou le décollement de la rétine déjà en cours. De plus, les structures vasculaires modifiées peuvent être mieux évaluées par une angiographie par fluorescence.

Pour ce faire, on administre au patient un produit de contraste coloré qui peut ensuite être visualisé dans les vaisseaux. Un examen échographique du globe oculaire peut également fournir des informations supplémentaires. Chez les jeunes enfants, les examens peuvent parfois nécessiter une anesthésie. De même, des examensIRM ou scanner peuvent être envisagés, surtout pour exclure le rétinoblastome comme diagnostic différentiel. Il n'est cependant pas toujours possible de faire la distinction entre la maladie de Coats et le rétinoblastome.

Une documentation photographique régulière des résultats des examens de la rétine peut être utilisée pour évaluer l'évolution de la maladie.

Quelles sont les possibilités de traitement?

Au stade précoce de la maladie, les vaisseaux peuvent être sclérosés à l'aide d'un laser ou d'une thérapie par le froid, de sorte qu'il n'y ait pas de fuite de liquide. Les patients atteints d'une maladie avancée ne peuvent toutefois pas être traités de cette manière. En cas de décollement partiel ou total de la rétine, une partie du corps vitré est retirée parvitrectomie. L'ablation complète de l'œil, l'énucléation, peut également être envisagée lorsque la vision du patient est déjà éteinte et que l'œil atteint est devenu aveugle. En outre, dans certains cas, l'ablation de l'œil est nécessaire lorsqu'un cancer de l'œil ne peut être exclu avec certitude.

Pronostic et perspectives de guérison

Dans la plupart des cas, une maladie de Coats non traitée entraîne la cécité, car la maladie provoque un décollement de la rétine. Un traitement précoce permet toutefois d'éviter la perte de la vue chez de nombreux patients. Un traitement curatif de la maladie de Coats n'est généralement pas possible, mais des cas ont été décrits dans lesquels la maladie s'est arrêtée spontanément et n'a pas progressé. On peut donc observer des évolutions très différentes de la maladie.

Les patients dont la maladie est diagnostiquée et traitée à un stade précoce ont un bon pronostic, ce qui permet d'éviter le décollement de la rétine et de préserver la vue. Les contrôles chez l'ophtalmologue sont très importants et doivent être effectués régulièrement.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans la maladie de Coats?

Toute personne qui a besoin d'un médecin souhaite bénéficier des meilleurs soins médicaux. C'est pourquoi le patient se demande où trouver la meilleure clinique pour lui? Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin.

La maladie de Coats est diagnostiquée et traitée par des ophtalmologues établis, ainsi que par des cliniques d'ophtalmologie.

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