Otosclérose

Qu'est-ce que l'otospongiose?

Dans la cavité tympanique de l'oreille moyenne se trouvent les trois plus petits os humains : le marteau, l'enclume et l'étrier. Ils sont interconnectés et transmettent des ondes sonores à la cochlée de l'oreille interne. L'étrier, qui est relié à l'oreille interne par le tympan, transmet les vibrations de l'oreille moyenne à l'oreille interne.

L'otospongiose est un processus de remodelage osseux perturbé qui conduit à l'ossification (sclérothérapie) de l'oreille. En raison de cette ossification, les os responsables de la transmission du son perdent leur mobilité et la surdité se développe dans les stades tardifs de la maladie. L'ossification commence généralement dans l'oreille moyenne et peut s'étendre à l'oreille interne. La maladie commence d'un côté et se propage ensuite à l'autre oreille.

La raison de la maladie est généralement une perturbation du métabolisme osseux dans la capsule labyrinthe - une petite partie osseuse de l'oreille interne. En partant du tympan, elle se propage de là aux étriers. À mesure que l'ossification progresse, l'étrier perd sa plage d'oscillation et réduit donc continuellement sa capacité à transmettre le son.

L'otospongiose se manifeste généralement entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes. Sur les presque 10 % de la population chez qui les changements de l'oreille moyenne et interne sont évidents, seul 1 % est atteint d'otospongiose.

Quels sont les symptômes de l'otospongiose?

Le symptôme le plus important de l'otospongiose rampante est une perte auditive croissante. Dans 60 à 70 % des cas, le tableau clinique s'étend également à la deuxième oreille. Chez la femme, l'otospongiose s'installe souvent pendant la grossesse. Les effets secondaires de l'otospongiose comprennent généralement des acouphènes, où la personne affectée entend un bourdonnement et/ou un sifflement.

Les causes de l'otospongiose

Les causes exactes de l'otospongiose sont encore inconnues. Les infections virales (par exemple les oreillons, la rubéole, la rougeole) sont considérées comme des facteurs pertinents pouvant entraîner l'apparition de la maladie.

Les maladies auto-immunes sont également considérées comme des causes possibles. Dans une maladie auto-immune, les cellules de défense de l'organisme réagissent de manière hypersensible à son propre tissu, qui est perçu comme un corps étranger, et l'attaquent.

Les prédispositions génétiques sont également abordées. Par exemple, un regroupement familial a été identifié et cinq gènes (appelés gènes OTSC 1-5) qui sont altérés chez les patients atteints d'otosclérose ont été identifiés jusqu'à présent. En raison de l'anomalie génétique, il est possible que le défaut soit héréditaire, de sorte que la maladie survient souvent chez les enfants d'un parent affecté.

L'otospongiose est très fréquente chez les femmes pendant la grossesse, et on a plus rarement observé des cas survenant après la ménopause. Les femmes atteintes d'otosclérose signalent souvent une augmentation des symptômes dès qu'elles commencent à prendre la pilule. On soupçonne donc que les hormones jouent également un rôle dans le développement de l'otospongiose: Un niveau hormonal accru semble accélérer les processus de remodelage de l'ossification.

Diagnostic de l'otospongiose

Le médecin ORL est le premier point de contact pour les patients qui ont des plaintes dans la région des oreilles, du nez et de la gorge. Lors d'une première consultation, le médecin enregistre le type et l'évolution de la maladie en posant diverses questions, telles que

• Ces plaintes sont-elles plus fréquentes dans votre famille?
• Avez-vous déjà eu des problèmes d'oreille dans le passé?
• Avez-vous eu une infection bactérienne ou virale récemment?
• Vous entendez souvent un bourdonnement et un bourdonnement dans vos oreilles?

Après la conversation détaillée, le médecin commencera l'examen physique. Il utilise une sorte de loupe à lumière qu'il insère dans les deux oreilles (otoscopie). Ici, il peut déjà observer des changements: Les gonflements rougeâtres, par exemple, indiquent une inflammation. Les patients atteints d'otospongiose ne présentent généralement ni gonflement ni rougeur. À première vue, le conduit auditif et le tympan semblent tout à fait normaux. Dans de rares cas, cependant, on peut voir une tache rougeâtre briller à travers le tympan (ce qu'on appelle le signe de Schwartze).

Si l'otoscopie ne fournit pas d'indications révélatrices, un test auditif suit généralement. Le plus important est le test du diapason selon Rinne et Weber. Pour cela, le médecin ORL met en vibration un diapason qu'il tient devant l'oreille du patient ou qu'il place à différents endroits de la tête et demande au patient de lui dire quand il ne peut plus entendre les vibrations et s'il peut les entendre. Grâce à ce test, le médecin peut déjà déterminer s'il y a une perturbation dans la perception ou la conduction du son. S'il y a un trouble de la conduction du son, les ondes sonores ne sont pas vraiment transmises à l'oreille interne. Si la perturbation est une sensation sonore, on suppose qu'il y a une perturbation dans l'oreille interne, le nerf auditif.

