Tumeur de Wilms

Définition: qu'entend-on par tumeur de Wilms (néphroblastome)?

La tumeur de Wilms (en médecine "néphroblastome"), nommée d'après le médecin allemand Dr Max Wilms, désigne une tumeur du rein qui est considérée comme la tumeur rénale maligne la plus fréquente chez l'enfant. Les enfants de moins de 5 ans sont particulièrement touchés.

La cause exacte de la tumeur de Wilms n'est pas encore élucidée, mais des modifications génétiques semblent jouer un rôle important. En outre, elle est souvent associée à des syndromes rares tels que le syndrome de WAGR, le syndrome de Wiedemann-Beckwith ou la neurofibromatose de type 1.

Les symptômes du néphroblastome sont initialement très peu spécifiques et résultent généralement de l'augmentation de la taille de la tumeur et du refoulement des tissus environnants qui en résulte. En conséquence, le néphroblastome est généralement découvert assez tard.

Quelles sont les causes d'un néphroblastome?

On ne sait pas encore exactement comment le néphroblastome se développe. Des modifications génétiques entraînant un développement perturbé de l'appareil urogénital semblent jouer un rôle important. La mesure dans laquelle ces gènes défectueux sont hérités fait encore l'objet de recherches.

Les patients atteints de néphroblastome souffrent en outre plus souvent d'autres maladies syndromiques liées à des malformations anatomiques de l'appareil urogénital. Il s'agit par exemple du syndrome de WAGR, dans lequel la tumeur de Wilms est associée à des malformations urogénitales, à un retard mental et à une absence d'iris autour de l'œil.

D'autres anomalies anatomiques, telles que le rein en fer à cheval ou le testicule surélevé, semblent augmenter le risque de développer une tumeur de Wilms, bien que le lien exact entre ces maladies n'ait pas encore été établi.

Quels sont les symptômes qui peuvent apparaître?

Comme nous l'avons déjà mentionné, les symptômes du néphroblastome sont au départ plutôt non spécifiques et environ 10% des enfants concernés ne présentent aucun symptôme au début de la maladie.

Dans la plupart des cas, la tumeur de Wilms se manifeste par une masse palpable dans l'abdomen. Souvent, les enfants décrivent en outre une sensation de plénitude qui persiste indépendamment des repas. De plus, un abattement généralisé est souvent observé.

Des symptômes plus rares sont la fièvre, les douleurs abdominales et la présence de sang dans les urines.

Comment une tumeur de Wilms est-elle diagnostiquée?

Le principal moyen de diagnostic d'une tumeur de Wilms est l'examen physique. Si une masse non spécifique est palpée ou visible dans l'abdomen d'un enfant, des examens complémentaires sont essentiels pour exclure le diagnostic de néphroblastome.

Dans ce cas, des mesures d'imagerie telles qu'une échographie et une IRM ou un scanner de l'abdomen sont effectuées. Pour cela, il est généralement nécessaire d'administrer un produit de contraste afin de mieux visualiser la fonction rénale.

Si la suspicion d'une tumeur de Wilms se confirme, un scanner thoracique est généralement réalisé afin d'exclure la présence de métastases dans les poumons. En outre, une analyse de sang peut être effectuée afin de détecter les signes d'une maladie tumorale, comme une anémie ou un trouble de la coagulation.

Quelles sont les possibilités de thérapie et de traitement d'un néphroblastome?

Dans presque tous les cas et à tous les stades, le traitement du néphroblastome commence par une chimiothérapie de plusieurs semaines. Celle-ci a pour but de réduire la taille de la tumeur au moment de l'opération qui suivra et de limiter le risque de rupture de la tumeur.

Après la chimiothérapie de quatre à six semaines, on procède ensuite à une opération au cours de laquelle le rein concerné est retiré en même temps que toute la tumeur. Si les deux reins sont touchés, on procède à une opération de préservation du rein, qui consiste à enlever autant de tumeur que possible tout en préservant autant que possible le rein le plus sain.

Après l'opération, un examen histopathologique de la tumeur et des tissus environnants est effectué afin de permettre une classification adéquate des tissus résiduels.

Selon le stade de la tumeur qui existe après l'opération, celle-ci est suivie d'une nouvelle chimiothérapie ou radiothérapie afin de détruire le tissu tumoral restant.

Pronostic et évolution: Quelles sont les chances de guérison?

Dans l'ensemble, le traitement du néphroblastome a un très bon pronostic, puisque la guérison complète est obtenue chez environ 90% des enfants traités.

Les néphroblastomes non traités sont toujours mortels. En conséquence, dès que l'on soupçonne la présence de la tumeur, il convient de consulter un médecin le plus rapidement possible afin de mettre en place un éventuel traitement.

Quels sont les médecins et cliniques spécialisés dans les tumeurs de Wilms?

La suspicion d'une tumeur de Wilms est généralement posée par un pédiatre dès qu'un examen physique révèle des anomalies en faveur de ce diagnostic. Celui-ci peut alors initier des examens complémentaires et adresser le patient à un radiologue.

Si la suspicion de cancer est confirmée, le traitement est ensuite poursuivi par des spécialistes en oncologie pédiatrique. Il s'agit de pédiatres spécialisés dans le traitement des cancers de l'enfant. Ils pratiquent généralement la chimiothérapie et la radiothérapie et établissent le contact avec des chirurgiens pédiatriques qui peuvent opérer la tumeur.

Celui qui a besoin d'un médecin veut pour lui-même les meilleurs soins médicaux. C'est pourquoi le patient se demande: où puis-je trouver la meilleure clinique pour moi? Comme il est impossible de répondre objectivement à cette question et qu'un médecin sérieux ne prétendrait jamais être le meilleur médecin, on ne peut se fier qu'à l'expérience d'un médecin.

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