Syringomyélie

Qu'entend-on par syringomyélie?

On parle de syringomyélie lorsqu'une cavité allongée se forme à l'intérieur de la moelle épinière. Cette cavité est remplie de liquide céphalo-rachidien (LCR). 
Au sens strict, la syringomyélie n'est pas une maladie en soi, mais plutôt un symptôme. Il doit donc toujours y avoir une maladie sous-jacente qui empêche le liquide céphalorachidien de s'écouler, de sorte que cette cavité se forme à l'intérieur de la moelle épinière. 

La syringomyélie touche plus souvent les hommes que les femmes et se manifeste dans la plupart des cas entre 20 et 40 ans. Bien que la formation d'une cavité remplie de liquide puisse se produire dans toute la moelle épinière, elle se trouve le plus souvent dans les parties proches de la tête. On parle ici de moelle cervicale et thoracique.

Comment se développe une syringomyélie?

La syringomyélie résulte toujours d'un trouble de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Ce trouble de l'écoulement peut à son tour avoir de multiples causes. 
Le liquide céphalo-rachidien remplit des fonctions importantes dans le corps. Il entoure le cerveau et le protège entre autres contre les forces extérieures.

Dans la zone de la moelle épinière, il existe également des zones dans lesquelles le liquide céphalo-rachidien s'écoule. Il s'agit notamment du canal central, situé au milieu de la moelle épinière. 

Les espaces de liquide céphalo-rachidien du cerveau et de la moelle épinière sont reliés entre eux. Il y a un flux constant de liquide céphalo-rachidien. Si l'écoulement du liquide céphalorachidien est perturbé à un endroit, il se produit alors une congestion et un élargissement de l'espace correspondant. Il en résulte une syringomyélie.

Les causes possibles d'un trouble de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien sont des malformations. Celles-ci peuvent survenir au niveau du cerveau ou de la partie supérieure de la moelle épinière. Un exemple plus connu d'une telle malformation au niveau de la moelle épinière est le spina bifida, également appelé "dos ouvert" dans le langage courant. Cette maladie est souvent associée à une syringomyélie. 

D'autres causes peuvent être des tumeurs ou des inflammations qui entravent ou empêchent l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Les accidents ou les maladies dégénératives (liées à l'usure) de la colonne vertébrale, comme les hernies discales, sont des déclencheurs plus rares de la syringomyélie.

Quels sont les symptômes typiques de la syringomyélie?

Les symptômes de la syringomyélie sont dus au fait que la cavité à l'intérieur de la moelle épinière comprime les structures environnantes. Il s'agit souvent de tissus nerveux de la moelle épinière, dont la fonction est alors entravée. 

Au début de la syringomyélie, de nombreuses personnes développent des symptômes plutôt non spécifiques. Il s'agit notamment d'un trouble de la perception de la douleur et de la température au niveau des épaules et des bras, car les voies nerveuses correspondantes sont comprimées. Il peut s'agir non seulement d'une augmentation, mais aussi d'une diminution de la sensation.  

Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, les nerfs responsables de la commande des muscles peuvent également être affectés. On observe alors par exemple des contractions musculaires ou des paralysies. Le déclenchement de réflexes peut également être affecté. 

En outre, les fibres nerveuses végétatives peuvent être limitées dans leur fonction par une syringomyélie. Celles-ci commandent toutes les réactions involontaires du corps. Cela peut par exemple entraîner des troubles de la production de sueur, de l'activité vésicale et intestinale ou des dysfonctionnements érectiles.

 Si la syringomyélie affecte également les nerfs crâniens, d'autres symptômes peuvent apparaître comme des mouvements involontaires des yeux (nystagmus), des troubles de la sensibilité du visage ou une atrophie des muscles de la langue.

Quelles sont les possibilités de traitement de la syringomyélie?

Pour choisir un traitement adapté à la syringomyélie, il faut tenir compte non seulement des symptômes actuels du patient, mais aussi de l'évolution à long terme et de la maladie sous-jacente. Comme il s'agit en général d'une maladie chronique, un diagnostic précis et détaillé est nécessaire. 

En premier lieu, il convient de traiter la maladie de base afin de rétablir le flux normal du liquide céphalorachidien. Dans de nombreux cas, on observe également une régression de la syringomyélie après la suppression du trouble de l'écoulement. 
Selon l'ampleur des symptômes, la syringomyélie peut également être traitée de manière conservatrice dans certains cas. Chez les personnes atteintes de troubles neurologiques mineurs, on a recours par exemple à des analgésiques et à des médicaments contre la spasticité musculaire. Des contrôles médicaux réguliers sont nécessaires. 

Pour traiter la maladie de base, des mesures chirurgicales sont également nécessaires dans de nombreux cas. Il s'agit par exemple de corriger des malformations ou d'enlever des tissus tumoraux. Il s'agit d'opérations qui nécessitent toujours une approche prudente afin d'éviter des séquelles telles que l'apparition d'autres obstacles à l'écoulement.    

Si la maladie progresse très rapidement ou si la syringomyélie a déjà pris de l'ampleur, des mesures doivent être prises pour évacuer rapidement le liquide céphalo-rachidien. Il s'agit notamment de la mise en place d'un shunt. 

Ce shunt fonctionne selon le principe d'un drainage et permet au liquide céphalorachidien de s'écouler. En règle générale, le shunt est implanté de manière à ce que le liquide puisse s'écouler dans la cavité abdominale via un tuyau fin (shunt ventriculo-péritonéal). 

Comme cette mesure n'apporte souvent qu'une amélioration de courte durée et qu'elle s'accompagne de nombreux effets secondaires, elle n'est plus utilisée aujourd'hui que dans quelques cas.

Pronostic et chances de guérison

Le pronostic de la syringomyélie dépend de la maladie sous-jacente et du degré de progression des symptômes neurologiques. Même si, dans certains cas, la maladie sous-jacente et donc la syringomyélie ne peuvent pas être complètement guéries, le traitement doit viser à éviter une progression. 

Si le traitement est effectué à temps, les structures nerveuses touchées peuvent souvent se rétablir complètement. Les personnes concernées peuvent ainsi mener une vie normale sans perte de qualité de vie. 

Si la syringomyélie s'est propagée au point d'endommager durablement les structures environnantes, le pronostic s'aggrave. Il est certes souvent possible d'empêcher la progression de la maladie, mais il faut s'attendre à des lésions nerveuses permanentes. La plupart du temps, un traitement symptomatique est alors administré à vie.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans la syringomyélie?

La syringomyélie nécessite un diagnostic et un traitement minutieux afin de maintenir ou d'améliorer la qualité de vie des personnes concernées. Les neurologues et les neurochirurgiens sont spécialisés dans le traitement de la syringomyélie. 

C'est justement parce que la syringomyélie est une maladie rare que la recherche d'un praticien compétent peut représenter un grand défi pour les personnes concernées. C'est pourquoi nous nous sommes donné pour mission de mettre en relation les patients et les experts médicaux. 

Tous les médecins spécialistes répertoriés sont spécialisés dans le domaine de la syringomyélie et disposent d'une grande expérience dans le diagnostic et le traitement de cette maladie. Prenez rapidement et facilement un premier rendez-vous avec l'un de nos experts et constatez par vous-même leurs compétences professionnelles.