Dans l'otospongiose, l'ossification est généralement localisée dans l'oreille moyenne (la conduction du son est perturbée), mais il existe également une otospongiose par capsule, dans laquelle il y a également des changements dans l'oreille interne (la sensation du son est perturbée). En outre, des formes mixtes qui affectent à la fois l'oreille interne et l'oreille moyenne se produisent fréquemment, ce qui rend difficile une attribution claire. En examinant les deux oreilles, il est possible de savoir si les symptômes se manifestent dans les deux oreilles ou seulement dans une oreille. Si les deux oreilles sont touchées, des tests supplémentaires doivent être effectués car la classification n'est alors pas toujours facile.

Au moyen de la tympanométrie, le médecin vérifie également la mobilité du tympan et, au moyen du réflexe de Stapédius, la mobilité de l'étrier : si l'étrier n'est plus mobile, le réflexe de Stapédius échoue également.

Les examens complémentaires concernent également la compréhension de la parole: à l'aide d'un audiogramme, le médecin peut déterminer directement si la parole est plus difficile à entendre.

Enfin, le médecin ORL utilise également des techniques d'imagerie: Les IRM, les tomodensitométries et les radiographies peuvent montrer dans quelle mesure l'otospongiose a déjà progressé et comment les structures anatomiques de la région de l'oreille ont changé. Les fractures et les dislocations peuvent également être exclues. Comme tests supplémentaires, le médecin peut également effectuer une TCS (Tympano-Cochlear Scintigraphy) et un test du sens de l'équilibre.

Seule option de traitement: Opération de l’Otosclérose

L'otospongiose non traitée va continuer à augmenter régulièrement. Le cours progressif ne peut être arrêté, même par des médicaments. Une thérapie à la cortisone peut être envisagée, qui peut ralentir la perte auditive, mais elle n'améliorera pas l'audition. La seule chose qui peut aider est la chirurgie. Les médecins font la distinction entre une stapédotomie et une stapédectomie.

Stapédectomie

Lors d'une stapédectomie, les chirurgiens retirent les stapes sclérosées au cours d'une procédure chirurgicale, soit manuellement avec des instruments chirurgicaux, soit à l'aide d'un laser, et les remplacent par une stapédectomie artificielle. L'agrafe est reliée à l'enclume et au tympan comme une véritable agrafe, de sorte que la transmission du son puisse à nouveau se faire normalement.

Stapédotomie

Dans le passé, l'étrier était complètement retiré et remplacé par une nouvelle prothèse artificielle (stapédectomie). De nos jours, on a tendance à recourir à la stapédectomie, qui consiste à enlever non pas l'étrier complet, mais seulement la jambe longue. Le reste, qui est relié à la fenêtre ovale, est laissé. Un petit trou est percé, le tympan est soulevé d'un côté et la pièce de rechange est fixée à l'enclume d'un côté et à l'étrier de l'autre. L'opération elle-même est assez courte, d'une demi-heure, et se fait sous anesthésie locale. Après l'opération, le tympan est replié et fixé à sa place d'origine. Il est important de porter un pansement auriculaire pendant les deux semaines qui suivent l'opération, ce que l'on appelle aussi tamponnade auriculaire.

Traitement de la capsulotosclérose

Dans l'aosclérose en capsule, l'ossification s'est déjà étendue à l'oreille interne. En conséquence, non seulement la conduction du son, mais aussi la sensation sonore sont perturbées, car les voies nerveuses importantes pour l'audition passent par là. Une stapédectomie ou une stapédotomie seule ne serait pas utile, mais d'un autre côté, si l'opération n'est pas pratiquée, l'ossification s'aggravera. Les patients concernés reçoivent donc généralement une aide auditive, mais celle-ci doit être suivie d'une opération pour réduire la sclérothérapie. Si la capsuleosclérose ne peut plus être compensée par une simple prothèse auditive, la thérapie de choix est l'implant cochléaire, dans lequel deux petits composants électroniques sont fixés à l'extérieur de l'oreille et directement à l'oreille interne, ce qui peut rétablir l'audition.

Des étourdissements et des nausées peuvent survenir après l'opération, mais ils disparaissent en quelques jours. Ce n'est que dans des cas isolés que les vertiges durent plus longtemps que d'habitude et, dans de très rares cas, la capacité auditive se détériore après une opération.

Quel est le pronostic de l'otospongiose?

Selon le moment où l'otospongiose survient et celui où elle a été diagnostiquée, le pronostic peut être classé différemment. Il est certain que sans thérapie, toute otospongiose entraînera une perte d'audition et, dans les cas extrêmes, une surdité totale. Plus les patients commencent tôt la thérapie, plus ils ont de chances de se rétablir complètement.

En général, il a été démontré que plus de 90 % des patients peuvent éliminer l'otospongiose par la chirurgie et connaître une amélioration significative de leur audition. L'otospongiose ne peut être évitée. Il est donc d'autant plus important que les personnes qui ont des antécédents familiaux de déficience auditive se fassent régulièrement examiner par un spécialiste.

Seul un médecin spécialiste peut détecter un trouble à un stade précoce et ainsi lancer une éventuelle opération pour réduire ou, dans le meilleur des cas, prévenir une évolution grave de l'otospongiose.