Tumeur du médiastin

Que sont les tumeurs médiastinales?

Les tumeurs médiastinales sont des lésions de la région du médiastin, un espace anatomique situé au niveau de la cage thoracique. Cet espace se trouve entre les deux poumons, il est limité vers l'avant par le sternum et vers l'arrière par la colonne vertébrale. C'est ici que se trouvent de nombreux organes et voies de conduction importantes, dont le cœur est le plus éminent. On y trouve également le thymus, de nombreux ganglions et voies lymphatiques ainsi que des vaisseaux sanguins et des nerfs.

Le cœur est situé à peu près au milieu du médiastin, de sorte que l'on peut diviser l'espace en un médiastin antérieur, un médiastin moyen et un médiastin postérieur en fonction de la position du cœur. Cette distinction est également utile pour localiser et identifier une tumeur dans cette région.

Même si le terme de tumeur évoque généralement un processus malin, il ne fait que décrire une augmentation de la taille des tissus, qui peut être aussi bien bénigne que maligne. Les tumeurs médiastinales ne sont donc pas nécessairement l'expression d'un cancer.

Dans l'ensemble, les tumeurs médiastinales sont rares. Chez les enfants, elles apparaissent généralement dans la région postérieure du médiastin et proviennent de tissus nerveux. Les adultes sont particulièrement touchés entre 30 et 50 ans. Dans ce cas, les tumeurs apparaissent généralement dans le médiastin antérieur.

Quels sont les différents types de tumeurs médiastinales?

Les tumeurs médiastinales sont un groupe de lésions très différentes. Il peut être utile de classer les tumeurs en bénignes et malignes et de les différencier en fonction de leur localisation.

Tumeurs médiastinales bénignes

Les tumeurs bénignes du médiastin sont souvent des kystes ou des lésions kystiques. Il s'agit de cavités remplies de liquide et entourées d'une capsule. Ils peuvent en principe se trouver dans tous les tissus du corps, par exemple au niveau des ovaires, de la thyroïde, des reins ou de la peau. Les kystes du médiastin sont souvent congénitaux et découverts par hasard. Ils ne doivent donc pas être traités dans tous les cas.

Une augmentation du tissu du thymus dans le médiastin antérieur peut également être bénigne. Le thymus fait partie de ce que l'on appelle les organes lymphatiques et sert à la maturation de cellules importantes du système immunitaire, les cellules T. Cet organe est encore relativement grand chez les enfants et les adolescents, mais sa taille diminue ensuite avec l'âge. Une augmentation bénigne du tissu est par exemple observée dans le cadre d'autres maladies telles que la myasthénie grave, une maladie auto-immune dans laquelle la transmission des signaux entre les cellules nerveuses et musculaires est perturbée.

Les tumeurs bénignes des cellules germinales, les tumeurs du tissu nerveux (neurinomes) ou les gonflements des ganglions lymphatiques sont d'autres lésions bénignes du médiastin. Un anévrisme de l'aorte peut également provoquer un gonflement dans la région du médiastin, mais il ne s'agit pas d'une tumeur au sens strict du terme, mais d'un élargissement du diamètre de l'aorte.

Tumeurs malignes du médiastin

Les tumeurs malignes (malignes) du médiastin les plus fréquentes sont les thymomes, qui sont localisés dans le médiastin antérieur et sont également appelés carcinomes du thymus. Même si les thymomes représentent environ 20% de toutes les tumeurs du médiastin, il s'agit d'une maladie rare. Les tumeurs bénignes et malignes du thymus sont associées à la myasthénie grave, qui peut être diagnostiquée chez environ 45% des patients atteints de thymome.

Par ailleurs, les tumeurs malignes du médiastin sont souvent identifiées comme des lymphomes. Il s'agit d'une formation maligne de tissu lymphatique que l'on peut classer en lymphomes à cellules B et T en fonction de leur type cellulaire initial. Une autre distinction est faite entre les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens en fonction de la présence de certaines cellules.

Les tumeurs germinales malignes constituent un autre groupe de tumeurs malignes du médiastin. Elles sont dues à la migration de tissus embryonnaires dans la cage thoracique. Comme les cellules embryonnaires ont la capacité de se développer en différents types de tissus, il existe de nombreuses tumeurs germinales différentes. On peut citer ici par exemple les tératomes, qui peuvent être bénins ou malins. 

Quelles sont les causes et les facteurs de risque?

Les tumeurs sont le résultat d'une augmentation anormale des tissus, au cours de laquelle les cellules soit s'agrandissent, soit se multiplient. Les tumeurs malignes se caractérisent par leur croissance invasive. Les cellules se multiplient de manière incontrôlée, envahissent les tissus environnants et les infiltrent. Si les cellules sont reliées à des vaisseaux sanguins ou lymphatiques, elles peuvent également former des métastases dans des organes plus éloignés.

Différents mécanismes conduisent à l'apparition de modifications tissulaires, dont beaucoup doivent encore être étudiés. Par exemple, aucun mécanisme précis n'a encore été identifié pour l'apparition de thymomes malins. De même, la cause du lien avec différentes maladies comme la myasthénie grave ou les maladies rhumatismales est en grande partie inconnue.

