Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Qu'est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie rare du système nerveux. Les cellules nerveuses du cerveau ou de la moelle épinière qui sont responsables des fonctions motrices sont de plus en plus souvent détruites. Les conséquences en sont une faiblesse musculaire et une paralysie qui, au début, limitent la vie normale, mais qui, à mesure que la maladie progresse, rend impossible une vie indépendante.

Les personnes âgées de 50 à 70 ans sont touchées (les hommes plus souvent que les femmes). Dans de rares cas, la sclérose latérale amyotrophique survient également à un âge nettement plus précoce. Après quelques années, les patients atteints de SLA meurent généralement à cause de problèmes respiratoires. Jusqu'à présent, la sclérose latérale amyotrophique n'est pas guérissable.

Quelles sont les causes de la sclérose latérale amyotrophique?

Actuellement, la science s'intéresse à divers facteurs susceptibles de déclencher une sclérose latérale amyotrophique. Dans environ 10 % des cas, c'est une modification génétique qui est transmise. Les 90 % restants ne sont toujours pas clairs. Les protéines éventuellement déposées ou le niveau de calcium dans le cerveau jouent un rôle.

Symptômes et évolution de la SLA

Les symptômes peuvent varier selon l'endroit où se trouve le trouble nerveux (cerveau ou moelle épinière). Cela peut entraîner une spasticité musculaire (muscles tendus) ou une paralysie musculaire lâche.

Dans de nombreux cas, la maladie commence sur un bras ou une main, parfois le processus de déglutition est touché en premier. Au cours de la maladie, qui s'accompagne d'une mort croissante des nerfs (qui alimentent les muscles), il y a de plus en plus de problèmes de parole, de déglutition, de marche et de coordination. La conséquence est une atrophie musculaire généralisée.

Ceci est particulièrement problématique dans le domaine des poumons. Comme les muscles respiratoires sont également perturbés, la respiration peut devenir nettement plus difficile ou ne plus être possible de façon autonome si la sclérose latérale amyotrophique progresse.

Souvent, le trouble de la déglutition s'accompagne d'une pneumonie due à des aliments qui ont pénétré dans les poumons. Dans de rares cas, la sclérose latérale amyotrophique se produit en combinaison avec la démence et la maladie de Parkinson.

Quelles sont les procédures de diagnostic?

En général, le neurologue peut déjà reconnaître un tremblement, une paralysie ou des crampes musculaires évidents lorsqu'il regarde la personne affectée. Afin d'exclure d'autres maladies nerveuses et d'assurer le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique, diverses mesures de la conductivité musculaire et nerveuse sont nécessaires (électromyographie/neurographie). Un examen du liquide céphalorachidien ou une tomographie par résonance magnétique de la tête permettent également de tirer des conclusions sur le type de maladie.

Comment traite-t-on la sclérose latérale amyotrophique?

Le traitement de la sclérose latérale amyotrophique nécessite la bonne coopération médicale de différentes disciplines. Souvent, une thérapie adéquate nécessite un traitement par des neurologues, des internistes (spécialistes en médecine interne), des pneumologues (spécialistes des poumons) et des psychologues. Comme il n'existe pas de thérapie causale pour la sclérose latérale amyotrophique, un traitement efficace des symptômes est d'une importance énorme.

Afin de soulager les symptômes et de prévenir d'éventuels problèmes, les patients atteints de SLA se voient proposer une physiothérapie et une orthophonie adaptées à leurs besoins individuels pour apprendre les bonnes techniques d'élocution et de déglutition. Ceci est particulièrement utile pour prévenir l'ingestion accidentelle de nourriture. De plus, le médecin peut prescrire divers médicaments pour soulager les crampes musculaires et inhiber la production de salive.

Si la sclérose latérale amyotrophique progresse davantage, une sonde d'alimentation est utile dans de nombreux cas. Au-dessus de cela, les aliments peuvent être passés directement dans l'estomac par un tube, en contournant l'acte d'avaler.

Pour améliorer le problème respiratoire, une ventilation non invasive peut être effectuée à l'aide d'un masque respiratoire. L'alternative est la ventilation mécanique via un trachéostome (accès par trachéotomie). Les deux variantes aident à limiter la fonction pulmonaire et améliorent les symptômes de carence en oxygène et de détresse respiratoire. Le pneumologue expérimenté (spécialiste des poumons) fournit des informations détaillées sur les différentes options.

Dans les stades avancés, il devient de plus en plus difficile pour les patients de communiquer. Les systèmes informatiques qui peuvent être contrôlés par les mouvements des doigts ou des yeux peuvent aider ici. Comme la sclérose latérale amyotrophique est un lourd fardeau psychologique, il faut prévoir un soutien psychologique régulier.

Prévision de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique n'est pas encore guérissable. Une paralysie croissante de la musculature, en particulier des muscles respiratoires, entraîne généralement la mort après quelques années de la maladie. L'objectif de la médecine moderne est de soulager les plaintes des personnes concernées et d'améliorer leur qualité de vie.

Sources:

• www.dgm.org/muskelerkrankungen/amyotrophe-lateralsklerose-als
• www.apotheken-umschau.de/Amyotrophe-Lateralsklerose
• Arastéh, Keikawus; Baenkler, Hanns-Wolf : Innere Medizin. 2., vollst. überarb. und erw. Aufl. Stuttgart: Thieme 2009.
• Herold, Gerd: Innere Medizin. Köln, Eigenverlag 2012.