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Définition - Qu'est-ce qu'une tumeur glomique?
Une tumeur glomique est un type particulier de tumeur, généralement bénigne. Le terme glomus vient du latin et signifie "boule". En médecine, il désigne un ensemble de cellules qui produisent différentes hormones et les libèrent directement dans le sang.
Elles font partie du système nerveux périphérique. Comme ces glomères sont également appelés paraganglions, les tumeurs du glomus sont également appelées paragangliomes.
Le corps contient différents paraganglions à partir desquels les tumeurs peuvent se développer. Les plus importantes sont les paraganglions de l'oreille moyenne et le glomus caroticum.
Au niveau de l'oreille moyenne, le glomus tympanicum et le glomus jugulare constituent des paraganglions importants. Les tumeurs de ces glomérules font partie des tumeurs les plus fréquentes de l'oreille moyenne. Bien qu'elles ne provoquent pas de douleurs chez les patients, elles entraînent généralement des bourdonnements d'oreille.
Le glomus caroticum se trouve dans le cou, au niveau de la bifurcation de l'artère carotide commune, l'artère carotide. Celle-ci alimente en sang certaines parties de la tête et du cerveau. Les cellules du glomus caroticum jouent un rôle important dans la régulation de la circulation sanguine, en mesurant notamment la concentration d'oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang et en libérant les substances correspondantes dans le sang en cas d'écart. Ainsi, la fréquence cardiaque ou la capacité d'éjection du cœur sont par exemple adaptées.
Dans l'ensemble, les tumeurs glomiques sont classées comme une maladie rare. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes et il est très rare qu'une tumeur glomique soit diagnostiquée chez un enfant.
Causes - Comment se développe une tumeur du glomus?
Les tumeurs du glomus sont dues à différentes mutations, c'est-à-dire à des modifications du patrimoine génétique des cellules concernées. La cause exacte de l'apparition de ces mutations est encore largement inexplorée.
Il est toutefois admis que dans environ un tiers des cas, la maladie est fréquente dans la famille et que dans les deux tiers restants, elle est plutôt sporadique, c'est-à-dire très rare et sans lien apparent avec l'anamnèse familiale.
Dans les paragangliomes, comme dans presque toutes les tumeurs, on peut déceler certaines mutations qui font que la cellule croît et se développe de manière incontrôlée. Cela entraîne une croissance excessive.
Les tumeurs bénignes n'affectent l'organisme que par leur taille et l'influence qu'elles exercent sur les structures voisines. Les tumeurs malignes, en revanche, dégénèrent, endommagent les organes voisins et peuvent se propager dans le corps par voie sanguine ou lymphatique. Heureusement, la plupart des paragangliomes sont des tumeurs bénignes.
Symptômes - Comment se manifeste une tumeur glomique?
Dans la plupart des cas, une tumeur glomique est diagnostiquée par hasard lors d'une échographie ou d'une autre imagerie dans la région du cou. Parfois, les personnes concernées remarquent également un gonflement indolore, raison pour laquelle elles consultent alors un médecin. La douleur n'est généralement pas présente.
Dans la région de l'oreille moyenne, les tumeurs du glomus peuvent provoquer des bruits d'oreille synchronisés avec le pouls. Cela est dû au fait que les paragangliomes sont très bien alimentés par les vaisseaux et présentent donc un flux sanguin important. Une baisse de l'audition ou des vertiges peuvent également survenir dans certains cas.
Dans de rares cas, lorsque la tumeur est découverte très tard, des saignements de l'oreille peuvent également se produire, car le tympan est endommagé par la taille de la tumeur et se déchire.
Si la tumeur du glomus a une localisation autre que l'oreille moyenne, d'autres symptômes peuvent également apparaître. Il s'agit notamment d'atteintes des différents nerfs crâniens ou, comme dans le cas d'une tumeur située dans la région du glomus caroticum, de fluctuations de la pression artérielle.
Traitement - Quels sont les traitements possibles?
Il existe différentes options thérapeutiques pour traiter une tumeur du glomus.
Dans la plupart des cas, on procède à l'ablation chirurgicale de la tumeur. Il a été démontré qu'une petite taille de la tumeur avait un effet positif.
Souvent, l'opération est précédée d'une embolisation. Il s'agit de priver la tumeur de l'apport sanguin en fermant les vaisseaux correspondants. Cela freine la croissance des tumeurs et facilite leur ablation.
Comme de nombreux paragangliomes apparaissent également à des endroits parfois difficiles à atteindre, l'ablation chirurgicale s'avère parfois difficile. Dans ces cas, on a souvent recours à la radiothérapie. Cette radiothérapie inhibe la division cellulaire et donc la croissance des tumeurs.
Opération - Comment se déroule une opération d'une tumeur de la glande?
Comme les tumeurs du glomus constituent un groupe très hétérogène de tumeurs avec des localisations et des degrés de gravité différents, l'ablation chirurgicale doit toujours être adaptée précisément à la maladie et aux besoins du patient.
Selon la taille et la localisation de la tumeur, l'opération peut être combinée avec une embolisation ou une radiothérapie préalable.
Comme les paragangliomes sont très bien irrigués, il faut absolument veiller à éviter les saignements importants pendant l'opération. Selon la localisation, les tumeurs sont plus ou moins faciles à enlever.
En cas de tumeur du glomus dans la région du glomus caroticum, il existe un risque de libération d'hormones en grande quantité pendant l'opération. Comme ces hormones jouent un rôle essentiel dans la régulation de la circulation sanguine, les récepteurs correspondants à ces hormones doivent être bloqués au préalable. Cela permet de minimiser le risque de dérapage de la tension artérielle pendant l'opération.
Après l'opération, les patients restent à l'hôpital pendant une période d'environ trois jours. Des examens de suivi réguliers ont lieu après la sortie. Environ une fois par an, une échographie doit être effectuée afin de vérifier une éventuelle réapparition de la tumeur.
Pronostic - évolution et chances de guérison
Le pronostic d'une tumeur du glomus dépend essentiellement du type de tumeur. Il est surtout décisif de savoir s'il s'agit d'une tumeur bénigne ou maligne.
Dans la plupart des cas, il s'agit d'une tumeur bénigne. Dans ce cas, une ablation chirurgicale précoce de la tumeur offre de bonnes chances de guérison. Il ne faut toutefois pas oublier que toute tumeur glomique bénigne est en principe capable d'évoluer vers une tumeur maligne.
Dans environ 35% des cas, il s'agit de tumeurs malignes. La tumeur s'est alors propagée à d'autres organes sous forme de métastases. Cela complique non seulement le traitement, mais diminue également les chances de guérison.
Dans l'ensemble, il n'est malheureusement pas possible de faire une déclaration générale sur les perspectives de guérison de cette tumeur très rare et particulière.
Quels sont les médecins et cliniques spécialisés dans le diagnostic et le traitement des tumeurs du glomus?
Étant donné qu'une tumeur du glomus est une maladie très rare qui peut se manifester sous de nombreuses formes différentes, chaque traitement est également individuel. Les conférences sur les tumeurs réunissent des médecins de différentes spécialités afin d'établir un plan de traitement individuel pour les patients.
La compétence professionnelle de ces médecins est d'une importance capitale pour la qualité du traitement.
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