Rétinopathie du prématuré

Qu'est-ce que la rétinopathie du prématuré?

La rétinopathie du prématuré est une maladie de la rétinequi se manifeste chez les enfants nés prématurément. Une naissance trop précoce peut provoquer une perturbation du développement vasculaire de la rétine de l'œil. Des vaisseaux sanguins se forment dans la rétine et se développent dans le corps vitré. Ces vaisseaux déforment la rétine. Dans les cas graves, cela peut entraîner un décollement de la rétine. Sans traitement, les enfants peuvent devenir aveugles. Toutefois, si la maladie est détectée et traitée à un stade précoce, il est généralement possible de l'éviter. La rétinopathie du prématuré se rencontre surtout chez les prématurés très immatures et chez les enfants nés trop tôt qui doivent être ventilés.

Comment se développe la rétinopathie du prématuré?

Les vaisseaux de la rétine de l'œil se développent entre la 16e et la 40e semaine de grossesse. Chez les enfants très prématurés, le développement des vaisseaux sanguins de la rétine n'est donc pas encore terminé lorsqu'ils viennent au monde.

En raison de la respiration, la saturation en oxygène dans le sang des enfants prématurés est plus élevée après la naissance que dans le ventre de leur mère. Cette saturation en oxygène plus élevée a des conséquences : La formation du facteur de croissance VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor), qui stimule normalement la formation des vaisseaux sanguins, est inhibée. Le développement des vaisseaux est ainsi retardé. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, quelques semaines avant la date prévue de l'accouchement (à partir de la 32e à la 34e semaine postmenstruelle), le corps des prématurés réagit au manque d'approvisionnement en vaisseaux et en oxygène par une production excessive de VEGF. Cela entraîne une formation excessive de nouveaux vaisseaux sanguins dans la rétine.

Les nouveaux vaisseaux ne se développent pas seulement dans la rétine, mais souvent aussi dans le corps vitré. Les vaisseaux qui se sont développés dans le corps vitré exercent une traction sur la rétine. Elle peut ainsi se déformer ou même se détacher. Plus les enfants sont immatures, plus le risque de rétinopathie néonatale précoce est élevé.

Un autre facteur de croissance, l'IGF -1 (Insulin-like Growth Factor), agit également sur le développement des vaisseaux sanguins. L'IGF-1 est produit dans le foie. Dans certaines conditions, l'IGF-1 est réduit chez les enfants prématurés : en cas de malnutrition, de faible prise de poids et de maladies telles que l'entérocolite nécrosante ou une septicémie. Ces enfants ont un risque accru de développer une rétinopathie du prématuré.

Quels sont les signes d'une rétinopathie du prématuré?

La rétinopathie du prématuré ne se manifeste que plusieurs semaines après la naissance. C'est alors que l'on remarque les premiers signes d'altération de la rétine lors de l'examen oculaire. S'ensuit une phase aiguë de la maladie avec différents stades.

Au cours du développement, les vaisseaux sanguins se développent du centre de la rétine vers l'extérieur. Une naissance trop précoce inhibe cette croissance. Cela se manifeste au premier stade de la maladie : au centre, la rétine est bien irriguée. Une zone extérieure sans vaisseaux sanguins jouxte cette zone. La rétine y apparaît grise. Plus la zone sans vaisseaux sanguins est grande, plus le pronostic est mauvais. Au deuxième stade, on distingue clairement une barre qui sépare la zone de la rétine avec des vaisseaux sanguins de la zone non irriguée. Au troisième stade, de nouveaux vaisseaux se sont formés et ont déjà envahi le corps vitré. Au stade 4, la rétine est tirée de sa surface. Le stade 5 décrit le décollement complet de la rétine avec cécité de l'œil concerné.

Les médecins désignent par "maladie Plus" une dilatation pathologique des vaisseaux au pôle postérieur de la rétine. Celle-ci aggrave le pronostic de la rétinopathie.

Tous les stades de la maladie ne sont pas toujours franchis. En cas de rétinopathie légère, la maladie s'arrête d'elle-même à un stade précoce et la rétine se rétablit sans traitement.

Comment constate-t-on une rétinopathie du prématuré?

Un examen oculaire est recommandé pour tous les enfants nés avant la 31e semaine de grossesse. Les enfants nés avant 37 semaines de grossesse et qui ont reçu de l'oxygène supplémentaire pendant plusieurs jours ou qui souffrent de certaines maladies présentent également un risque accru de rétinopathie néonatale précoce et doivent être examinés. Parmi ces maladies figurent l'entérocolite nécrosante, la dysplasie broncho-pulmonaire, une septicémie ou une anémie sévère.