En revanche, plusieurs facteurs de risque ont pu être identifiés pour l'apparition de lymphomes. On peut citer ici différentes maladies infectieuses qui favorisent le développement de lymphomes. Il s'agit par exemple des infections par le VIH ou des infections par des virus herpès comme le virus d'Epstein-Barr (EBV). En outre, des substances qui endommagent les cellules peuvent provoquer un lymphome, de sorte qu'une exposition à des solvants contenant du benzène, des médicaments immunosuppresseurs ou une radiothérapie antérieure sont des facteurs de risque.

Quels sont les symptômes les plus fréquents?

De nombreuses tumeurs médiastinales sont découvertes par hasard, car elles ne provoquent souvent aucun symptôme. Cela peut par exemple être le cas lors d'un examen radiographique de la cage thoracique ou des côtes.

Si les tumeurs provoquent des troubles, ceux-ci sont généralement dus à la croissance refoulante des tissus. Elles peuvent notamment provoquer des douleurs ou une sensation de pression dans le thorax. La pression exercée sur les structures environnantes peut entraîner d'autres troubles tels que la toux, la dysphagie, l'enrouement ou le manque d'air.

Les lymphomes peuvent également provoquer des symptômes généraux et se faire moins remarquer par la présence d'une masse dans le médiastin. Une symptomatologie dite « B » est typique, avec une perte de poids involontaire, de la fièvre et des sueurs nocturnes. Le déplacement de cellules dans la moelle osseuse peut en outre entraîner une anémie, une sensibilité aux infections ou une tendance aux saignements.

Comment le diagnostic est-il posé en cas de suspicion de tumeur médiastinale?

Si l'on soupçonne une tumeur dans la région du médiastin, il faut immédiatement procéder à un diagnostic plus approfondi. L'examen radiologique de la cage thoracique dans le cadre d'une tomographie assistée par ordinateur avec produit de contraste est généralement le moyen de choix. Il est ainsi possible d'obtenir les premières indications sur le type de tissu ainsi que sur la pression exercée sur les structures voisines.

Dans certains cas, d'autres examens d'imagerie tels que l'IRM ou le PET-CT peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic de suspicion. Des analyses de sang peuvent également fournir des informations supplémentaires sur le type de tumeur. Le diagnostic a pour but de déterminer l'accessibilité ou l'opérabilité de la tumeur, afin de pouvoir soit l'enlever en entier, soit prélever un échantillon de tissu qui permettra d'établir le diagnostic définitif.

Comment le spécialiste traite-t-il une tumeur du médiastin?

Le traitement des tumeurs médiastinales est avant tout chirurgical, car elles doivent être enlevées chirurgicalement dans la mesure du possible. Si cela n'est pas possible, on s'efforce alors de prélever un échantillon de tissu, appelé biopsie. Cela vaut surtout pour les tumeurs suspectes de lymphome. Le traitement ultérieur dépend alors du type de tumeur.

En règle générale, les tumeurs bénignes ne nécessitent pas de traitement supplémentaire. Dans certains cas, il est également possible de renoncer à une biopsie si les examens d'imagerie fournissent des indications sûres sur le type de tumeur. En fin de compte, il faut toujours décider au cas par cas si une ablation est nécessaire.

Dans le cas de tumeurs malignes comme le carcinome du thymus ou les tumeurs germinales malignes, l'ablation complète des tissus est particulièrement importante. Pour ce faire, on utilise, selon la localisation et la taille de la tumeur, des méthodes chirurgicales ouvertes avec ouverture du sternum (sternotomie) ou des techniques mini-invasives avec des incisions cutanées plus petites.

Le traitement des lymphomes occupe une place particulière dans ce contexte. Après le prélèvement d'une biopsie et l'établissement du diagnostic définitif, on ne cherche pas à éliminer le lymphome, mais à le traiter par voie systémique. Le moyen de choix est alors la chimiothérapie.

Quels sont le pronostic et les chances de guérison?

Les chances de guérison d'une tumeur du médiastin dépendent en grande partie de l'opérabilité. Si la tumeur peut être enlevée en entier, les chances de guérison sont généralement très bonnes. Cela vaut surtout pour les tumeurs bénignes.

En revanche, le pronostic des lymphomes dépend surtout de la réponse de la tumeur aux médicaments de chimiothérapie. Les chances de guérison sont d'autant meilleures que l'étendue de la maladie est faible et qu'un traitement approprié a été initié tôt. Le taux de survie moyen à dix ans des patients atteints d'un lymphome non hodgkinien, par exemple, est d'environ 60% en Allemagne.

Quels sont les médecins & cliniques spécialisés dans les tumeurs médiastinales?

Les tumeurs médiastinales étant un groupe de types de tumeurs très différents, des médecins de différentes spécialités sont souvent impliqués dans le suivi des patients. Le diagnostic est généralement posé par des spécialistes en radiologie ou en médecine nucléaire. Les chirurgiens sont spécialisés dans l'ablation des tumeurs ou le prélèvement d'un échantillon de tissu. Dans le cas de tumeurs médiastinales malignes, les spécialistes en oncologie sont également des interlocuteurs importants.

Nous souhaitons aider les patients à trouver des praticiens compétents et expérimentés, spécialisés dans le diagnostic et le traitement des tumeurs médiastinales. C'est pourquoi nous avons soigneusement examiné et sélectionné tous les spécialistes mentionnés ici. Ils sont tous des experts dans leur domaine respectif et des interlocuteurs compétents en matière de traitement des tumeurs médiastinales. Profitez de l'expérience et de la compétence de nos spécialistes et convenez directement d'un premier entretien personnel.