Tumeur hypophysaire

Qu'est-ce qu'une tumeur hypophysaire?

L'hypophyse est responsable de la production et de la sécrétion de diverses hormones.

Elle est reliée au diencéphale par la tige pituitaire et se divise en deux parties: l'hypophyse antérieure, également appelée adénohypophyse, et l'hypophyse postérieure, la neurohypophyse.

Le lobe antérieur est une glande endocrine qui produit et sécrète des hormones. Il s'agit de la TSH, qui contrôle les hormones thyroïdiennes, et de l'ACTH, qui régule le cortex surrénalien. L'hormone de croissance pour les processus de croissance et la FSH, qui influence la production d'hormones dans les ovaires et les testicules. Ainsi que la prolactine, qui contrôle le cycle menstruel et la production de lait dans les glandes mammaires.

Le lobe postérieur fait anatomiquement partie du diencéphale et stocke les hormones produites par l'hypothalamus. Il s'agit notamment de l'ADH, qui influe sur l'équilibre hydrique du corps, et de l'ocytocine, qui influence le processus de travail pendant l'accouchement et le processus d'attachement entre la mère et l'enfant.

La glande pituitaire est située dans la sella turcica osseuse, qui divise la fosse crânienne moyenne. Les fibres du nerf optique traversent également cette zone, qui peut être affectée en cas de présence d'une tumeur.

Les tumeurs hypophysaires sont des proliférations cellulaires qui proviennent principalement des cellules productrices d'hormones du lobe antérieur de l'hypophyse. Ils sont alors appelés adénomes, touchent plus fréquemment les adultes et sont généralement bénins, c'est-à-dire qu'ils ne se développent pas de manière invasive et ne forment pas de dérivés tumoraux. En raison de leurs modes d'action différents, ces hormones peuvent provoquer des symptômes très différents.

Une tumeur de l'hypophyse est-elle une tumeur du cerveau?

Les tumeurs hypophysaires sont situées à l'intérieur du crâne et affectent la glande pituitaire. Elles sont donc classées comme des tumeurs cérébrales et représentent 10 à 15 % de tous les néoplasmes intracrâniens.

Quelles sont les tumeurs de l'hypophyse?

La majorité de toutes les tumeurs hypophysaires appartiennent aux tumeurs hormono-actives. Ils peuvent être divisés en différents groupes selon le type d'hormone.

Les prolactinomes représentent environ la moitié de toutes les tumeurs hypophysaires et peuvent entraîner des troubles de la libido et de la puissance, des irrégularités du cycle et un écoulement du lait des mamelons en raison de la surproduction de prolactine.

Les somatotropinomes provoquent un tableau clinique appelé acromégalie. En raison de la production accrue du facteur de croissance, les patients souffrent d'une croissance excessive des mains et des pieds et d'une grossièreté des traits du visage.

Le corticotropinome est associé à une production accrue d'ACTH et, par conséquent, à une sécrétion accrue de cortisol, l'hormone du stress, par le cortex surrénal. Ce tableau clinique est également appelé maladie de Cushing lorsqu'il se manifeste et peut entraîner principalement une prise de poids au niveau du tronc, un dérèglement de la glycémie, une hypertension artérielle et de l'acné.

Les thyrotropinomes sont très rares et se manifestent par une hyperthyroïdie due à la stimulation accrue de la libération d'hormones dans la glande thyroïde. Les patients l'enregistrent, par exemple, par une transpiration excessive, une agitation et une perte de poids.

Les tumeurs hormono-inactives, en revanche, se manifestent souvent tardivement en raison des plaintes causées par le déplacement de la croissance. La pression exercée sur les structures environnantes provoque les symptômes, par exemple des restrictions du champ visuel et des maux de tête. La pression exercée sur l'hypophyse peut également entraîner un hypopituitarisme, qui peut s'accompagner de symptômes de carence hormonale. Cela se manifeste, par exemple, par des troubles de la croissance, des troubles menstruels, une hypothyroïdie ou une faiblesse du cortex surrénalien avec une pression sanguine réduite et une pâleur.

