Maladie de Dupuytren

Qu'est-ce que la maladie de Dupuytren?

La maladie de Dupuytren est une maladie chronique qui évolue de manière insidieuse et qui ne peut pas être guérie, mais seulement traitée de manière symptomatique.

Un ou plusieurs doigts se plient de plus en plus vers la paume de la main et ne peuvent plus être étendus correctement par la personne concernée, de sorte que la fonction de la main est entravée. Les articulations de la base et du milieu du 5e et du 4e doigt sont le plus souvent touchées. Dans la moitié des cas environ, la maladie touche les deux mains. Si elle ne touche qu'une main, c'est un peu plus souvent la droite.

Environ 8% de la population mondiale développe une maladie de Dupuytren, la maladie se manifestant principalement en Europe centrale et du Nord, ainsi qu'en Amérique du Nord. Les hommes sont 3 à 4 fois plus touchés que les femmes. Globalement, le risque de développer la maladie augmente avec l'âge.

Comment se développe la maladie de Dupuytren?

Les symptômes typiques de la maladie de Dupuytren sont dus à des excroissances bénignes de l'aponévrose palmaire, une plaque de tissu conjonctif située dans la paume de la main, qui entraînent son rétrécissement et donc une contracture des doigts.

La maladie de Dupuytren fait donc partie du groupe des fibromatoses, tout comme la fibromatose plantaire du pied ou l'induratio penis plastica (courbure du pénis). Toutes ces maladies sont des contractures de différentes parties du corps provoquées par des néoformations bénignes des aponévroses du tissu conjonctif. Être atteint d'une fibromatose augmente le risque d'en développer d'autres.

Environ 80% de la maladie de Dupuytren est d'origine génétique. Les autres facteurs associés à la maladie sont:

• le diabète sucré
• le tabagisme
• l'alcool
• Travail de longue durée avec des outils vibrants
• épilepsie
• Maladies du foie

Quels sont les symptômes de la maladie de Dupuytren?

Le premier symptôme typique est un gonflement palpable de la paume de la main. Celle-ci est généralement indolore. Ce n'est que dans de rares cas, lorsque les nerfs de la paume sont irrités par les excroissances, que des douleurs apparaissent dans le cadre de la maladie de Dupuytren.

L'enflure se durcit généralement lentement, souvent sur plusieurs années. Elle se rétracte, entraînant des rétractions visibles de la peau, et se transforme en un cordon solide qui s'étend vers les doigts (surtout les 4 et 5) et les tire vers la paume de la main. Au début, il est tout de même possible d'étendre les doigts, mais plus tard dans l'évolution de la maladie, ce n'est plus possible. Il est rare que la maladie évolue de manière agressive et devienne grave en quelques mois.

La progression de la maladie peut s'arrêter à n'importe quel stade, mais elle est irréversible sans opération.

Comment le médecin établit-il le diagnostic de la maladie de Dupuytren?

La maladie de Dupuytren est un diagnostic clinique. Le médecin procède d'abord à une anamnèse, dans laquelle il demande entre autres le type et la durée des symptômes, ainsi que les facteurs de risque et les maladies associées. Il examine ensuite la main, la palpe et évalue l'amplitude des mouvements des différentes articulations des doigts.

En fonction de l'importance du déficit d'extension dans le doigt le plus touché et de la présence de nodules dans la paume de la main, la maladie est classée en cinq degrés de gravité selon la classification de Tubiana.

Comment la maladie de Dupuytren peut-elle être traitée?

Radiothérapie

Au stade précoce de la maladie, une irradiation des nodules peut ralentir ou stopper la progression de la maladie.

Fasciotomie à l'aiguille

Cette intervention chirurgicale peu invasive peut être réalisée dans les locaux normaux du cabinet, n'entraîne pas de cicatrices et a un temps de guérison court. Sous anesthésie locale, les cordons de tissu conjonctif durcis sont affaiblis par plusieurs piqûres d'aiguilles jusqu'à ce qu'ils puissent ensuite être déchirés par des mouvements ciblés.

Fasciectomie partielle

Cette intervention chirurgicale peut être réalisée sous bloc plexique axillaire (une anesthésie des nerfs qui transmettent les stimuli douloureux de la main au cerveau, par injection d'un anesthésique local dans l'aisselle) ou sous anesthésie générale. Dans ce cas, la peau de la paume est ouverte et les parties concernées de l'aponévrose palmaire sont retirées. Un traitement ergothérapeutique et physiothérapeutique doit ensuite être mis en place. En cas de maladie de Dupuytren très avancée, il peut s'agir de la seule option de traitement prometteuse.

Evolution et chances de guérison

Non traitée, la maladie de Dupuytren ne régresse pas, mais peut progresser au point de rendre impossible l'utilisation normale de la main concernée.

Comme il s'agit d'une maladie incurable, des récidives peuvent survenir, quelle que soit l'option thérapeutique choisie. Toutefois, les thérapies chirurgicales permettent souvent de créer un intervalle sans symptômes de plusieurs années.

Comme toute intervention chirurgicale, les options de traitement chirurgical de la maladie de Dupuytren comportent des risques. Il s'agit par exemple d'un engourdissement persistant à l'endroit de l'incision cutanée, d'œdèmes ou d'un syndrome douloureux régional chronique (SDRC). Ensemble, les fasciectomies partielles entraînent des complications dans environ 17% des cas. Les complications sont plus rares avec les thérapies moins invasives.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans la maladie de Dupuytren?

Le diagnostic et le traitement de la maladie de Dupuytren doivent être effectués par un médecin spécialiste en orthopédie, idéalement avec une formation complémentaire achevée dans le domaine de la chirurgie de la main. Selon le stade, il est recommandé d'assurer un suivi ergothérapeutique et physiothérapeutique.

Les personnes qui ont besoin d'un médecin souhaitent bénéficier des meilleurs soins médicaux. C'est pourquoi le patient se demande où trouver la meilleure clinique pour lui. Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin.

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