Traitement de la dystonie

Qu'est-ce qu'une dystonie?

Les dystonies sont des états de tension mal régulés de certains muscles, qui s'accompagnent de crispations et de mauvaises postures du corps et peuvent survenir à tout âge. Il peut en résulter des mouvements incontrôlables et des postures inhabituelles, ce qui peut entraîner des douleurs et une diminution de la qualité de vie des personnes concernées. Pendant ce temps, les tâches quotidiennes habituelles sont parfois difficiles, voire impossibles à accomplir, ce qui entraîne une souffrance considérable.

Les symptômes de la maladie résultent d'une transmission perturbée des signaux des centres moteurs du cerveau vers les groupes musculaires, ce qui se traduit par une diminution de la précision des mouvements.

Quelles sont les différentes formes?

Les dystonies peuvent être différenciées en fonction de leur localisation. Le groupe le plus fréquent est celui des dystonies focales, qui se limitent à une seule région du corps.

Si la maladie touche deux zones adjacentes, elle est dite segmentaire, si elle touche deux ou plusieurs zones, elle est dite multifocale.

Les dystonies généralisées, en revanche, sont généralement plus graves et s'accompagnent souvent d'un besoin de soins, car elles touchent plusieurs régions du corps.

Si les muscles d'une moitié du corps sont touchés, on parle d'hémidystonie, et de dystonie de torsion en cas de torsion de l'ensemble du tronc.

Une manifestation fréquente est le torticolis, également appelé torticollis. Ici, la contraction des muscles du cou et de la nuque entraîne une torsion latérale, une extension ou une flexion du cou.

Dans le cas du blépharospasme, les personnes concernées plissent les yeux en raison de la contraction des muscles oculaires. Cela peut avoir pour conséquence que les patients ne peuvent que difficilement ou pas du tout ouvrir les yeux pendant cette période.

La dystonie d'occupation se manifeste par exemple par des contractions des muscles de la main lors de l'écriture, de sorte que les patients ont des difficultés à effectuer cette activité.

Le spasme des cordes vocales décrit la contraction soudaine des cordes vocales lors de la parole, ce qui entraîne une voix saccadée et l'incapacité d'articuler clairement.

Causes

Dans le cas des dystonies primaires, on ne trouve généralement pas de cause tangible à l'état convulsif, elles sont alors qualifiées d'idiopathiques. Des composantes génétiques ont été décrites.

Les dystonies secondaires peuvent par exemple survenir chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, dont la maladie est caractérisée par des modifications structurelles dans les centres moteurs du cerveau. Mais elles peuvent également être provoquées par la prise de médicaments, des troubles de la circulation sanguine dans le cerveau ou des traumatismes crâniens.

Comment diagnostique-t-on une dystonie?

L'anamnèse permet d'identifier les états de tension avec le patient. Les modifications des mouvements typiques de la dystonie apparaissent également à l'examen physique. On détermine également si la maladie est fréquente dans la famille du patient afin d'éclairer plus précisément les composantes génétiques.

Il est également important d'exclure les causes secondaires telles que les maladies métaboliques et les lésions cérébrales. Pour cela, il est possible de recourir à des procédés d'imagerie tels que la tomographie assistée par ordinateur ou l'imagerie par résonance magnétique.

Traitement de la dystonie

La thérapie de la dystonie comporte différents piliers thérapeutiques. Elle devrait toujours mettre l'accent sur l'amélioration de la qualité de vie et de la fonctionnalité des groupes musculaires ainsi que sur la réduction de la douleur. Des thérapies complémentaires telles que la physiothérapie, l'ergothérapie et la psychothérapie peuvent s'avérer utiles pour atteindre l'objectif thérapeutique.

L'approche médicamenteuse est privilégiée en premier lieu, les procédures chirurgicales étant utilisées en cas de progression de la maladie ou d'absence de contrôle des symptômes.

Traitement médicamenteux

En cas de dystonie focale, le traitement à la toxine botulique s'avère prometteur. La toxine, qui provient à l'origine d'une bactérie, est injectée dans le muscle et rend les muscles crispés moins sensibles aux impulsions excessives. La transmission des signaux s'affaiblit et le muscle se détend. Cet état peut soulager le patient pendant quelques semaines à quelques mois. Ensuite, l'injection doit être répétée. Après une longue durée de traitement, un effet d'accoutumance peut toutefois se produire avec cette méthode.

Les anticholinergiques ont un effet antispasmodique, mais sont parfois associés à des effets secondaires violents, raison pour laquelle ils ne sont utilisés de préférence qu'en cas de dystonie sévère et généralisée.

Les myorelaxants ou les benzodiazépines, les antiépileptiques et les analgésiques sont également efficaces.

Là encore, il convient de prêter une attention particulière au profil d'effets secondaires, car les dystonies nécessitent généralement un traitement durable.

Opération de la dystonie

Pour les patients chez qui le traitement médicamenteux ne répond qu'insuffisamment ou plus du tout, le traitement chirurgical est envisageable.

Cela peut par exemple être le cas lorsque le traitement à la toxine botulique présente des effets d'accoutumance et que la dose ne peut plus être augmentée ou que la dystonie est difficilement contrôlable par les médicaments.

Une option est la stimulation cérébrale profonde, une méthode qui consiste à introduire dans le cerveau, au moyen d'une intervention sous anesthésie générale, des électrodes qui émettent des décharges électriques. Cela permet d'inhiber de manière ciblée les zones perturbatrices actives du cerveau afin de soulager la maladie.

Pronostic et rééducation

La dystonie est en premier lieu une maladie incurable, étant donné qu'en règle générale, aucune cause concrète ne peut être trouvée. En conséquence, la thérapie vise à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie des patients. Des formes de thérapie d'accompagnement telles que la physiothérapie, l'ergothérapie, les mesures de rééducation et également la psychothérapie doivent toujours être prises en compte.

Quels sont les médecins et les cliniques spécialisés dans le diagnostic, le traitement et la rééducation d'une dystonie?

Comme il s'agit d'une pathologie neurologique, les patients sont traités par des spécialistes en neurologie. Ceux-ci peuvent également examiner et exclure les diagnostics différentiels neurologiques correspondants. En outre, selon la localisation de la dystonie, il peut être nécessaire de collaborer de manière interdisciplinaire avec des ophtalmologues ou des ORL. Le médecin de famille est également un interlocuteur important.

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