Syndrome Gilles de la Tourette

Qu'entend-on par syndrome Gilles de la Tourette?

Le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble du tic combiné d'évolution chronique. Il s'agit d'une maladie neuropsychiatrique dont la cause n'est pas encore définitivement élucidée. Des troubles de la motricité et/ou du contrôle des impulsions provoquent ce que l'on appelle des tics.

La maladie se manifeste pour la première fois dans l'enfance et peut fluctuer dans sa gravité au cours de la vie ou disparaître complètement.

Quelle est la cause du syndrome Gilles de la Tourette?

La raison de l'apparition du syndrome de Gilles de la Tourette n'a pas encore été entièrement étudiée.

Il a très probablement une composante génétique, même si aucun défaut génétique sous-jacent n'a encore été identifié. Il semble toutefois qu'il existe également des formes de la maladie qui ne sont pas héréditaires.

Les chercheurs estiment que le tableau clinique résulte d'une combinaison de facteurs sociaux, psychologiques et génétiques, ainsi que de facteurs environnementaux.

Des études suggèrent qu'il y a un dysfonctionnement des ganglions de la base, une région du cerveau qui joue un rôle important dans la coordination des mouvements grâce à la dopamine comme neurotransmetteur. C'est ainsi que pourraient apparaître les tics, le symptôme principal du syndrome de Gilles de la Tourette.

Mais des troubles ont également été constatés dans différents autres systèmes de neurotransmetteurs du cerveau chez les personnes concernées.

Qui est atteint du syndrome de Tourette?

Par définition, les tics se manifestent d'abord pendant l'enfance, généralement entre 4 et 6 ans. Les garçons sont quatre fois plus touchés que les filles. En raison de la composante héréditaire probable, il peut y avoir des accumulations familiales.

On estime qu'environ 1 % des personnes développent un syndrome de Gilles de la Tourette. Toutefois, seul un petit nombre d'entre eux sont suffisamment sévères pour nécessiter un traitement.

Quels sont les symptômes qui peuvent apparaître?

Le syndrome Gilles de la Tourette est un trouble chronique du tic. Cela signifie que différents tics - des mouvements ou des vocalisations involontaires et constamment répétés - persistent pendant au moins un an. On distingue plusieurs catégories:

Les tics moteurs simples

Ces tics sont des mouvements simples qui n'impliquent qu'un seul groupe de muscles, comme hocher la tête, hausser les épaules ou cligner des yeux.

Les tics moteurs complexes

Il s'agit de mouvements plus complexes impliquant plusieurs groupes de muscles. Tourner en rond ou sauter sur place, mais aussi des mouvements d'automutilation, comme se frapper la tête, en sont des exemples. Les gestes obscènes font également partie de cette catégorie et sont appelés copropraxie.

Tics vocaux simples

Il s'agit de sons simples comme des couinements, des raclements de gorge ou des cris.

Tics vocaux complexes

Dans ce groupe de tics, des mots, voire des phrases entières, sont prononcés hors contexte. La coprolalie, qui consiste à proférer des insultes ou des obscénités, est souvent connue du profane en médecine par les médias. Elle n'apparaît toutefois que chez 10 à 20 % des patients.

L'imitation compulsive et répétée de mouvements, de gestes ou de mimiques est appelée échopraxie.

Par définition, le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble du tic combiné. Cela signifie qu'il y a à la fois des tics moteurs et vocaux.

Les maladies suivantes ne sont probablement pas la conséquence d'un syndrome de Tourette, mais sont souvent associées à celui-ci, de sorte que leurs symptômes peuvent également être présents chez les personnes concernées:

• TDAH
• Troubles obsessionnels compulsifs
• Troubles de l'apprentissage
• Troubles du sommeil
• Troubles de l'anxiété
• Dépression
• Troubles du comportement (notamment trouble oppositionnel avec provocation)

Comment le médecin spécialiste & le spécialiste pose-t-il le diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette?

Le syndrome de Gilles de la Tourette est diagnostiqué sur la base de l'observation et de l'anamnèse du patient et des membres de sa famille. La représentation des parents est essentielle, surtout chez les jeunes enfants.