Les tumeurs hormono-actives qui se développent dans la sella turcica peuvent être, par exemple, des craniopharyngeomes ou des méningiomes.

Très rarement, des tumeurs malignes et agressives de l'hypophyse peuvent apparaître.

Comment se développe une tumeur hypophysaire?

Les tumeurs peuvent se développer à la suite de modifications du patrimoine génétique. En particulier, le syndrome héréditaire MEN1, qui est associé à des tumeurs groupées des glandes, peut être lié à une tumeur de l'hypophyse.

Cependant, le contexte exact du développement des tumeurs hypophysaires est encore inconnu et fait l'objet de recherches actuelles.

Quels sont les symptômes des tumeurs de l'hypophyse?

En résumé, les tumeurs de l'hypophyse provoquent avant tout diverses perturbations de l'équilibre hormonal, qui peuvent se manifester de manières très différentes.

Si la tumeur atteint une certaine taille et exerce une pression sur les structures voisines du cerveau, elle peut également provoquer des maux de tête ou, si le nerf optique est touché, une vision double et des restrictions du champ visuel. En raison de la localisation de la tumeur, le phénomène de clignotement avec restriction des champs visuels latéraux est typique.

Comment diagnostique-t-on une tumeur de l'hypophyse?

Le diagnostic repose sur un interrogatoire détaillé du patient en fonction de ses symptômes et sur des procédures d'imagerie de la tête, comme l'IRM avec produit de contraste ou, si nécessaire, un examen tomographique par ordinateur, le CT.

En outre, dans le cas de tumeurs hormono-actives, une analyse hormonale est utile afin de pouvoir classer plus précisément la production hormonale de la tumeur. Des tests de suppression et de stimulation sont également effectués, par exemple dans le cas des somatotropinomes et des corticotropinomes.

Traitement des tumeurs hypophysaires

Dans le cas de découvertes fortuites, appelées incidentalomes, l'attente observationnelle peut certainement représenter une stratégie thérapeutique, à condition que le patient ne présente aucun symptôme et que la tumeur ne montre aucune augmentation de sa croissance.

Si le patient est symptomatique, la plupart des tumeurs hypophysaires sont enlevées chirurgicalement. Cette opération est effectuée par un neurochirurgien et constitue le traitement de choix pour toutes les tumeurs hypophysaires, à l'exception du prolactinome. Dans ce cas, le traitement médicamenteux avec des agonistes de la dopamine donne les meilleurs résultats, car la dopamine inhibe la prolactine. Cela entraîne une réduction rapide et efficace de la sécrétion de prolactine et un rétrécissement de la tumeur, de sorte que la chirurgie n'est généralement pas nécessaire.

Dans le cas de tumeurs qui ne peuvent être enlevées que de manière incomplète ou qui sont inopérables, la radiothérapie peut rarement être utilisée.

En cas d'hypofonctionnement de l'hypophyse dû à une tumeur ou à une intervention chirurgicale, un traitement hormonal substitutif doit être administré.

Comment opère-t-on une tumeur hypophysaire?

Les tumeurs de moins de 1 cm, les microadénomes, sont opérées par voie nasale. Elle est réalisée à l'aide de miroirs spéciaux et d'instruments endoscopiques et peut être utilisée pour 90 à 95 % des tumeurs.

Pour les tumeurs plus importantes, on choisit l'approche transcrânienne via la calotte crânienne.

Réadaptation après une chirurgie de l'hypophyse

Après l'ablation chirurgicale de la tumeur, un suivi endocrinologique étroit est assuré par l'hormonologue et, si nécessaire, un suivi psychosocial.

Espérance de vie et pronostic

Les tumeurs hypophysaires ont généralement un bon pronostic, car elles sont généralement bénignes et peuvent être bien traitées et contrôlées par la chirurgie ou par un régime de traitement médicamenteux.

Grâce aux progrès des modalités thérapeutiques et des soins interdisciplinaires, presque tous les patients peuvent être traités de manière sûre et efficace.