L'examen de dépistage d'une rétinopathie du prématuré est généralement effectué six semaines après la naissance. Il est suivi d'examens répétés toutes les une, deux ou trois semaines, en fonction de l'importance des modifications de la rétine.

Pour l'examen, des gouttes oculaires sont administrées afin d'élargir la pupille et d'anesthésier la surface de l'œil. Pendant l'examen, les paupières sont retenues par un crochet ou un écarteur de paupières. À l'aide d'un ophtalmoscope, le médecin peut voir le fond de l'œil à travers la pupille dilatée et évaluer la rétine. Une caméra grand angle permet de photographier le fond de l'œil.

Quels sont les traitements possibles?

La nécessité d'un traitement dépend du stade de la maladie, de la taille de la zone irriguée et de la présence ou non d'une maladie Plus. Aux stades 1 ou 2, la guérison est souvent spontanée. Aucun traitement n'est alors nécessaire. En cas d'aggravation ultérieure, il est toutefois important de suivre un traitement à temps. En effet, si des vaisseaux s'infiltrent dans le corps vitré, il peut s'ensuivre en peu de temps une distorsion et un décollement de la rétine.

La plupart du temps, la rétinopathie du prématuré est traitée par une coagulation au laser ou par un traitement anti-VEGF.

La coagulation au laser est utilisée depuis longtemps pour traiter la rétinopathie des prématurés. Le médecin sclérose la rétine au laser dans la zone extérieure non irriguée. Cela permet d'éviter le décollement de la rétine.

La thérapie anti-VEGF est une méthode de traitement relativement récente. Le médecin injecte dans le globe oculaire un médicament qui inhibe le facteur de croissance VEGF. Cela empêche la formation excessive de nouveaux vaisseaux.

Les médecins décident du traitement à appliquer en concertation avec les parents. La coagulation au laser doit généralement être effectuée sous anesthésie et nécessite une grande expérience de la part du médecin. Des cicatrices se forment dans les zones extérieures de la rétine suite au traitement au laser. Une irrigation sanguine n'est plus possible à cet endroit. Dans cette zone périphérique, la rétine reste définitivement sans fonction. Le champ visuel peut donc être limité. Les avantages de cette méthode sont qu'un seul traitement est généralement nécessaire et que le globe oculaire n'est pas ouvert.

La thérapie VEGF peut être réalisée sans anesthésie. La rétine n'est pas endommagée par le traitement, de sorte qu'une formation de vaisseaux dans les zones de la rétine non irriguées jusqu'à présent est encore possible ultérieurement. Un autre avantage de la méthode est qu'elle a un effet positif sur le développement de la myopie. En d'autres termes, les prématurés développent moins souvent une myopie forte avec une thérapie VEGF. Une forte myopie est une conséquence fréquente de la rétinopathie du prématuré. Un traitement au laser n'a aucune influence sur ce point. Toutefois, comme les inhibiteurs du VEGF sont injectés dans le globe oculaire, il existe un risque d'inflammation à l'intérieur de l'œil. De plus, l'effet du traitement diminue avec le temps, ce qui nécessite des contrôles plus fréquents et éventuellement d'autres traitements.

Aux stades tardifs de la maladie, lorsque la rétine s'est déjà détachée, le traitement au laser ou par anti-VEGF ne suffit plus. Il faut alors opérer pour remettre la rétine en contact avec la paroi du globe oculaire : Lavitrectomie consiste à retirer le corps vitré de l'œil et à remplir le globe oculaire d'un gaz ou d'huile de silicone. La rétine est ainsi plaquée de l'intérieur contre la paroi du globe oculaire.

Pronostic et conséquences tardives

Si la maladie s'arrête d'elle-même à un stade précoce, le pronostic est bon. Sans traitement, les formes plus graves de rétinopathie précoce ont un pronostic nettement moins bon, avec une issue défavorable dans 50 à 90 pour cent des cas.

Toutefois, un traitement permet généralement d'éviter le décollement de la rétine. Un traitement tardif des formes graves aggrave les chances de succès.

Même une rétinopathie du prématuré traitée avec succès peut avoir des conséquences tardives. Les vaisseaux et la macula, la zone centrale de la rétine, peuvent se déformer. Des trous dans la rétine peuvent ainsi se former même après des années. Un décollement de la rétine peut également se produire des années plus tard.

Les enfants atteints de rétinopathie précoce ont également un risque accru de développer une myopie de haut niveau.