Omphalozèle

Qu'est-ce qu'une omphalocèle?

L'omphalocèle congénitale est un défaut de la paroi abdominale antérieure qui touche environ un nouveau-né sur cinq mille à la naissance. Cette malformation se caractérise par une sorte de grande hernie ombilicale, dans laquelle des organes abdominaux tels que les anses intestinales, mais aussi le foie et la rate, peuvent faire saillie et rester à l'intérieur d'un sac herniaire à l'extérieur de la cavité abdominale. En raison du sac herniaire, une fine membrane, ils sont protégés de l'influence néfaste de l'eau de peur, ce qui constitue la différence avec le tableau clinique de la gastroschisis, par ailleurs très similaire. L'omphalocèle est souvent associée à d'autres malformations d'organes. Il s'agit principalement de malformations du cœur, des reins et des intestins. Dans l'ensemble, les garçons sont un peu plus souvent touchés que les filles.

Comment et pourquoi se forme une omphalocèle?

Cette malformation résulte d'une fermeture incomplète de la paroi abdominale pendant le développement de l'enfant. Pendant la grossesse, les organes abdominaux du fœtus sont physiologiquement déplacés vers le cordon ombilical afin de faire de la place dans la cavité abdominale pour le développement d'autres organes solides. Vers la fin du troisième mois de grossesse, les organes sont normalement repositionnés dans la cavité abdominale. Si ce déplacement vers l'arrière se fait de manière incorrecte ou incomplète, il en résulte un tableau clinique d'omphalocèle.

Les enfants concernés présentent alors une cavité abdominale très petite, car le déroulement de la grossesse se poursuit avec les organes toujours déplacés vers l'extérieur et la cavité abdominale ne se développe pas en fonction de la croissance de l'enfant. Parmi les facteurs de risque d'omphalocèle, on compte un âge maternel très bas ou très élevé au moment de la grossesse. De même, la présence de grossesses multiples et un IMC très élevé peuvent avoir une influence sur l'apparition du défaut de la paroi abdominale.

Comment et quand constate-t-on une omphalocèle?

Dès le début de la grossesse, à partir de la douzième semaine, l'omphalocèle peut être détectée par une échographie prénatale. Une fois le diagnostic posé, l'enfant doit être transféré dans un centre spécialisé dans la maladie et disposant d'un service de néonatologie. L'accouchement et la suite des événements y sont planifiés avec la famille. Un examen génétique peut également être envisagé afin de détecter d'éventuelles modifications chromosomiques. Des examens sont également effectués pour exclure d'autres malformations, comme une échocardiographie du cœur et d'autres examens des organes abdominaux.

Comment traite-t-on une omphalocèle?

Les très petites omphalocèles peuvent généralement être repositionnées de manière primaire, de sorte que l'intervention chirurgicale est réalisée immédiatement après la naissance. En revanche, les défauts plus importants de la paroi abdominale nécessitent plutôt des procédures en deux temps. On cherche souvent à stabiliser l'omphalocèle dans un premier temps, ce qui peut se faire grâce à une gestion appropriée des pansements. Avec le temps, la paroi de l'omphalocèle doit se reconstruire par cicatrisation et se consolider de cette manière. Les parents du nouveau-né apprennent également la technique de pansement nécessaire pour l'utiliser à la maison, de sorte que le temps jusqu'à l'intervention peut être couvert en dehors de l'hôpital.

Il est également possible d'appliquer un patch plastique pour stabiliser le défaut de la paroi abdominale. En règle générale, une plastie abdominale est ensuite réalisée pour traiter chirurgicalement la malformation jusqu'à la fin de la deuxième année de vie. Pour le traitement définitif, la musculature abdominale est déplacée vers le centre pendant l'abdominoplastie et les organes sont replacés dans la cavité abdominale. Pour ce faire, plusieurs étapes chirurgicales peuvent être nécessaires si la taille du défaut ne permet pas de déplacer les bords du muscle en une seule fois. L'utilisation de matériel prothétique peut également être utilisée à cet effet.

Dans les premiers jours suivant l'intervention, les enfants sont d'abord nourris par voie parentérale via une veine, afin que les anses intestinales ne se remplissent pas trop d'air et que l'intestin ait suffisamment de temps pour commencer à fonctionner. Après un certain temps, l'alimentation est lentement reconstituée.

Pronostic et chances de guérison

Le pronostic de l'enfant dépend des éventuelles malformations associées à la maladie. En postopératoire, les nourrissons peuvent présenter une difficulté à boire et des troubles de la croissance. En outre, les enfants concernés présentent un risque plus élevé d'apparition de hernies inguinales, car la maladie entraîne une augmentation de la pression dans l'abdomen. Le taux de survie des nouveau-nés atteints d'omphalocèle est toutefois très bon.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans le diagnostic et le traitement d'une omphalocèle?

Le diagnostic et le traitement du défaut de la paroi abdominale sont effectués dans la clinique de chirurgie pédiatrique. L'accouchement et l'intervention chirurgicale doivent avoir lieu dans un centre spécialisé dans cette maladie. Le traitement ultérieur se fait ensuite en collaboration avec le pédiatre concerné.

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