Canal artériel persistant

Qu'est-ce exactement la persistence du canal artériel?

Le canal artériel de Botall, souvent appelé simplement canal artériel, est une connexion vasculaire qui existe dans le système circulatoire du fœtus et qui se ferme normalement au cours des premiers jours de vie pour devenir un ligament, le ligament artériel. Si cette fermeture n'a pas lieu, on parle de persistence du canal artériel.

Le canal artériel relie les artères pulmonaires à l'aorte. Chez le fœtus, chez qui les poumons ne sont pas encore ventilés et donc non fonctionnels, l'absorption d'oxygène dans le sang et l'émission de dioxyde de carbone ne se font pas par les capillaires des alvéoles pulmonaires, mais par les vaisseaux du cordon ombilical et donc par le corps maternel. C'est pourquoi 90% du sang passe par le canal artériel avant d'arriver aux poumons. Mais comme la circulation se modifie drastiquement après la naissance en raison du déploiement des poumons, une persistence du canal artériel entraîne des problèmes s'il n'est pas traité.

Quelles sont les causes de cette maladie?

Alors que la cause reste obscure dans la plupart des cas, des troubles de l'adaptation respiratoire après la naissance, c'est-à-dire des problèmes de respiration du nouveau-né, et par conséquent une absence ou un retard d'augmentation du taux d'oxygène dans le sang, peuvent être une raison de l'absence de fermeture du canal artériel.

Plusieurs facteurs de risque sont connus pour augmenter la probabilité de cette pathologie:

• facteurs génétiques, par ex. trisomie 21
• Naissance prématurée
• Infections maternelles pendant la grossesse, p. ex. rubéole
• Consommation d'alcool pendant la grossesse
• Canal artériel persistant chez les parents ou les frères et sœurs

Comment se manifeste une persistence du canal artériel?

Le déploiement des poumons entraîne une baisse de la pression dans les artères pulmonaires. Parallèlement, la pression augmente dans la circulation systémique et donc dans l'aorte, de sorte que le sang ne circule plus des artères pulmonaires vers l'aorte via le canal artériel, mais inversement, de l'aorte, dans laquelle la pression est désormais plus élevée, vers la circulation pulmonaire. Il en résulte, en cas de persistance du canal artériel, une hypertension pulmonaire et une charge du cœur gauche avec un volume sanguin accru, ce qui entraîne à la longue une insuffisance cardiaque.

Cependant, la connexion vasculaire ne reste pas toujours complètement ouverte. Alors qu'une communication minimale, par laquelle le sang ne s'écoule pratiquement pas, peut même rester asymptomatique, les communications un peu plus importantes se traduisent d'abord par un souffle cardiaque à l'auscultation et par la pâleur des doigts et des orteils.

En revanche, si une grande quantité de sang s'écoule par le canal artériel ouvert, on observe des difficultés respiratoires, de la toux, des troubles du rythme cardiaque, des palpitations, un manque de résistance à l'effort, une difficulté à boire, des pneumonies et des troubles de la croissance.

Si la pression dans les artères pulmonaires augmente sous l'effet de la charge volumique au point de dépasser la pression dans l'aorte, la réaction d'Eisenmenger tant redoutée se produit. Le sens du flux s'inverse à nouveau, de sorte que le sang pauvre en oxygène et riche en dioxyde de carbone contourne l'échange gazeux dans les poumons et pénètre directement dans la circulation corporelle. Cela entraîne un manque d'oxygénation de tous les organes et, en l'absence de traitement, la mort.

Comment le diagnostic est-il posé?

En dehors de l'apparition des symptômes évocateurs et l'anamnèse de facteurs de risque, l'auscultation au stéthoscope et l'examen ECG peuvent donner des indications sur la présence d'une persistance du canal artériel. La méthode de choix pour le diagnostic, ainsi que pour l'évaluation de la taille et de l'importance hémodynamique du canal artériel persistant, est l'échocardiographie, un examen du cœur par ultrasons.

Comment traiter une persistance du canal artériel?

Si la PCA a une importance hémodynamique, c'est-à-dire qu'elle provoque une charge volumique du cœur gauche ou une augmentation de la pression des vaisseaux pulmonaires, elle doit toujours être fermée, à condition que les vaisseaux pulmonaires ne soient pas encore gravement endommagés. Les très petites connexions résiduelles ne doivent pas être traitées et se ferment même souvent spontanément.

En particulier chez les prématurés, une tentative de traitement médicamenteux avec des inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines peut être couronnée de succès. Les prostaglandines sont des hormones tissulaires qui empêchent la fermeture du canal artériel pendant la phase fœtale. Les prématurés présentent un taux élevé de ces hormones. L'inhibition médicamenteuse de la formation de prostaglandines peut entraîner la fermeture de la PCA.

Un traitement chirurgical ou interventionnel ne devrait, si possible, être effectué qu'après le septième mois, ou mieux, à partir du douzième mois de vie. En attendant, des médicaments sont administrés pour prévenir ou traiter l'insuffisance cardiaque.

La méthode de choix est l'intervention par cathéter, qui consiste à faire avancer un cathéter via un vaisseau sanguin, à l'aide duquel on introduit un parapluie ou un stérilet dans la PCA pour l'obturer.

Si, en raison de sa localisation, la PCA est difficile à atteindre avec un cathéter, ou s'il s'agit de très petits nourrissons ou de nouveau-nés, la connexion vasculaire doit être fermée par une opération ouverte au moyen d'un clip ou d'une ligature.

Processus de guérison et prognostic

Alors qu'un canal artériel hémodynamiquement significatif entraîne une insuffisance cardiaque et la mort, les possibilités de traitement sont très efficaces. Après une intervention par cathéter, le taux de fermeture à un an est proche de 100 %. En cas de fermeture à temps, quelle que soit la procédure choisie, les personnes concernées ont un très bon pronostic. Elles ont généralement une capacité de charge normale et n'ont aucune restriction.

Après une fermeture interventionnelle ou chirurgicale, des examens de contrôle sont nécessaires pour pouvoir détecter et traiter à temps une fermeture incomplète ou des complications de l'intervention, telles que des hémorragies, des embolies, des lésions nerveuses ou un pneumothorax. Si les résultats sont normaux, des contrôles bisannuels sont suffisants.

Quels sont les médecins et cliniques spécialisés dans ce dysfonctionnement cardiaque?

Juste après la naissance, le nouveau-né est examiné par un pédiatre. C'est souvent dans le cadre de cet examen ou d'un examen pédiatrique ultérieur dans les jours qui suivent que l'on soupçonne déjà un PCA. Le diagnostic plus précis et, le cas échéant, le traitement interventionnel ou chirurgical sont toutefois effectués par les services de cardiologie pédiatrique et de chirurgie cardiaque, certains médecins s'étant spécialement spécialisés dans la chirurgie cardiaque chez les enfants.

Quels sont les médecins et cliniques spécialisés dans ce dysfonctionnement cardiaque?

Juste après la naissance, le nouveau-né est examiné par un pédiatre. C'est souvent dans le cadre de cet examen ou d'un examen pédiatrique ultérieur dans les jours qui suivent que l'on soupçonne déjà un PCA. Le diagnostic plus précis et, le cas échéant, le traitement interventionnel ou chirurgical sont toutefois réalisés par les services de cardiologie pédiatrique et de chirurgie cardiaque, certains médecins s'étant spécialement spécialisés dans la chirurgie cardiaque chez les enfants.