Le diagnostic peut être posé si plusieurs tics moteurs et au moins un tic vocal existent actuellement ou ont existé dans le passé. Il n'est pas nécessaire que les tics aient été présents simultanément.

Pour être qualifiés de syndrome de Gilles de la Tourette, les symptômes doivent avoir commencé avant l'âge de 18 ans et avoir duré plus d'un an.

Quelles sont les options thérapeutiques et de traitement?

À l'heure actuelle, le syndrome de Gilles de la Tourette n'est pas guérissable, mais il régresse chez de nombreux patients au cours de la puberté. Selon le degré d'intensité, il existe différentes options de traitement qui peuvent réduire les symptômes et la souffrance.

Psychoéducation

Toutes les personnes concernées et leurs familles devraient bénéficier de conseils psychoéducatifs. Les enseignants ou les amis proches, par exemple, peuvent également être impliqués. On y reçoit des informations complètes sur la maladie. Étant donné que de nombreuses personnes ne peuvent pas s'imaginer que des tics complexes se produisent réellement de manière involontaire et réagissent notamment à la copropraxie ou à la coprolalie par la colère et le rejet, une meilleure compréhension de la maladie dans leur environnement est essentielle pour favoriser l'intégration sociale des jeunes patients et réduire les sentiments de honte.

Thérapie comportementale

Un tic est généralement précédé d'une certaine émotion perçue par la personne concernée. Grâce à un entraînement comportemental, les patients peuvent se défaire de la conviction que celle-ci doit être suivie inéluctablement par le tic. L'apprentissage d'un mouvement alternatif, incompatible avec le mouvement du tic et exécuté dès que l'événement précédent se produit, permet de supprimer les tics. Ainsi, un patient qui effectuerait un geste obscène avec sa main droite pourrait s'entraîner à écarter les cheveux de son visage avec la même main à la place.

Traitement médicamenteux

Chez les patients gravement atteints, qui sont par exemple harcelés à cause de leurs tics, qui se blessent eux-mêmes à cause de leurs tics ou qui sont limités dans des fonctions importantes comme la communication ou le sommeil, l'utilisation de différents médicaments est possible.

Les médicaments antipsychotiques (neuroleptiques) constituent le premier choix, mais d'autres substances actives telles que les substances noradrénergiques ou les cannabinoïdes peuvent également avoir un effet positif sur les symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette. Toutefois, les effets secondaires tels que l'abattement, la fatigue, la prise de poids ou les vertiges ne sont pas rares.

Stimulation cérébrale profonde

Lorsque les patients souffrent de symptômes graves malgré d'autres traitements, la stimulation cérébrale profonde (Deep Brain Stimulation, DBS) peut être envisagée comme thérapie chirurgicale.

Pour ce faire, une électrode est implantée dans une zone spécifique du cerveau dont la fonction doit être modulée. Un stimulateur programmable relié à l'électrode est inséré sous la peau de l'abdomen.

La stimulation cérébrale profonde est déjà régulièrement utilisée pour des maladies telles que la maladie de Parkinson ou le tremblement essentiel. Pour le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette, on ne sait pas encore avec certitude quelle zone du cerveau doit être modulée pour obtenir les meilleurs résultats. Jusqu'à présent, cette thérapie a été tentée sur différentes zones avec un succès très mitigé. Chez certains patients, elle reste sans succès, tandis que d'autres obtiennent une absence totale de symptômes.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans le syndrome de Gilles de la Tourette?

Les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette sont souvent remarqués par le pédiatre en cabinet ou y sont présentés pour la première fois en raison des tics. S'il ne s'agit pas seulement d'un tic transitoire, ce qui est fréquent chez les jeunes enfants, mais que l'on soupçonne réellement un syndrome de Gilles de la Tourette, les personnes concernées doivent être prises en charge sur le plan neurologique et psychiatrique.

Si une stimulation cérébrale profonde entre en ligne de compte comme thérapie, le neurochirurgien est le bon interlocuteur. Comme ce traitement chirurgical du syndrome de Gilles de la Tourette n'est pas encore très répandu, l'intervention doit être réalisée dans une clinique spécialisée par un chirurgien expérimenté.

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